Los angiomiolipomas de origen pulmonar constituyen una variante muy infrecuente de los angiomiolipomas tradicionales, con la peculiaridad de poder presentar malignidad potencial. Su diagnóstico suele ser posoperatorio, puesto que este tumor simula un proceso oncoproliferativo de pulmón, tanto por la clínica como por los estudios imagenológicos.Presentamos el caso clínico de un paciente masculino de 52 años de edad con antecedente patológico personal de angioma congénito, que fue diagnosticado incidentalmente con esta patología, y que tras ser sometido a una intervención quirúrgica hace 6 meses, se encuentra asintomático y sin signos de recidiva de la enfermedad
