A 48-year-old female was seen with chief complaint of th e huge abdominal mass on the left side. C linical diagnosis was made as renal tumor with possibility of retroperitoneal tumor. Operation revealed renal tumor. The kidney was removed and weighed 650 gr a ms. Histological diagnosis was angiomyolipoma. The patient was not compl i c ated with tuberous sclerosis, and this made preoperative diagnosis of this tumor very difficult

八竹, 直

永田, 肇

江里口, 渉

Kyoto University Research Information Repository

TitleRenal Angiomyolipomaの1例Author(s)江里口, 渉; 八竹, 直; 永田, 肇Citation泌尿器科紀要 (1971), 17(5): 308-313Issue Date1971-05URL http://hdl.handle.net/2433/121262RightType Departmental Bulletin PaperTextversionpublisherKyoto University308泌尿紀要17巻5号1971年5月RenalAngiomyolipomaの1例大阪中央病院泌尿器科(主任:江里口 渉)江 里 口 渉大阪厚生年金病院泌尿器科(主任=柏井 浩三)八 竹 直永 田 肇        RENAL  ANGIOMYOLIPOMA  : REPORT OF A CASE  Wataru ERIGUCHI                From the Department of Urology,Osaka Central Hospital  (Chief  : Dr. W.  Eriguchi,  M. D.)  SUI120 YACHIKU and Hajime NAGATA            From the Department of Urology, Osaka Welfare Pension Hospital  (Chief  : Dr. K. Kashiwai,  M. D.)    A 48-year-old female was seen with chief complaint of the huge abdominal mass on the left side.    Clinical diagnosis was made as renal tumor with possibility of retroperitoneal tumor.    Operation revealed renal tumor. The kidney was removed and weighed 650 grams.    Histological diagnosis was angiomyolipoma.    The patient was not complicated with tuberous clerosis, and this made preoperative dia-gnosis of this tumor very difficult.最近の諸検査技術の進歩によって,泌尿器科領域における種々なる腫瘍の診断はより確実にな りつつある.腎部の腫瘤に対 しても泌尿器科的 レ線撮影法のほかに,動 脈撮影法,シ ンチグラム,超音波診断法などが応用 されている.これらを駆使すれば,ほ とんどの腎腫瘤に対 し,腫瘤の位置関係ならびに,悪性 または良性腫瘍(とくに 嚢腫)の 鑑別をすることが可能であると考えられている.しかしながら,組織学的検査をおこなわない限 り,悪性腫瘍と鑑別できない腎良性 腫瘍も存在する.そ の 一つにrenalangiomyolipoma(腎血管筋脂肪腫)が ある.最近,わ れわれもこの1例 を経験 したが,その診 断は非常 に困難 で,組 織学 的所見が判 明するまでは悪性腎腫瘍 と信 じていた.こ こに その症 例を報 告す るとともに,若 干Q文 献的考 察をこころみた.症 例患者=48才女子,主 婦主訴:左 側腹部腫瘤および便秘家族歴=特記すべきことはない既往歴:出 産3回,お のおの満期安産で,3子 ともに健康である.現在にいたるまで,血 尿,高 血圧,てんかん発作などは経験していない.現病歴=数 カ月来腰痛および便秘傾向があるため大阪中央病院内科を受診したところ.左 側腹部の腫瘤形江 里 口 八 竹 ・永 田:RenalAngiomyolipoma 309×/Fig.1触知せる腫瘤の位置撫 懲移κ,ク該レ吻鞍,㌶ ∫ ド焼薦丘,丁 罪例 峯.1、羅那籔 伊擁 『願 ..∠ド/・ 吻 ・二.箋/㌶㌶瀟 ・瀟ヨド鷲'μ馨.簸 攣ノ議 驚麟 ノ 盛Fig.21非泄性腎孟撮影像盛tt鯛i〆Fig,3後腹膜気体造影+逆行性腎孟撮影像擁饗箋網汐妬鵬 醸.幽,'解 「ワ劔 秘藍Fig.4摘 出 腎一3ユ0 江 里 口 八 竹 ・永 田 ・RenalAngiomyolipomai津罪、1禦・二壷糊_壌.議 _、.痛・ズ ケ`磁駐 遍i:11'芦諏、曼 ρ ・.翻)麹Fig.5摘 出 腎 割 面轟講Fig.6病 理 組 織発達した脂肪組織,平 滑筋組織内に多くの血管がみられる(×40)ダ身擾蟹峯麟織Fig.7病 理 組 織脂肪組織と平滑筋細胞の増殖が目立つ(×100)江 里 口 ・八竹 ・永 田RenalAngiomyolipoma成を指摘 され,泌 尿器科的検査のため 当科を受診した.現症:体 格は中等度であるが,やや肥満している.知能正常,顔面,四 肢,躯幹 ともとくに皮疹あるいは奇形は認められない.頸部には,リ ンパ節腫張および異常腫瘤などは触知されない 胸部理学的所見には異常はない 腹部では右腎は下極を触知するが,表面は平滑,呼吸性移動良好であ り異常は感じられない.いっぽう左腎部では腎臓と思われる腫瘤以外に,表面不整で,Fig.1のように分葉化した,弾性硬,小 児頭大の腫瘤を触れる.呼吸性移動も左腎と同時に認められるが,左 腎とは別の腫瘤が腎臓に付着しているように感じられた.検査成績:血圧136/80mmHg,血沈1時 間値4mmおよび2時間値10mln.血液像は赤血>X数432×!o4,血色素量86%(Sahli),および白血球数5,600で,その百分率には異常はない血液化学所見:BUN14mg/dl,totalprotein7.5g/dl,Na142mEq/L,K4.2mEq/L,C1107mEq/L,Ca9.8mg/dl,無機P3.5mg/d1,alkalinephos-phatase3単位(Bodansl(y)でとくに異常は認められない,尿化学所見.17KS6.6mg/day,170HCS19.Omg/day,血清梅毒検査:陰性尿所見:外 観は黄色軽度混濁,酸性,蛋 白陰性,糖陰性,お よびウロビリノーゲン正常で,沈渣所見でも異常は認められない膀胱鏡検査所見:膀 胱容量300mユ,膀胱粘膜および両側尿管 口はともに正常であった.排泄性腎孟撮影.右 腎は腎孟腎杯像,排泄機能に異常はない.左 腎では造影剤の排泄機能には異常はなく,下 極の 腎杯が 欠損しているようにみえる以外には,他の腎杯の変形や拡張もみられない(Fig.2).後腹膜気体造影+逆 行性腎孟撮影=両腎への尿管カテーテルは25cm抵抗なく挿入可能である.右 腎孟像には異常は認めない.左腎はやは り下極腎杯は不明瞭である.また左尿管は正中方向に圧排されている.注入した気体は 腎および腫瘤周囲に均一に 認められる.左腎は第12胸椎から第1腰 椎の高さにかけ描出され,その腎の下極に一部かかり骨盤骨にまで達する分葉化 した,小 児頭大の 腫瘤が描出されている(Fig.3).腹部大動脈撮影=左 腎動脈,血管の分布は異常はない.腫瘤部の血管の蛇行,貯 留像は認められなかった.それゆえ 腫瘤部と腎との 関係は 明確ではなかっ311た.撮影上のミスで二重露出をしたため,こ こに提示することができない以上の諸検査所見から,この側腹部腫瘤は腎腫瘍とは確定できず,触 診所見,検 尿所見および後腹膜気体撮影などの結果からは,後 腹膜腫瘤の可能性もじゅうぶんあることを考慮に入れて手術を1969年2月におこなった.手術所見:全身麻酔下に,左 腰部斜切開にて後腹膜腔に達すると,術 視野に 小児頭大の腫瘤があらわれた.よ く検討するとこの腫瘤は,や はり左腎下極より発生している腎腫瘤と思われ,左 腎摘出術を施行したが,周囲組織との癒着は軽度で,容 易に摘出可能であった。 摘出腎は約6509で,大きさは16.5cm×10.5cm×8.Ocmであった.摘出標本:腫瘍は腎下極より生じ被膜によりおおわれ,表面は比較的平滑であるが,大 きく2つに分葉化し,弾性硬である(Fig.4).腫瘍の割面は大部分が黄澄色で,腎実質とは明確に区別されている(Fig.5).病理組織学的所見:腫 瘍は細胞内に大小の脂肪空胞を含む脂肪組織が豊富である部分とその間に種々の走行を示し,円形ないし楕円形の核をもつ平滑筋細胞が増殖肥大している部分がある.それらの組織の間に大小さまざまな血管が見られる.ま たこれら血管壁の筋細胞がそのまま周囲の平滑筋細胞に移行している像も見られる.しかしながら,血管組織要素は,他の二つの要素すなわち平滑筋組織や脂肪組織の量より劣っている,また各要素とも悪性化像を示す部分はない(Fig.6,7).そこではじめてrenalangiomyolipoma(腎血管筋脂肪腫)と 診断された.術後経過は順調で,全 治退院した.な おtuberoussclerosisの合併は認められなかった.考 按腎 の 良性 腫 瘍 に は,い ろ い ろ な種 類 が あ げ られ,剖検 的 に も19.2%(Apitz,1943i)),15.2%o(Newcomb,19502))とか な りの頻 度 で 発 見 され て い る .し か しなが ら,そ れ らが 臨 床 症 状 を あ らわ す ほ ど成 長 す るの は非 常 に まれ であ る(Deming&Harvard,19703)).わ れわ れ が経 験 したangiomyolipomaは剖 検 上 で もまれ な 疾 患 で,Hajdu&Foote(1969)4)は8,501例中 に27例(0.3%),Apitz(1943)1)は4,309例中3例(0.07%)を発見 し えた のみ で あ った とい う.そ の うち,な ん らか の 臨 床症 状 を 呈 す るの は な お 少 な く,Vask。etaL(1965)5)は文 献 的 に 集 め た150例 の うち,症 状 を と もな っ た もの は24例だ け で あ っ た と報 告して い る こ とか ら も 明 らか であ る.本 邦 に お い て も,野 中 ら(1969)6)による と,臨 床症 状 を呈 した た め に 発312 江 里 口 八 竹 ・永 田:RenalAngiomyolipoma見 され た症 例 は19例に す ぎない と報 告 して い る.そ の後 は 自験 例 を 含 め5例 であ る7--9・26)この 腎 のangiomyolipomaは1880年Bourneville&Brissadlo)によっ てtuberoussclerosisと関連 させ て,は じめ て報 告 され,1883年に な りChiarin)によ って この 腫瘍 はhamaτtomaの範 疇 に は い る もの とし て報 告 され た.こ の腫 瘍 組 織 は,血 管,筋,脂 肪 組織 か ら構 成 され てい る.こ れ らの構 成 成 分 の 量 的 関 係に よ りい ろ い ろ の 名称 が あ た え られ てい た が,最 近 はangiomyolipomaに統 一 され て い る よ うで あ る.い ずれ に し て も この 腫瘍 は 中胚 葉 性 の 腫瘍 で,そ の発 生 由来 につ い ては 多 くの説 があ る.野 中 ら6),および 田 上・行徳(1970)9)は文 献 的に 種 々の説 を 検 討 して い るが,真 性 腫瘍 とす る説 と発 生 異 常 だ とす る2説 に 大 別され,現 在 の と ころ 後者 の 考 え に 立つ 人が 多 い よ うで あ る.組 織 像 の 悪性 所 見 を 示 す 症例(Hartveit&Halleraker,196012);Berg,195513);田上 ・行 徳,19709))や局所 リンパ 節へ の 転 移 例(Tweeddaleetal.,1955io)も報 告 さ れ てい るが,Price&Mostofi(1965)15)は,長期 に わ た る経 過 観 察 に よっ て,臨 床的 に は 悪 性 腫瘍 とは 考 え られ ない と 強 調 し てい る.Keshin(1965)16),Allen&Risk(1965)17)など も この考 え に 賛 成 し,一 般 的 に は この腫 瘍 は 良 性 腫瘍 の範疇 に は い る もの であ る と考 え られ てい る,し か し ながら,後 に 述 べ る よ うに この 腫 瘍は 両 側 腎 に 発 生す る もの も多 く,そ れ ら腫 瘍 の生 長 が腎 機 能 を お か し,腎 移植 のや む な きに い た った 症 例 も 報 告 され て お り(Jo-chirnseneta1.,196918)),予後 とい う点 で は,必 ず しも良性 とは い い が たい か も しれ な い.さ て,前 述 の ご と く この腫 瘍 はtuberoussclerosis,す なわ ち,知 能障 害,て んか ん,顔面 脂 腺 腫 を 三 主 徴 とす る,い わ ゆ るBourneville-Pringlephakomatosisとの関 係 が 強 い す なわ ち,Critchley&Ear1(1932)19)は,tuberoussclerosisの80%に,Moolten(1954)20)は半 分 以上 に腎 腫 瘍 が 合併 し,そ の うちangiomyoli-pomaの高頻 度 発 生 を 指摘 し てい る.Hajdu&Foote4)も文 献 的に 集 計 したtuberoussclerosisに腎 腫 瘍 を合併 し た53例中,組 織 のは っ ぎ りし た32例の うち9例に,angiomyolipomaの合 併 を み い だ し てい る.本 邦例 中 で も,不 明例 を 除 く と53%にtuberoussclerosisの 合併 をみ る,このtuberoussclerosisとの 合併 に 関 連 して,angiomyolipoma}こ2っのtypeが あ る と 考 え てい る 人 が 多い(Allen&Risk,196517),Price&Mostofi,1965is),Seaburyeta1.,19682D).すな わち,第1型 はtuberoussclerosisに合 併 し,腫 瘍 は小さく,両側性,多 発性で両性の若年者に多い また症状が発現する場合が少ないため,剖 検的に発見されることが多い 第2型 はtuberoussclerosisとは関係がなく発生し,大 きく,一側性で,腎腫瘍として症状をあらわし,中 高年層に多い.こ の分類に対し,Hajdu&Foote4)は,tuberoussclerosisと関係のないこの症例を剖検的に27例発見したが,それらは小さく,かつ単側,単発であ り,この説 と矛盾し,組織学的にも2型を区別することは不可能であるという.それゆえ,この疾患を2っ のtypeに分ける説には反対している,し かしながら,か れらが交献的に集計しているtuberoussclerosisとの合併例53例,非合併例77例についても,前述の分類がかなりよくあてはまることからも,こ の分類が,な んらかの意義をもつ可能性はじゅうぶんにあると思われる.さらに,この分類で興味ある点は,臨床症状をあらわすほどに腫瘍が大きくなる第2型 には女性が圧倒的に多いことである.たとえば,KlapProthela1.(1958)22)は女:男 が14.2,Haj-du&Foote4)は77例中女:男 は62:!2と報魯している,本邦例では全例女性である.こ の事実は,螺良高島(1952)23)のい う,腎平滑筋腫の発生に女性ホルモンが影響するとい う説が,こ の腫瘍の発育にもあてはまる可能性を示唆している.われわれの経験した症例は,tuberoussclerosisの合併はなく,女性で,単側,単 発で,腹部腫瘤としての臨床症状をあらわしたことなど,第2型 の特徴とよく一致している.すでに述べたように,腎 の良性腫瘍が臨床症状をあらわす ことは少ないが,angiomy。lipomaもその例にもれない,そ のなかでも最も多いのは腎部の痙痛であ り,これは 腫瘍内出血 によるものと考えられている,また腎周囲血腫や,と きによると腹腔内にも出」血するこ もあるとい う(Konuralpetal.,197024)).つぎに,腹 部腫瘤,血 尿が初発症状としての頻度は高いようである.しかしながら,た とえ上記のような症状から,後腹膜腫瘍または腎腫瘍が疑えたとしても,tuberoussclerosisに腎腫瘍の合併したものでないかぎり,angiomyolipomaを推定することは,は なはだ困難である.Khilmani&Wilf(1961)25)も述べているように,こ の腫瘍は腎周囲に遠心性に発育する傾向があるので,腎孟腎杯の変形よりも軟組織腫瘤がはるかに大きいという.われわれの症例もまさにそのとおりであ り腎腫瘍と決断するのがためらわれたのであった.さ らに,われわれの症例では著明ではなかったが,Seaburyetal・(1968)2Dも強調しているように,動脈撮影でも,この腫瘍は悪性腎腫瘍と同じ血管の新生や造影剤の貯留の像を示し,鑑別できないと述江 里 ロ 八ー 竹 ・永 田lRenalAngiomyolipomaべている.すなわちVaskoetal.5)もいうように,この腫瘍を術前に診断することは,ほ とんど不可能である.要するに,こ の腫瘍は組織学的検索によらねば決定することはできない.そ の点野中ら6)が生検で診断をくだしているのは当を得ているようであるが,そ れな りの危険性も考慮に入れなければならない.この腫瘍はほとんど悪性腫瘍との診断で,腎摘除がおこなわれているが,これが良性腫瘍であり,また対側にも腫瘍の存在する可能性もあって,も し術前に診断が確定すれば腫瘍のみの部分切除や保存的療法も考えられる.しかしながら,腫瘍内出血や悪性化の報告からも,偏側腎例では,摘除をおこなったほ うがよいと思 う.われわれの症例 も手術時はあぎらかに悪性腎腫瘍の様相を呈し,腎摘除はやむをえぬ処置であったと考える.以上この腫瘍は初診時より,術後まで診断が困難であったが,日常診療活動において,検査結果から単純に結論を出すことなく,いろいろな可能性も考慮に入れる必要のあることを痛感させられた興味ある症例であった.結 語われわれは,48才女子 の,診 断が非常に困難であった,tuberoussclerosisと合併のない,renalangiomyolipomaの1例を 経験 したので,こ こに報告 し,あ わせて若干 の文献 的考察を こころみた.文 献1)Apitz,K.:Arch.Path.Anat.,311:306,1943.2)Newcomb,W.B.:工Urol.,64:58,1950.3)Deming,C.LandHarvard,B.M.:Uro.10gyedit.byCampbel1,M.F.andHar-rison,J.H.3rdedit.,p.897,W.B.SaundersCo.,Philadelphia,1970.4)Hajdu,S.LandFoote,F.W.,Jr.:J.Urol.,102:396,1969.5)Vasko,J.S.,Brockman,S.K.andBornar,R.L。:Ann.Surg.,161:577,1965.6)野 中 博 ・渡 辺 哲 男 ・小 口 交 郎 ・近 藤 元 彦 ・木 根 淵 清 志 ・住 江 寛 俊:日 泌 尿 会 誌,60:50,3131969.7)中 川 清 秀 ・北 山 太 一:日 泌 尿 会 誌,60:589.1969.8)田 崎 寛,坂 口 弘:臨 泌,24:402,1970.9)田 上 恭 一 郎,行 徳 雄 平1西 日泌 尿,32=371r1970.10)Bourneville,D.MandBrissard,E.二QuotedbyVaskoetal.ユ1)Chiari:QuotedbyVaskoetal.12)Hartveit,F.andHalleraker,B.:ActaPath.Microbiol.Scand.,49:329,!960.13)Berg,J.W:Cancer,8:759,1955.14)Tweeddale,D.N.,Dawe,C.J。,McDonald,J.R.andCulp,O.S.=Cancer.8:764,1955。15)Price,E.B.,Jr.andMostofi,F.K..Can-cer,18:761,1965.16)Keshin,J・G.:J.Urol.,94:336,1965.17)Allen,T.D.andRisk,W.:J.Uro1.,94:203,1965。18)Jochimsen,P.R.,Braunstein,P.M.andNajarian,J.S.:J.A.M.A.,210:1721.1969.19)Critchley,M.andEar1,C.J.C.:Brain..55:311,1932.20)Moolten,S.E.:Arch.Int.Med.,69:589.1942.21)Seabury,J.C.,Jr.,Ensor,R.D.an(iWolfe,W.G.:J.Uro1.,98:562,1968.22)KlapProth,H.J.,Poutasse,E.F.andHazard,J.B。:Arch.Path.,67:400,1959.23)螺 良 義 彦 ・高 島 文 男:日 本 病 理 学 会 誌,41-139,=tg52.24)Konura1P,H.Z.,Uras,A.,Altug,K,Barlas,G.andOzden,B.:J.Urol.,104:47,1970.25)Khilmani,M.T.andWilf,B.S.:Am.J.Roentgeno1.,86:830,1961.26)中 川 清 秀 ・ 岡 田 謙 一 郎=日 泌 尿 会 誌,61=625,1970.(1970年12月5日受 付)

Renal angiomyolipoma : Report of a case

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