La maladie de Creutzfeld-Jacob (MCJ) est une affection très rare et fatale qui atteint le système nerveux central. Elle est caractérisée par une détérioration mentale aboutissant à une démence progressive, une symptomatologie pyramidale et extra-pyramidale ainsi que des myolclonies. Un diagnostic précoce est essentiel pour prévenir la transmission interhumaine. Nous rapportons le cas d'un patient âgé de 62 ans chez qui le diagnostic de MCJ sporadique a été retenu, en se basant sur le tableau clinique fait de syndrome démentiel avec myoclonies précédées de troubles du comportement, des hallucinations et de dépression, et sur les données de l'IRM encéphalique qui a montré des hyper signaux au niveau du striatum et au niveau cortical en séquences pondérées Flair et diffusion
