Лійкоподібна деформація грудної клітки у дітей як прояв синдрому недиференційованої дисплазії сполучної тканини

Abstract

Вступ. Лійкоподібна деформація грудної клітки є одним з фенотипічних ознак синдрому недиференційованої дисплазії сполучної тканини, наявність якої у дітей має негативний вплив на перебіг захворювання. Мета. Провести аналіз впливу недиференційованої дисплазії сполучної тканини на ступень лійкоподібної деформації грудної клітки і визначити оптимальній термін хірургічного лікування у дітей. Матеріали та методи дослідження. Обстежено 30 дітей віком від 4 до 17 років з ЛДГК. Пацієнтам з метою підтвердження наявності синдрому НДСТ використовувалася міжнародна фенотипічна шкала M. J. Glesby (1989 г). Ступінь тяжкості визначали за допомогою модифікованого методу Л. Н. Абакумової. Всім пацієнтам виконана торакопластика за методом D. Nuss. Результати. Виявлено, що найбільш частими фенотипічними проявами дисплазії сполучної тканини у дітей з ЛДГК є: астенічний статус — 26 дітей (86,66 %), плоскостопість — 18 дітей (60 %), гіпермобільність суглобів — 12 дітей (40 %), патологія органу зору — 9 дітей (30 %), деформації хребта різного ступенів в сагітальній та фронтальній площині — 26 (86,66 %). Встановлено пряма залежність ступеня деформації грудної клітини від ступеня дисплазії сполучної тканини. Добрі результати отримані у 26 (86,7 %) випадках, задовільні — 3 (10 %), незадовільні — 1 (3,3 %). Висновки. При швидко прогресуючій ЛДГК з важкими формами НДСТ є важливим раннє втручання (4-6 років) для отримання добрих результатів лікування та нормального розвитку серцево-легеневої системи