Orientador: Profa. Dra. Rita Maira ZanineMonografia (especialização) - Universidade Federal do Paraná, Setor de Ciencias da Saúde, Curso de Especialização em Tocoginecologia Avançada.Inclui referênciasResumo: O presente trabalho refere-se à revisão de literatura sobre o adenocarcinoma de vulva de padrão intestinal. A metodologia da pesquisa caracteriza-se como do tipo descritiva, através de busca de palavras-chave em bases de dados mundiais. Foram encontrados 15 artigos, com um total de 18 relatos de caso sobre o tema. A revisão mostrou que este câncer tem manifestação insidiosa, com aparecimento de lesão na vulva ou períneo. Por ser raro, sua fisiopatologia é especulativa, mas acredita-se ter origem em remanescentes cloacais. O diagnóstico se dá por histologia, imunohistoquímica e também por exclusão de outros sítios de tumor. O tratamento muda de acordo com a extensão da doença, mas é sobretudo cirúrgico, e observa-se uma tendência atual para cirurgias mais conservadoras, visando reduzir morbimortalidade. Complemento com outras modalidades de terapia, como quimioterapia e radioterapia pode ser uma opção, e a sobrevida parece ser longa. A partir da análise dos artigos obtidos, conclui-se que este câncer é incomum, com apenas alguns casos relatados na literatura, e merece atenção e estudo devido à sua natureza ainda incerta
