Talasemi Major inefektif eritropoez, kemik iliği ekspansiyonu ve iskelet deformitelerine neden olan kalıtsal bir kan hastalığıdır. Son yirmi yılda hastaların sağ kalımının belirgin şekilde uzamasıyla, osteoporoz ciddi bir sorun haline gelmiştir. Kemik demineralizasyonunda genetik ve kazanılmış faktörler rol oynar. İskelet sisteminde en sık osteoporoz görülür ve iyi tedavi edilmiş olan Talasemi Major hastalarında bile %40-50 oranında mevcuttur. Bu açıdan düzenli tarama ve önleyici müdahaleler önemlidir. Kan transfüzyonları ve demir şelasyonu, hormon replasman tedavisi, kalsiyum ve Vitamin D desteğine ek olarak antirezorptif ilaçlar olan bisfosfonatlar osteoklast fonksiyonunu inhibe etmek için kullanılırlar. Bu derlemede, Talasemi Major hastalarındaki osteoporoz ve tedavi modaliteleri gözden geçirilmiştir. (Türk Os te opo roz Dergisi2012;18:89-91)Thalassemia Major is an inherited blood disorder which leads to ineffective erythropoiesis, bone marrow expansion, and skeletal deformity. In the last two decades the survival of the patients has improved considerably and osteoporosis has become a serious burden. Genetic and acquired factors play role in bone demineralization and osteoporosis is the most common involvement in the skeletal system. It is seen in %40-50 of Thalassemia major patients, even in well-treated ones. Therefore regular screening and preventive interventions are important in these patients. In addition to blood transfusions and iron chelation therapy; hormonal replacement therapy, calcium and vitamin D supplementation; antiresorptive drugs like bisphosphonates are used to inhibit osteoclast function.In this review, an overview of osteoporos is and its treatment modalities in patients with Thalassemia major are presented. (Turkish Journal of Osteoporosis 2012;18:89-91
