Las enfermedades hepáticas autoinmunes más prevalentes son la hepatitis autoinmune (HAI), la colangitis biliar primaria (CBP) y la colangitis esclerosante primaria (CEP). En su manejo, el trasplante hepático es una opción cada vez más importante debido a la falta de tratamientos médicos óptimos para controlar su evolución. Se ha realizado una revisión bibliográfica con el objetivo de conocer cuáles son las manifestaciones extrahepáticas más importantes de estas enfermedades y la influencia del trasplante hepático sobre ellas. Estas manifestaciones son distintas en cada una de las enfermedades; en la HAI las manifestaciones extrahepáticas más prevalentes son las relacionadas con patología tiroidea, en la CBP es el síndrome de Sjögren y en la CEP la colitis ulcerosa. Todas ellas ejercen un efecto sobre el paciente que debe ser tratado a la vez que la enfermedad hepática. Aunque el trasplante hepático es un tratamiento curativo en la mayoría de las enfermedades hepáticas autoinmunes, tras el mismo, las manifestaciones extrahepáticas no siempre modifican su evolución, pudiendo aparecer, además, recurrencia de la enfermedad hepática. Algunas de las manifestaciones extrahepáticas mejoran su sintomatología, otras, sin embargo, no varían con este tratamiento. Se necesitan más trabajos para conocer más en profundidad la evolución de las manifestaciones extrahepáticas tras el trasplante hepático y de esta manera proporcionar un manejo óptimo de la patología y todas sus manifestaciones.<br /
