Les tumeurs neuro-ectodermiques périphériques (PNET) rénales sont extrêmement rares, souvent diagnostiquées à un stade tardif compte tenu de leurs présentations cliniques aspécifiques. Le traitement des stades métastatiques repose sur la chimiothérapie palliative, nous rapportons un cas de PNET rénale métastatique d’emblée au niveau ganglionnaire et cutané, qui a présenté une bonne réponse clinique et radiologique et sans signe de progression depuis 6 ans après la fin d’une polychimiothérapie par vincristine, doxorubicine et cyclophosphamide
