Kövesi György

Temesvári Erzsébet

Várkonyi Viktória

Semmelweis Repository

KAZUISZTIKAB&gy6gydszati 6s ry'enerologiai Szemle 55. 33- 36. I 979.Az Orszdgos Bflr-)Yemikdrtani Intdzet, Semmelweis Orvostudominyi Egyetem 86r ds NemikdrtaniKtinika (igazgato: Kirtily Ktilmtin dr" egyetemi taruir) ds Semmelweis.Orvos.tudomdnyi EgyetemSziiise$bsze'ti Ktinika (igazgat6: Vtimos Imre dr' egyetemi taruir) kozlemdnyePapillo n- Lefdvre-szindr6maTEMESVI.RI ERZSEBET dT., KoVESI GY6RGY dT. 6S VARKCINYI VIKTORIA dT.A paimo-plantar:is hyperkeratosis 6s srilyos parodontopathia egyiittes el6fordulisrit els6esei:ben Fapillon 6s Lefdvre (1924) irtdk le. A tiinetek sora tipusos esetben az els6dletdvekben keratodermiival kezd6dik. A fogak normiilis id6ben kin6nek, de a gingivagyu1ladt, a parodontrilis rostok destrual6dnak, a fogak kordn kihullanak, a megielen6maradand6 fogak is hasonld sorsra jutnak. Autosom recessziv orijkl6d6st mutatd k6rkdp ab 6r gy 6 gy iszati (is fo gdszati tiinetek e gytittes megi elend sdvel telj es.,qz rfltalunt< 6szlelt beteget kozldsre drdemesnek a ttinetek atipusos volta, a b6r 6sfogiiszati tiinetelk kds6i kezdete miatt tartottuk.EsetismertetdsZs, L 31 6ves n6beteg, anamn6zise ilapj|n 9 6ve kezd6dott b6rfolyamat rnindk6t teny6ren, majdtalpakon vaskos bdrszaruiodris, frijdalmas bereped6sek formdjr{ban, A tibia felett, valamint a k6zhdtonfeliiletes, hdmi6, .idl kclriilhatriroli foitokat 6szle1t. A helyi kezel6sre u16bbi tiinetei visszafejl6dtek,1, tibra, Tenyerel;en diffitz hypetkeratosismdl:v fissurtikkal2. tibra. Kdzhdton, ui,iperc iziileteinek megfeleloettkdrillirt Parakeratosis3, dbra. Tatpakon a talpszdlekre terieclden clifftiz hyperkeratosis fissurdkka!.)Jteny6ritalpi tiinetei id6nk6nt ritmeneti, szezoniilis javulist mutattak, Fizikai terhel6s panaszaithatdrozottan fokozta, Csal6di anamn6zis negativ: pikkelysornor, teny6ri-talpi hyperkeratosis, valamintv6rrokorrs6g a csalidban nem fordult el6, Tejfogaival panaszmentes. il4aradand6 fogai 12 6veszuvasodnak, nagy r6sziik eltrlvolitott,Felvdteli sttitus: Mindklt teny6ren a b6r srirgris szinii, dtffizan megvastagodott, m61y fdjdalmasfissuirikkal felosztott (L tibra), kdzhdtakon az ujjperc iziileteinek megfelel6en kcit6szovet felslaporo-dds jelek6nt ,,ujjpdrnricskrik" figyelhet6k meg (2. ribra), Mindkdt talpon a talpszdlekre kiss6 riiterjedciena b6r siirgiis szinii, kifejezeiten megvastagodott, szdmos nemvdrz6fissurdvaltarkitott 13. d.brd.- Ak6zkormelnek sz6li r6sze negvastagodott, az I. kormok elemeltek, srirgrisak,, =EoFgtlu=ti^uizsgrilatlal a betegn6l a fe1s6 fogak koziil csuprin f O lf fog (4. tibra), az a1s6k kcizijl a3 ? ! | 1 2 3 fogak megtartottak, er6sen sorvadt rillapotban. FogaT-[6riil-nagy mennyis6gi.i fogk6 6skifejezett gyulladris vo,lt 6szlelhet6, Az elv€gzetI orthopantomograph feiv6tilen (S ibrai uriT,ftfogak gyiik6rcsricsrin kiifejezett rezorpci6 idthat6.4, dbra, Klinikai felvdtelkor ldthatd meglevd sorvadt alsd fogak kdriil fogkd ds tnygyulladtist".t5. d b ra. Orthop an to mograph fe tv d t el |fT fo gak g y ok d r c s u c sd n r ez o rp cioRutitr laboratdrium.i leletek,(RR, v6rcukor, v6rk6p), a neurol6giai vtzsgillat 6s a koponyacsont_felvdtel olt6r6st nem rrutatott,Osszehasonlit6 k6zfetv6tet szerint mZsztartal"om megtartott,;b;ik6;IV. ujj alapperc6nek fej6ben borsszemnyi cystaszerii felritkuiris figyeihet6 meg.A-11ergol6giai kivizsgdlis soriin kontakt szenzibtlizici6 nem bizonyithat6. -. PPD intracutan (ic.) pr6ba.hyperergiris reakci6t adott, DNCB szenzibiliz;rici6 pozitiv eredm6nyfivolt, azaz a k6s6i immunaktivitr{s cscikkent funkci6t nem mutatott.Betegiink heiyi puhit6 kezel6s6t keratolytikumokkal eg6szitettiik ki.Fogdszati ell6tiisa sorrin a granulomris fogak eltriv6Itdsa utrin a megiev6 fogak eltdvolitds6ttervezzi.ik.Irodatmi adatok e terr6pia eredm6ny6nek tulajdonitott remisszi6r6l szrimolnak be [5, 9].34MegbeszelesFog anomiilia tobb genodermatosisra jellemz6: anhidrolikus ectodermalis defektusra,incontinencia pigmentire, lokrilis dermalis hypoplasidra. R.dntgenoldgiailag kimutathatdelvriltozds van bazrilsej t naevus szindr6miib an.A Papillon-LerfAvre-szindr6mdt keratoderma, a fogak korai elvesztdse ds esetleg akoponyacsontok trinetmentes kalcifikdcioja jellemzi. Papilion-)Lefdvre b6rgy6gy6szok(1924) leirrisa utiin az irodalmi kozlemdnyek sorrit olvashatjuk: tobbnyire fogorvosok,szr{jsebdszek to11dtr61: Gorlin 6s munkatrirsai [4] osszesen az irodalomban k6z61t 46 esetetgyiijtottek ossze, ezek kdzril 8 az amerikai irodalomban, a tobbi az eur6paiban fordulte16. Kds6bb Hayves [9] hrirom, Coccia l2], Gorltn 6s Pindbrtrg [5] egy-egy esetetismertettek. A tiirLetek etioldgirijrit Gorlin 6s munkatiirsai [4] 46 eset analizise d,apjdn azautoszomiilis recessziv orok16d6sse1 magyardztdk. Haim 18) familidris herediter orokl6dds-r6i sziimol be. Gr<if 6s mtsai 1968-ban3,1972-ben 5 esetr6l sziimoltak be,2 betegiikndl aszril6k kozeli v6rrokonsiigiit bizonyitott Ak [6,'7 1,A b6rttinetek l,loziil a tenydr ds a talp hyperkeratosisa dominril, miir gyermekkorban azI-4. elet€v kozott 6szlelhet6, minl szdraz, voros, pikkelyes hyperkeratosis. Sulyossrlgakiilonboz6 fokri: talpakon mindig srilyosabb (fissurrilttr{ vdlik), mint a tenyereken.A teny6r b6rdnek megvastagodiisa kortilirt, A k6zh6ton az ujjperc izrileteinek megfelel6ends a tibia felett jis el6fordulhat hyper- vagy parakeratosis. A talpon a hyperkeratosisszint6n konilirt, r1e a ldbujjak dorzdis felszindre, Libszdlre 6s ndha az Achilies-inra istriterjed, A hyperkeratosis sdlyossrig 6ban szezon|lis vdltoziisok vannak.A b6rtrinetek mellett igen jellegzetesek a szrijtrinetek. A tej ds maradand6 fogakrittord:se riltaliban, normdlis, de az utols6 tej orl6k rittordse idejdben horizontriliscsonlreszorpcid indui meg 6s a fogak az rittords sorrendjdben meglazulnak, majdkihullanak. Ezen id6 aiatt sulyosabb fekdiyes inygyulladr{st ldthatunk a tejfogak melleit,ami gyermekkorban ritkrin, esetleg csak sulyos systemils betel;s6gekkel kapcsolatbanfordul e16. A maradand6 fogak rltt6r6se utdn az iny ismdt gyulladiisos, duzzadt lesz,v6rz6keny, frij, A fogak konii mdly tasakok k6pz6dnek, melyekbiil nyom6sra genny i.iri.il,majd rovidesen meglazulnak ds sorban kihullanak" A szdvettani k.6pen a kollagdn rostoknagyfokri kiirosod.iisa figyelhet6 meg. A maradandti fogak elvesztdse utiin az alveolusmanclvdnydl fed6Idgyrlszek ismdt 6pnek Litszanak. A betegek a fogpdtl4st jdl tiirik.Erdekes megfigyelds, hogy a fogak elvesztdse utiin a b6rtrinetek is rernisszi6bakertilrrek ds sulyosrsiiguk exacerbatio esetdn sem 6ri el azI a fokot, mint mikor a betegnekrndg foga volt [5,91].Differencir{ldiagnosztikus szempontb6l a tiineteket a tenydritalpi lokalizdci6jripsoriasist6l (fogti.inetek hidnya), Unna Thost - keratosis palmoplantaris diffusa kerato-dermritdl (fogttinetek hi|nya * dominrlns tirdkl6dds) ds Meleda keratosis extremitatumhereditaria progrediens betegsdgt6l (foganomdlia hiriny) sziiksdges elkiiloniteni [1].Bizonyos esetekben f61eg id6skori atipusos megjelendskor figyelembe kell venni aparaneoplasztikus jellegri palmoplantr{ris keratosist [3], i11. Basex-szindrdmrit6l [10] va16elkiiltinit6st is.Sajdt esetrinkbt>n.az irodalmi adatoktdl elI&6 a nem bizonyithatd orokiddds, valaminta ti.inetek - mind bdr, mind fog szempontbdl - kds6i megjelendse a figyelemre mdlt6.A celluliris immunreaktivitris funkci6jrinak vizsgrilatakor (FPD ic, pr6ba, DNCB szenzi"bilizd,cio) annak ledrilts6,gdt bizonyitani nem tudtuk.0sszefoglaldsA szerz6k 31 6ves Papillon-Lefdvre-szindrdma b6r ds fogriszati ti.ineteit mutatdn6beteg esetdt ismertetik.J)IR'oDALoM:I.Bronstein,M,H,,Skolnik,P^k,lArch'detm,106,533G912)'-2.Coccia,C,T,,McDonald, R, E., lt4ttchelli"a'F,',I ptii"o""i I z, c1g Og6el - 3"-Gilbertsen'-V' A'' Fusaro' R' M':Arch, derm, 10s, 222 <rgiil' - "i - ii:uf, n' i" iiaiio'- Ii" And"ton' (" Er: I ' Pediatr' 65' 89sO964). - 5. Gorlin, a. J,, biiatu's,'r' r't Svna'omtt oifitti geba unO Neck McGraw' Hill' New York'(ie64). - 6' Grdf, P', ui, i',"'ii;;, E''nd, namar' rur:t P6;i!ilv''T' s'12 11' 2s3 (1e68) - 7 ' Grdf'P,: B6ryy6sy. v"ner. stte.')I, ibi <tsiDi':-\:HoiY'3'' siit' J' Dermat' 77' 42 096s) - 9' Hawes'R. R.; J. Dent. Chit<l. 27, i;.' 3r;:;;*t' (rSe0l. - ld' puisant, A', Benveniste' i4'r Miinchener' Med'Wschift. 119, 19 (1972)..[-p 3. TeMeuIBapra, l-p ,['Keeeul'l H A'p B' BapKoHu" Cuunmouo'ro u n aercc PaPillo n- LefdvreAeroput r4SJrararoT anuu-ufi 3l-ne'rueir 6onlnofi n0Ka3blBalou{efi xo>(ulte 14 CTOMaToJ]orH-qecK14ecI4MIlrOM!,lcl'IMIlr0M0KOMnneKcaPapillon-Lefdvre'T e m esv6ri, E. K6 ve s i, Gy' and V-ritl.<.o ny l' Y"' Pap.illon'Leftpr s syndromeA case of a woman, ug.O":'i,-Jfto*ing the stin -'and dentil symptoms of Papillon-Lefevre'ssyndrome is rePorted.E. Temesvti.ri, Gy. Ktjvesi und V. Vdrko nyi: Papil.lon4efertre'SyndromDerFalleiner3ljehrigen,ai"ffutt-undZahnsymptomedesPapillon-Lefbvre'syndromszeigendenPatienten wird besr:hrieben'4iilt.ii,i\t,i.:iJO

Papillon- Lefévre szindroma

http://repo.lib.semmelweis.hu//bitstream/123456789/6776/1/File0039.PDF

Papillon- Lefévre szindroma

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Semmelweis Repository