Chikugo, Fumio

Fukuta, Yasushi

Hori, Takaki

Itoh, Kenzo

Kawahito, Tomohisa

Kitagawa, Tetsuya

Kitaichi, Takashi

Tano, Kazutoshi

Yoshizumi, Masanori

Tokushima University Institutional Repository

90 四国医誌 51巻 2 -4号 90 ～96 Augst 25, 195 （平 7)症例報告大動脈弓閉鎖を伴った大血管転位型 Tausig-Bn 奇形に対する二期的根治手術の経験吉栖正典，回埜和利，北川哲也，伊藤健造，堀北市隆樹，隆，筑後文雄，福田 靖川人智久，徳島大学医学部附属病院心臓血管外科（主任：加藤逸夫教授〉（平成 7年5月 26 日受付〉Sucesful Two-st αged ope γα：tio γL Jo γTausig-Bng Aγ zom α1ヲ of Tγαγ ZS-position Type with Ao γtic Aγ ch At γesi, α Mαsα ：nori Yoshizumi, Tetsu・ 抑 Kit αgαωα ，Tak α：ki Ho γi, Fumio Chikugo, Tomhis α Kα :wahito, Kazutoshi Ti α：no, Kenzo Itoh, Ti α加shi Kit α：ichi αnd Y瓜：ushi Fukt ，α Det>a γtmen of Cardiovasc 叫la γ Surgery, Schol of Medi αηe, The Uni むersity of Tokush ima, Tok 叫shima(Diγ ecto γ：Pγ of Itsuo Katoh ＇】(receive d May 26, 195 ) Key words: Tausig-Bng anomary of transpoi type, aortic arch atresia , Two-staged operation, arterial switch operatin 大動脈絡窄症〔CoA ）や大動脈弓離断症 （IA ）を 現病歴在胎 39 週，体重 304 g で正常分娩にて出合併する大血管転位型 Tausig-Bn 奇形は，まれな 生．生直後よりチアノーゼ・多呼吸を認め，生後 5 目先天性心疾患である（Neufld ら， 1962 , Sondheimr 自に当院小児科に入院した．心超音波検査にて，大動ら， 197 ; Par ら， 1983 〕．外科治療を行う場合， 一 脈弓閉鎖を合併した大血管転位型 Tausig-Bng 奇形期的根治手術にするか大動脈再建と心内修復の二期的 と診断され， PGE ，投与が開始された．生後 6 日目に分割手術にするか，それに伴いどのような術式を選択 心臓カテー テノレ検査と， balon atrioseptosmy が施するか，様々な意見がある．最近，我々は大血管の位 行された．置関係が大動脈は右前，肺動脈は左後ろの大血管転位 入院時現症 。体重 3150 g，脈拍 15 /min ，血圧 82 /54型の Tausig ・Bing 奇形に大動脈弓閉鎖を合併した症 mmHg （左上肢〉であった＿(dopamine 10 μg/kg / 例を経験し，新生児期の肺動脈絞施術を伴う大動脈弓 min, dobutamine 10 μg/kg /min, PGE, o _ 01 μg/kg / 再建と，乳期児後期の VSD 閉鎖と動脈スイッチ手術 min 経静脈的持続投与，人工呼吸管理下）．心音は第 2により救命しえたので報告する． 肋間胸骨左縁でH 音の固定性分裂，心尖部で Levin症例患者．生後7 日，男児主訴。チアノーゼ，多呼吸家族歴 ・既往歴．特記すべきことなし．3/ IV の収縮期雑音を聴取した．両肺野にラ音を認め，肝を 3cm 触知した．動脈血液ガス分析．気管内挿管， Fi02 0.21 の人工呼吸管理下，毛細管血で pH 7,601 PO, 38, 3 mHg, PC0 2 27, 3 mmHg であった．大動脈弓閉鎖を伴った大血管転位型 Tausig-Bn 奇形に対する二期的根治手術の経験 91 胸部X 線所見（Fig. 1）：心胸比は 61 %で，右第 2 弓の突出がみられ，肺血管陰影の増強が認められた．心電図所見心拍数 160 ／分，洞調律で， QRS 軸は＋ 160 度であっTこ．心超音波所見：左室長軸断層像では大動脈，肺動脈の右室起始を認め，肺動脈弁下に心室中隔欠損が存在した．僧帽弁と肺動脈弁の線維性連続はなかった(Fig. 2a ）.大血管の位置関係は大動脈が右前，肺動脈が左後ろで（Fg. 2b ），大動脈は左鎖骨下動脈起始部より遠位で確認されず大動脈弓離断症と考えられた．梼骨動脈よりの逆行性大動脈造影（Fig. 3）：左鎖骨下動脈より遠位で大動脈は直接造影されず，側副血行を通じて下行大動脈が造影され， Celoria-Pton 分類(195) A 型の IAA と診断された．以上の所見より，大血管転位型 Tausig-Bn 奇形(Kurosaw, Van Mielop, 1986), IAA (A 型）， PDA, PH と診断された．手術の安全性から，大動脈弓再建と心内奇形の修復を分割して行なう二期的手術を計画した．第一期手術（生後 7 日） : fentayl 麻酔下，右側臥位，左第 4肋間後側方開胸にて大動脈弓部にアプローチした. Fig. 4 a に示す如く，外見上左鎖骨下動脈の遠位で著明な狭窄を認め，太い PA から PDA を介して下行大動脈につながっていた．一見 CoA の様に見えるが，内腔は閉鎖しており，大動脈弓閉鎖と診断した．右梼骨動脈圧をモニターしながら無名動脈の起始部の上行大動脈から，下行大動脈へ， Fig. 4b に示す如く，Fig. 1 Chest X-ray before the first operation (a) (b) Fig. 2 Echoardigm before the first operation (a) Cros-sectional view of the left ventricle (b) Two dimensoal echoardigm of the both great vesels Fig . 3 Angioram injected from the radial artery that show the interuption of the aortic arch before the first operation 92 直径 6mm の polyterafluoethylen (PTFE ）人工血管にて大動脈弓の再建を行なった．大動脈弓再建時に肺内出血を来たし，血圧低下を認めたため，急いでUSP 2号絹糸を用いて肺動脈絞施術を施行した．動脈血酸素分圧，肺体収縮期圧比をモニターしながら，肺内出血によるガス交換能の低下を考慮し， Fi02 0.5 にてそれぞれ 63.4,08 から 28.4, 0.25 となる程度まで較犯した．なお，将来の動脈スイッチ手術を考慮して，肺動脈幹のできるだけ遠位側で絞施した．第一期手術後の経過：絞犯の程度が強かったためか，低酸素血症が続き術後 48 日間の長期の挿管を要した．術後 7 カ月時の心臓カテーテル検査時に，再建した人工血管の前後の引き抜き圧検査で約 lOmmHg の圧較差を認めた（Fig. Sa ）.また，肺動脈絞施術を肺動脈幹の遠位側に置いたために右肺動脈分岐部の狭窄を来たした（Fig .Sb). 第二期手術〈生後 10 カ月） (Fig. 6）：大血管の位置関係は大動脈が右前，肺動脈は左後ろの oblique posi-tion であった．冠動脈の走行は Shaer 分類 1 型(196 ）であり，動脈スイッチ手術が可能と判断した．大動脈を冠動脈起始部から 10mm の高さ，肺動脈を絞抱部でそれぞれ離断した．肺動脈弁から検索するとVSD は肺動脈弁下にあり，肺動脈弁と僧帽弁の線維性連続は認めなかった．左室から prima ry ventricular foramen を介して肺動脈につながるルートは広く ，左室からの血液が肺動脈に流れるように secondary吉栖正典他8 名II (/J 6mm PTFE graft G》n A u  n a hu A D EFig. 4 Schemati drawing of the first stage opera-tion (a) (b) Fig. 5 Angiocarm showing the reconstructed aortic arch (a) and right pulmonary artery stenosis after PA bandig (b) perfomd 7 months after the first operation 大動脈弓閉鎖を伴った大血管転位型 Tausig -Bing 奇形に対する二期的根治手術の経験 93 Tricuspd vale ／ Aortic vale i nfudiblar septum ， ，vVa nuaa aωndce n H．1，明u un v十UUU山cn打。MOMnuCMVvsl TV primary VF secondary VF Fig. 6 Schematic drawing of the scond stage operation ventricular foramen を経右房的にウマ心膜にてパッ 出量症候群（血圧 76 /38 mmHg ）のためか，時間尿量チ閉鎖した．次に冠動脈を右は涙滴状に，左はボタン 2.6 ml と乏尿傾向で，血清クレアチニン （Cr ）も 1.3状に大動脈壁より切離，新大動脈壁に移植した．その mg /dl と上昇したため，腹膜濯流 （CAPD ）を開始し後， Lecompt 法 (1981 ）にて新大動脈を再建した． た．術後 2 日目より血圧も 96/52 mmHg に上昇し，時新肺動脈の冠動脈片採取部はウマ心膜によって補填し 間尿量も 1.3 ml に増加し循環動態が安定したため，たが，その際，右肺動脈分岐部狭窄を解除すベく，右 CAPD を中止した．術後 4 日目には Cr も0.5mg /dl肺動脈に切り込み大きくパッチ拡大した． に低下し，排尿も良好，血圧も 90 ～ 10 mmHg で推移第二期手術後の経過 （Fig .7）：術後 1 日目は低心拍 し，気管内チュープを抜管することができた．その後94 ECC time: 402 min ACC time: 179 min intubaion 30 吉栖正典他8名1.4 1. 2 ”h、官、回1 .0 E 、ー・’ω 0.8 C: －ーC: －ー-0.6 cu 。、ーυ 0.4 （ 』 宅_:, 20 ω E コg 10 ω C: :i.. コ 。days after operatin Fig. 7 Postoperative co urse of the seco nd ope ration. The bar s repr ese nt the urin e vo lu me/ hour and the lin e represents the plasm lev ls of creatinine の経過は順調で，術後 40 日目に軽快退院した．考 察Taus ig-Bin g 奇形は比較的まれな先天性心疾患(Hagler ら， 1983 〕で，その 31～ 56% にCoA や IAAを合併する（Ne uf eld ら， 1962 . Sondheimr ら，197 . Par ら， 1983 ）.その外科的治療として，大動脈弓の再建と，心内修復を同時に行なう一期的手術と分割して行なう二期的手術が考えられる． 一期的に根治手術を行なう Delon ら (1981) や Pigot ら(1987 )の報告もあるが，近年， 二期的分割手術によって良好な結果を得たとの報告が散見される（Par ら， 1983 . 林辺ら， 198 〕．今回，我々の経験した症例は，大血管転位型 Tausig-Bn 奇形に大動脈弓閉鎖を合併しており，一期的根治も可能であるが，その手術侵襲の大きさや安全性を考慮して， 二期的分割手術を選択した．初回手術として， PTFE グラフトによる大動脈弓の再建と肺動脈絞拒術を行ない，第二期手術として動脈スイッチ手術を施行した．1 大動脈弓再建に関して初回手術で径 6mm の PTFE グラフトによる大動脈弓再建術を施行したが，術後 7 カ月・体重 4.9 kg 時の心臓カテーテノレ検査て‘は，グラフトの前後に約 10mmHg の圧較差を認めた．本症例の心内修復術時の大動脈遮断時聞は 179 分と長く，術当日の心機能低下時には右横骨動脈圧は 76 /38 mmHg であったが，大動脈再建部の圧較差の存在により腎理主流圧が低下し腎不全を来たしたと思われる． 二期的に板治手術を行なう場合，その術後経過が予想以上に大動脈弓部遺残狭窄に影響されることがあり，初回手術の大動脈弓再建は患児の成長とともに庄較差が増大しない術式が望まれる．最近， IA ならびに arch hypo lasia に対してextnd d aortic arch anstom is (EAAA ）によって良好な成績が得られるようになってきており（角ら，190 ；横田ら， 190 ），人工血管を再建に用いた場合の患児の成長による再手術の必要性も併せて考えると，EAAA の適応であったと思われる．2 肺動脈絞犯術に関して大動脈弓閉鎖を伴った大血管転位型 Tausig-Bing 奇形に対する三期的根治手術の経験 95 CoA, IA 複合に対する二期的分割手術の場合，複雑心奇形合併例では肺動脈絞施術が併用されることが多い（Penkos ら， 1984 : Goldman ら， 1986 ）.我々の施設では，高肺血流性チアノーゼ心疾患に対する肺動脈絞施術に際し，術中 Fi0 20.5 にて肺体収縮期圧比0.5 ，動脈血酸素分圧 40mmHg 前後を絞施度の指標としている （北川ら， 191). 本症例では，大動脈弓再建時の肺出血により絞施度の指標が不明瞭となり，結果として sevre bandig となったと思われる．第二期手術として，乳児期に解剖学的根治が可能な本例に対しては，少し緩めの絞施度とすべきであったと思われる．3 心内修復術についてTausig 帽Bing 奇形に対する手術術式として，心室レベル，大血管レベルで、血流を転換する術式が考えられる．最近，広義の Tausig-Bn 奇形に対して，その心内構造ならびに大血管の位置関係が詳細に検討され，治療方針が報告されている （Kurosaw ら， 1986 ）.本症例のような，大血管の位置関係が Ao 右前， PA 左後ろの大血管転位型 Tausig-Bn 奇形の場合には，動脈スイ ッチ手術の適応になると思われるが，その際問題となるのは冠動脈の走行と， Tausig-Bn 奇形にしばしば合併する大動脈弁下部狭窄（Par ら， 1983 )である． 本症例では，冠動脈形態は Shaer 分類 1型であり，術中所見でも大動脈弁下部狭窄を認めなかったので，動脈スイ ッチ手術が可能であった．我々の症例の根治術後の経過は良好であり， TGA type の大血管の位置関係をもっ Tausig-Bn 奇形では，解剖学的条件が許せば，動脈スイ ッチ手術が良策と思われた．結 霊墨田ロ大動脈弓閉鎖を伴 う大血管転位型 Tausig-Bn 奇形の症例に対して， 生後 7 日目に第一期手術として肺動脈絞拒術を伴う大動脈弓再建を行ない，生後 10 カ月目に第二期手術として secondary ventricular for-amen の閉鎖と，動脈スイ ッチ手術を行なって良好な結果を得た. IA を伴う複雑心奇形の外科治療では，手術時期の決定や術式の選択が問題となるが，我々の経験したような症例では， 二期的分割手術により良好な手術成績が期待できると思われる．文 献1 Celoria, G. C . and Paton, R . B . (195 ) : Conge-ital absenc of the aortic arch. Am. Heart J. , 58, 407 413 2 Delon, S. Y., Idris, F. S., Ilbawi, M . N., Tin, N. and Bery, T. (1981) : Treansmdi-tinal repair of complex coarctaion and interupted aortic arch. J. Thorac. Car-diovasc. Surg. , 82, 98-102 3 Goldman, S., Hernadz, J. and Paps, G. (1986) : Results of surgical treamnt of coarctaion of the aorta in the criticaly ill neonate. Including the influence of pulmo-nary artery bandig . J. Thorac. Car -diovasc. Surg., 91, 732-73 4 Hagler, D . J, Riter , D . G . and Puga, F . J (1983 ) : Double-outle right ventricle. Mos ’S Heart Disea in Infants, Children, and Adolescnt (Adams, F. H. and Em -manouildes, G. C., editor), ed. 3, Baltimor-e, Wilams & Wilkins, 351-369 5 林辺義人・田中淳・細田泰之（198 ）：多次手術で根治を得た Tausig-Bn 奇形・大動脈縮窄複合の 1例． 日胸外会誌， 36, 212 -215 6 北川哲也・加藤逸夫・滝浩樹 （191) ：乳児期早期姑息的関心術における至適肺血流量について．日心外会誌， 20, 78-790 7 Kurosaw, H . and Van Mielop, L. H. S. (1986 ) : Surgical antomy of the infundibular se-ptum in transpositon of the great arteries with ventricular septal defect. J. Thorac. Cardiovsc . Surg ., 91 , 123-12 8 Lecompt, Y., Zani , L. , Hazn, E ., Jareau, M. M., Bex, J. P., Tu, Y. V. and Nevu, J. X. (1981) : Anatomic corection of trans-positon of the great arteries. New tech-nique withou use of a prosthetic conduit. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 82, 629-631 9 Neufeld, H. N ., Lucas, R. V. J. R., Lester, R. G ., Adams, P. , Anderso , R. C. and Edwars, J. E. (1962) : Orign of both great vesels from the right ventricle withou pulmonary stenosis. Br. Heart. J ., 24, 39 408 10 Par , G . V. S., Waldhusen , J. A. , Bharti , S., Lev , M., Frip, R. and Whitman, V. (1983 ) . Coarction in Tausig-Bn malfortin of the heart. Surgical significance. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 86, 280-287 11 Penkos, P.A ., Wilams , W. G ., Oley, P. M., 96 Le Blanc, J., Trusler, G. A., Moes, C. A. F., Judakin, R. and Rowe, R. D. (1984): Sub-clavian arterioplasty. Repair of coarcta-tion of the aorta in the first year of life. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 87 , 894-012 Pigot, J. D ., Chin, A. J., Weinbrg , P. M ., Wagner, H. R. and Norwd, W. I. (1987 ) Transpoiton of the great arteries with aortic arch obstruction. Anatomicl reviw and report of surgical manget. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 94, 82-6 13 Shaer , R. M. and Pud , G . C. (196): Cor-nary arterial antomy in complet trans-吉栖正典他 8名position of the great vesels. Am. J. Car-diol., 17 , 35 -361 14 Sondheimr, H. M., Fredom, R. M. and Oley, P. M. (197 ) : Double outlet right ventricle. Clinical spectrum and prognosi. Am. J. Cardiol. , 39, 709 714 15 角秀秋・安井久喬・米永国宏・中村祐一郎・塩川祐一他 (190 ）：複合心奇形に対する新生児期手術成績の検討． 日外会誌， 20, 29-32 16 横田通夫・曲人伸・北野満・水原寿夫・坂本喜三郎 (190 ）： 新生児期重症心奇形に対する手術経験ーとくに生後 4 日以内の手術 35 例の検討一．日心外会誌， 20, 35-8 

Successful Two-staged operation for Taussig-Bing Anomaly of Transposition Type with Aortic Arch Atresia

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Successful Two-staged operation for Taussig-Bing Anomaly of Transposition Type with Aortic Arch Atresia

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