Jarosz, Jerzy

Mroczek, Tomasz

Skalski, Janusz

Polish Journal of Cardio-Thoracic Surgery

Polish

Jagiellonian Univeristy Repository

34 Kardiochirurgia i Torakochirurgia Polska 2009; 6 (1)W³¹czenie sp³ywu z ¿y³ w¹trobowych do uk³adu p³ucnego u dzieci z zespo³em heterotaksjipo zespoleniu ¿ylno-p³ucnym Hepatic veins’ inclusion in the system of total cavo-pulmonary connectionTomasz Mroczek, Jerzy Jarosz, Janusz H. SkalskiKlinika Kardiochirurgii Dziecięcej, Collegium Medicum, UJ, KrakówPolsko-Amerykański Instytut Pediatrii, Wydział Lekarski, Collegium Medicum, UJ, KrakówKardiochirurgia i Torakochirurgia Polska 2009; 6 (1): 34–37Adres do korespondencji: Klinika Kardiochirurgii Dziecięcej, Polsko-Amerykański Instytut Pediatrii, Wydział Lekarski, Collegium Medicum, Uniwersytet Jagielloński, ul. Wielicka 265, 30-663 Kraków, tel. +48 12 658 10 23, +48 12 658 20 11 w. 1591, e-mail: janusz_skalski@poczta.onet.pl, t_mroczek@hotmail.comWADY WRODZONEStreszczenieWstęp: Pozostawienie ujścia żył wątrobowych do przedsionkau dzieci z zespołem heterotaksji po operacji sposobem Kawa-shima może stać się w okresie kilku lat przyczyną narastającejsinicy i niewydolności układu krążenia, głównie z powodupowstawania naczyniowych przetok tętniczo-żylnych w płu-cach. Opisujemy 2 dzieci po zespoleniu żylno-płucnym, u któ-rych włączono spływ z żył wątrobowych do układu płucnego,uzyskując istotny wzrost utlenowania krwi tętniczej. Słowa kluczowe: kardiochirurgia dziecięca, wrodzone wadyserca, operacja Fontana, płucne przetoki tętniczo-żylne, żyływątrobowe, heterotaksja.AbstractPulmonary arteriovenous malformations are a major cause ofprogressive late cyanosis in patients treated with cavopulmo-nary anastomoses. We have studied two patients with hetero-taxy, univentricular congenital heart defect, and azygous con-tinuation of the inferior vena cava who underwent successfulincorporation of the hepatic veins into the cavopulmonary cir-cuit for treatment of progressive cyanosis and circulatory failu-re after a Kawashima procedure. Resolution of pulmonary ar-teriovenous malformation after hepatic vein inclusion into thecavopulmonary circulation has been reported. Key words: congenital heart defects, Fontan operation, pulmo-nary arteriovenous malformations, heterotaxy syndrome, hepaticveins.WstêpLeczenie operacyjne dzieci z wrodzonymi wadami sercao typie pojedynczej komory i brakiem żyły głównej dolnejograniczone do połączenia żył systemowych z układempłucnym gwarantuje wysycenie krwi tętniczej na poziomieokoło 85%. Pozostawienie ujścia żył wątrobowych do przed-sionka po zespoleniu żylno-płucnym (operacja Kawashima)może stać się w okresie kilku lat przyczyną narastającej sinicyi niewydolności układu krążenia [1]. Obniżenie utlenowaniakrwi systemowej wiąże się z powstawaniem w płucach prze-tok tętniczo-żylnych (pt-ż; ang. pulmonary arteriovenousmalformations – PAVMs) wpływających na obniżenie wysy-cenia krwi tlenem w żyłach płucnych [2, 3], powstawaniempołączeń pomiędzy żyłami systemowymi a żyłami wątrobo-wymi oraz pomiędzy żyłami systemowymi a żyłami płucnymi.Za przyczynę powstawania pt-ż w płucach uważa się brakhipotetycznego „czynnika wątrobowego” we krwi napły-wającej bezpośrednio do płuc. Spływ z żył wątrobowychodbywa się do przedsionka, z ominięciem łożyska płucnego,a drenaż krwi z dolnej połowy ciała odbywa się przez żyłęnieparzystą lub żyłę nieparzystą dodatkową [4, 5] do żyłygłównej górnej. Powstawanie przetok obserwuje się szczegól-nie często u dzieci z lewostronnym izomeryzmem i brakiemżyły głównej dolnej (polisplenia) po operacji sposobem Ka-washima [6–8]. W rutynowym postępowaniu leczenia dzieciz wrodzonymi wadami serca o typie pojedynczej komoryspływ z żyły głównej dolnej kierowany jest do układu płucne-go w okresie 1–3 lat od operacji sposobem dwukierunkowegoGlenna lub Hemi-Fontana, dlatego powstawanie przetokobserwuje się stosunkowo rzadko. Istnieją doniesienia su-gerujące, że skierowanie spływu z żył płucnych do układupłucnego u dzieci po zespoleniu żylno-płucnym może do-prowadzić do zamknięcia się pt-ż w płucach [9, 10]. 35Kardiochirurgia i Torakochirurgia Polska 2009; 6 (1)Tab. I. Rodzaj wrodzonej wady serca Rodzaj wady dziecko I zespół heterotaksji – lewostronny izomeryzm, kanał przedsionkowo-komorowy z niedorozwojem lewej komory, dwuujściowa prawa komora, częściowy nieprawidłowy spływ żył płucnych (prawostronne żyły do prawego przedsionka), zwężenie zastawkowei podzastawkowe tętnicy płucnej, lewostronna żyła główna górna, brak żyły głównej dolnej, żyły wątrobowe uchodzące  do prawostronnego przedsionka; prawostronny łuk aorty dziecko II zespół heterotaksji – lewostronny izomeryzm, wspólny przedsionek, niedorozwój lewej komory, częściowy nieprawidłowy spływ żył płucnych (prawe żyły płucne do prawostronnej części wspólnego przedsionka), brak żyły głównej dolnej, obustronna żyła główna górna, żyły wątrobowe uchodzące do prawej części wspólnego przedsionka, połączenie pomiędzy żyłą nieparzystą a lewostronnymi żyłami płucnymi Tab. II. Dane podstawoweDziecko Wiek   Czas od operacji  Masa Operacja Leczenie Średnica zespolenia Czas zatrzymania  w chwili sposobem ciała wstępna etapowe zewnątrzsercowego krążenia operacji (mies.) Glenna (mies.) (kg) (mm) pozaustrojowego (min)I 99 92 24,5 brak lewostronny 14 4dwukierunkowy Glenn (ryc. 2.)II 64 52 13 Norwood dwustronny, 12 4 dwukierunkowy GlennCel pracyCelem pracy jest ocena sposobu leczenia polegającegona skierowaniu spływu z żył wątrobowych bezpośrednio donaczyniowego łożyska płucnego u dzieci z zespołem hetero-taksji po zespoleniu żylno-płucnym, wpływu takiego postę-powania na wzrost utlenowania krwi tętniczej i regresję pt-żw płucach. Materia³ i metodyW ostatnim roku, u 2 dzieci z zespołem heterotaksji pooperacji sposobem Glenna przeprowadzono w klinice włą-czenie spływu z żył wątrobowych do układu płucnego. Ba-dania diagnostyczne poprzedzające operacje obejmowałybadanie echokardiograficzne oraz badanie hemodynamicznez angiokardiografią (ryc. 1.). Przetoki tętniczo-żylne w płucachrozpoznano w oparciu o kontrastowe badanie echokardio-graficzne [11] oraz angiograficzne. W badaniu echokardiogra-ficznym stwierdzano przejście pęcherzyków tworzących siępo podaniu kontrastu wodnego do żył płucnych. W badaniuangiograficznym stwierdzano obecność dużych naczyńw obrębie łożyska oraz gwałtowne przejście kontrastu dolewego przedsionka po podaniu do układu żylnego oraz ob-niżenie utlenowania krwi w żyłach płucnych poniżej 90%. Jako leczenie wstępne wykonana została wcześniejoperacja sposobem Norwooda, a następnie operacje dwu-kierunkowego Glenna oraz dwustronnego, dwukierunko-wego Glenna. U dziecka I w trakcie badania angiograficznegorozpoznano połączenie pomiędzy żyłą nieparzystą dodat-kową a lewymi żyłami płucnymi, które interwencyjnie, prze-znaczyniowo zamknięto sprężynkami. U młodszego dziecka(II) wysycenie krwi tlenem w żyłach płucnych wyniosło oko-ło 90%, podczas gdy u starszego (I) około 79%. U dzieckastarszego widoczne były duże pt-ż, wskaźnik hematokrytuokoło 65% (tab. I, II). WynikiOperacje przeprowadzone w warunkach krążenia poza-ustrojowego i hipotermii polegały w obydwóch przypadkachna odcięciu ujść żył wątrobowych od prawego przedsionkai połączeniu ich zewnątrzsercową protezą naczyniowąz PTFE o średnicy odpowiednio 12 i 16 mm z tętnicą płucną.Czas hospitalizacji wyniósł odpowiednio 39 i 21 dni. Przedłu-Ryc. 1. Angiografia przetok tętniczo-żylnych w płucach. Widoczneprzetoki po stronie lewej oraz przedwczesne pojawienie się kon-trastu w lewym przedsionkuWADY WRODZONE36 Kardiochirurgia i Torakochirurgia Polska 2009; 6 (1)żony pobyt związany był z przesiękami do jam surowiczychciała, okresowo drenowanymi. U dziecka I obserwowano za-burzenia rytmu o charakterze bigeminii i rytmu węzłowegostwierdzane również w okresie przedoperacyjnym. W oby-dwóch przypadkach uzyskano wzrost utlenowania krwi tęt-niczej (ryc. 2.) oraz, w kilkumiesięcznej obserwacji, poprawęwydolności fizycznej. Okres obserwacji wynosił 8 miesięcy. We wczesnym okre-sie pooperacyjnym stosowano ciągły wlew dożylny heparyny,a następnie, począwszy od 3. doby pooperacyjnej, doustnieaspirynę w dawce 3 mg/kg m.c. W kontrolnym badaniu echo-kardiograficznym stwierdzano laminarny przepływ krwi w tu-nelach zewnątrzsercowych. Żadne z dzieci nie wymagało do-datkowych interwencji we wczesnym okresie pooperacyjnym.Nie wykonywano kontrolnego badania angiograficznego. Ob-serwowano stopniowy wzrost utlenowania krwi tętniczej. DyskusjaWłączenie żył wątrobowych do układu płucnego u dzieciz lewostronym izomeryzmem po połączeniu żylno-płucnymstwarza warunki do wzrostu utlenowania krwi tętniczeji poprawy wydolności układu krążenia. Uzyskanie utleno-wania na poziomie powyżej 90% należy uznać za zadawa-lające, uwzględniając, że do krążenia przedostaje się staładomieszka niskoutlenowanej krwi żylnej z zatoki wieńcowej.Włączenie żył wątrobowych do układu płucnego doprowadzado wzrostu utlenowania krwi tętniczej w trojaki sposób. Popierwsze, eliminuje przeciek krwi z żył wątrobowych. Podrugie, eliminuje przeciek pomiędzy układem żylnym syste-mowym a układem wrotnym, czyli odwrotnie niż w przy-padku np. nadciśnienia wrotnego. Istotny wzrost saturacjibezpośrednio po operacji włączenia żył wątrobowych doukładu płucnego jest spowodowany wyeliminowaniemprzecieku na tym poziomie. Po trzecie, włączenie spływuz żył wątrobowych bezpośrednio do układu płucnego możedoprowadzić z czasem do zamknięcia się pt-ż w płucach.Dowody na zamykanie się przetok tętniczo-żylnych w płucachpo włączeniu żył wątrobowych do układu płucnego są bar-dzo nieliczne i dyskusyjne. W większości przypadków wnio-ski takie wysuwa się na podstawie stopniowego wzrostuutlenowania krwi tętniczej w okresie kilku miesięcy lub lat. Szczególną predyspozycję dzieci z lewostronnym izo-meryzmem do tworzenia przetok naczyniowych potwierdzazaobserwowane prawdopodobieństwo ich wystąpienia – 15%w 3. i 28% w 5. roku po częściowych operacjach wyłącza-jących spływ wątrobowy z krążenia płucnego [3]. Obserwacjata jest tym bardziej istotna, że po identycznych operacjachu dzieci bez polisplenii, ryzyko rozwoju naczyniowych prze-tok płucnych jest wielokrotnie niższe. W kilku przypadkach w kontrolnym badaniu angiogra-ficznym stwierdzono zamknięcie się pt-ż w płucach po okre-sie kilku miesięcy od włączenia żył wątrobowych do układupłucnego [12]. W sytuacjach, gdy miał miejsce preferencyjnynapływ krwi z żył wątrobowych do jednostronnego układupłucnego, obserwowano zanik pt-ż po stronie napływui brak po stronie przeciwnej. Wzrost utlenowania krwi tęt-niczej obserwowano u około 60% dzieci, u których włączonożyły wątrobowe do układu płucnego [13]. Istnieją sugestie, że dzieci z zespołem heterotaksji i le-wostronnym izomeryzmem są bardziej narażone na rozwójpt-ż w płucach, bowiem geny odpowiedzialne za proces la-teralizacji, nieprawidłowo funkcjonujące u dzieci z zespołemheterotaksji współuczestniczą w procesie angiogenezy (np.kodujące TGF-β), kluczowym w powstaniu pt-ż [14–16]. Technika operacyjna włączenia żył wątrobowych doukładu płucnego uzależniona jest od anatomii żył wątrobo-wych i płucnych. Zastosowano tunel zewnątrzsercowy, abywyeliminować utrudnienie odpływu krwi z prawych żył płuc-nych uchodzących w obydwóch przypadkach do prawostron-nego przedsionka (ryc. 3.). Stosowanie fenestracji uznanoWłączenie spływu z żył wątrobowych do układu płucnego u dzieci z zespołem heterotaksji po zespoleniu żylno-płucnym95908580757065605550przed operacją24 godziny po operacji7 dni pooperacji30 dni pooperacji6 mies. pooperacjiUUttlleennoowwaanniiee  kkrrwwii  ttęęttnniicczzeejj  [[%%]]Ryc. 2. Utlenowanie krwi tętniczej w okresie okołooperacyjnymdziecko I dziecko IIRyc. 3. Schemat włączenia żył wątrobowych bezpośrednio do układupłucnego u dzieci z zespołem heterotaksji i lewostronnym izome-ryzmem po operacji sposobem Kawashima37Kardiochirurgia i Torakochirurgia Polska 2009; 6 (1)WADY WRODZONEza niecelowe, bowiem w obecności pt-ż w płucach ciśnie-nie w tętnicy płucnej jest obniżone. Ponadto stopień wysy-cenia krwi tętniczej tlenem jest stosunkowo niski po opera-cji, a ewentualne zamykanie się pt-ż w płucach następujepo okresie kilku miesięcy. Być może zastosowanie fenestracjimoże mieć znaczenie w sytuacjach granicznych u pacjen-tów ze znacznie podwyższonym ciśnieniem końcoworoz-kurczowym w komorze systemowej. Potwierdza się obserwa-cja zależności pomiędzy powstawaniem pt-ż a czasokresemupływającym od zespolenia żylno-płucnego. Dlatego włą-czenie żył wątrobowych należy zaplanować zgodnie z har-monogramem leczenia dzieci z wrodzonymi wadami sercao typie pojedynczej komory. Operacje wykonano z zastosowaniem krążenia poza-ustrojowego, bez zakleszczania aorty. Zasadniczą częśćoperacji, tzn. odcięcie żył wątrobowych od prawego przed-sionka, wykonano w technice low-flow i hipotermii. Podsumowując, włączenie żył wątrobowych do układupłucnego prowadzi do wzrostu utlenowania krwi tętniczej.Wzrost utlenowania obserwuje się zarówno we wczesnymokresie pooperacyjnym, jak również w średnioodległej, kil-kumiesięcznej obserwacji. WnioskiNa podstawie własnych obserwacji klinicznych uważamy,że włączenie żył wątrobowych do układu płucnego powinnobyć traktowane jako kolejny etap leczenia operacyjnegodzieci z wrodzonymi wadami serca o typie pojedynczej ko-mory z zespołem heterotaksji i brakiem żyły głównej. Piœmiennictwo1. Kim SJ, Bae EJ, Cho DJ, Park IS, Kim YM, Kim WH, Kim SH. Development of pulmonary arteriovenous fistulas after bidirectional cavopulmonary shunt.Ann Thorac Surg 2000; 70: 1918-1922. 2. Bernstein HS, Brook MM, Silverman NH, Bristow J. Development of pulmonaryarteriovenous fistulae in children after cavopulmonary shunt. Circulation1995; 92 (Suppl 2): II309-II314. 3. Srivastava D, Preminger T, Lock JE, Mandell V, Keane JF, Mayer JE Jr, Kozake-wich H, Spevak PJ. Hepatic venous blood and the development of pulmonaryarteriovenous malformations in congenital heart disease. Circulation 1995;92: 1217-1222. 4. Cloutier A, Ash JM, Smallhorn JF, Williams WG, Trusler GA, Rowe RD, Rabino-vitch M. Abnormal distribution of pulmonary blood flow after the Glennshunt or Fontan procedure: risk of development of arteriovenous fistulae.Circulation 1985; 72: 471-479. 5. Shinohara T, Yokoyama T. Pulmonary arteriovenous malformation in patientswith total cavopulmonary shunt: what role does lack of hepatic venous bloodflow to the lungs play? Pediatr Cardiol 2001; 22: 343-346. 6. Kawata H, Kishimoto H, Ikawa S, Ueno T, Nakajima T, Kayatani F, Inamura N,Nakada T. Pulmonary and systemic arteriovenous fistulas in patients withleft isomerism. Cardiol Young 1998; 8: 290-294. 7. Lamour JM, Hsu DT, Kichuk MR, Galantowicz ME, Quaegebeur JM, Addonizio LJ.Regression of pulmonary arteriovenous malformations following heart trans-plantation. Pediatr Transplant 2000; 4: 280-284. 8. Duncan BW, Desai S. Pulmonary arteriovenous malformations after cavopul-monary anastomosis. Ann Thorac Surg 2003; 76: 1759-1766. 9. Agnoletti G, Borghi A, Annecchino FP, Crupi G. Regression of pulmonary fistulasin congenital heart disease after redirection of hepatic venous flow to thelungs. Ann Thorac Surg 2001; 72: 909-911. 10. Shah MJ, Rychik J, Fogel MA, Murphy JD, Jacobs ML. Pulmonary AV malformationsafter superior cavopulmonary connection: resolution after inclusion of hepaticveins in the pulmonary circulation. Ann Thorac Surg 1997; 63: 960-963. 11. Chang RK, Alejos JC, Atkinson D, Jensen R, Drant S, Galindo A, Laks H. Bubblecontrast echocardiography in detecting pulmonary arteriovenous shunting inchildren with univentricular heart after cavopulmonary anastomosis. J AmColl Cardiol 1999; 33: 2052-2058. 12. Brown JW, Ruzmetov M, Vijay P, Rodefeld MD, Turrentine MW. Pulmonary arteriovenous malformations in children after the Kawashima operation. AnnThorac Surg 2005; 80: 1592-1596. 13. McElhinney DB, Kreutzer J, Lang P, Mayer JE Jr, del Nido PJ, Lock JE. Incorporationof the hepatic veins into the cavopulmonary circulation in patients with hete-rotaxy and pulmonary arteriovenous malformations after a Kawashima pro-cedure. Ann Thorac Surg 2005; 80: 1597-1603. 14. van den Driesche S, Mummery CL, Westermann CJ. Hereditary hemorrhagictelangiectasia: an update on transforming growth factor beta signaling in vasculogenesis and angiogenesis. Cardiovasc Res 2003; 58: 20-31. 15. Bisgrove BW, Morelli SH, Yost HJ. Genetics of human laterality disorders: insightsfrom vertebrate model systems. Annu Rev Genomics Hum Genet 2003; 4: 1-32. 16. Belmont JW, Mohapatra B, Towbin JA, Ware SM. Molecular genetics of hete-rotaxy syndromes. Curr Opin Cardiol 2004; 19: 216-220. 

Hepatic veins inclusion in the system of total cavo-pulmonary connection

https://ruj.uj.edu.pl/xmlui/bitstream/handle/item/156174/mroczek_jarosz_skalski_wlaczenie_splywu_z_zyl_watrobowych_do_ukladu_plucnego_2009.pdf?sequence=1&isAllowed=y

Hepatic veins inclusion in the system of total cavo-pulmonary connection

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Jagiellonian Univeristy Repository