Introducción y objetivos: Las enfermedades priónicas o encefalopatías espongiformes transmisibles son un grupo de enfermedades neurodegenerativas con un desenlace fatal. Su signo patognomónico es la acumulación de una proteína mal plegada o aberrante llamada prión (PrPSc), característica común en otras patologías neurodegenerativas, que se denominarán por ello “prion-like”. Actualmente, la visión neurocentrista de estas enfermedades ha sido sustituida por la de un papel relevante de la neuroglía como elemento fundamental en su patogenia. En este trabajo nos centramos en esta población glial, concretamente en la oligodendroglía, para estudiar qué papel desempeña en el progreso neurodegenerativo utilizando el Scrapie como prototipo de la enfermedad priónica. Para ello se valorarán, tanto alteraciones cuantitativas como morfológicas en función del estadio clínico. Se pretende así, evaluar la implicación de esta población celular en la evolución del proceso neurodegenerativo con el fin de extrapolar las conclusiones al resto de enfermedades priónicas y prion-like.Material y métodos: Se han incluido 31 muestras de cerebelo de especie ovina, siendo 8 de ellas animales sanos (control) y 23 animales afectados de Scrapie en diferentes estadios clínicos (preclínico, clínico y terminal). El anticuerpo primario utilizado como marcador específico frente a oligodendroglía ha sido Olig2.Resultados: Se han observado dos morfologías claramente diferentes; una de ellas, estrellada y ramificada, descrita por primera vez en la bibliografía. También se ha demostrado una evidente disminución en la intensidad del inmunomarcaje ya desde el inicio de la enfermedad, que aumentaba conforme progresaba la enfermedad.Conclusiones: Aunque serán necesarios estudios adicionales para confirmarlo, la disminución de la inmunotinción frente a Olig2 evidenciada en este trabajo sugiere una lesión oligodendrocitaria en el proceso evolutivo de la neurodegeneración, en este caso de las enfermedades priónicas. El cambio morfológico identificado podría reflejar una transición progresiva hacia oligodendrocitos a partir de células progenitoras NG2-glía como respuesta neurogénica tras un daño celular producido por la enfermedad, apoyando la teoría compensatoria por parte de la neuroglía, en este caso de la oligodendroglía, ante un daño o estímulo patológico del sistema nervioso central.<br /
