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MALFORMAÇÃO DE CHIARI DO TIPO II SINTOMÁTICA.pdf: 328996 bytes, checksum: 220bc7b3b93ba2cd24222a446fcf744f (MD5)
Previous issue date: 1998Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Fernandes Figueira. Departamento de Cirurgia Pediátrica. Serviço de Neurocirurgia Pediátrica. Rio de Janeiro, RJ, BrasilFundação Oswaldo Cruz. Instituto Fernandes Figueira. Departamento de Cirurgia Pediátrica. Serviço de Neurocirurgia Pediátrica. Rio de Janeiro, RJ, BrasilFundação Oswaldo Cruz. Instituto Fernandes Figueira. Departamento de Cirurgia Pediátrica. Serviço de Neurocirurgia Pediátrica. Rio de Janeiro, RJ, BrasilFundação Oswaldo Cruz. Instituto Fernandes Figueira. Departamento de Cirurgia Pediátrica. Serviço de Neurocirurgia Pediátrica. Rio de Janeiro, RJ, BrasilFundação Oswaldo Cruz. Instituto Fernandes Figueira. Departamento de Cirurgia Pediátrica. Serviço de Neurocirurgia Pediátrica. Rio de Janeiro, RJ, BrasilOs autores analisam uma série de 17 crianças portadoras de mielodisplasias que desenvolveram
sinais e sintomas da malformação de Chiari do tipo II. De acordo com a idade, dois grupos ficaram bem definidos:
Grupo I, crianças no primeiro ano de vida, em que predominaram sinais e sintomas de comprometimento do
tronco encefálico e nervos cranianos bulbares (n=13); Grupo II, composto por crianças com idade superior a um
ano, em que as principais manifestações foram dor cervical e sinais cerebelares (n=4). O resultado do tratamento
cirúrgico nos dois grupos foi distinto: enquanto a mortalidade no Grupo I atingiu 46,1%, nenhum paciente do Grupo
II veio a falecer. O tratamento inicial consistiu na instalação ou revisão de derivação ventricular, sendo a descompressão
crânio-vertebral reservada àqueles que não se beneficiaram com esses procedimentos. Os autores enfatizam a
necessidade do imediato reconhecimento e tratamento do quadro, de modo a se obter resultados satisfatórios.The Chiari type II malformation is the leading cause of death in infants with myelomeningocele.
The authors report 17 cases of symptomatic Chiari type II malformation occurring in two distinct age dependent
population. In Group I, 13 neonates and infants in the first year of life presented with cranial nerve and brain
stem dysfunction characterized by vocal cord paralysis, apnea, dysphagia and laryngeal stridor. In Group II, 4
patients developed signs and symptoms after the first year of life. In this group, the presentation was more
insidious and included neck pain and cerebellar manifestations. The surgical treatment consisted initially in
shunt implantation or revision and when there was no improvement, posterior fossa decompression was performed.
The response to the surgical treatment differed considerably between the two groups: older patients improved
promptly after surgery and there was no casualties; in newborn and infants, especially those under 6 months of
age, the mortality rate was 46.1%. The authors stress that prompt diagnosis and surgical intervention should be
performed in order to produce a favorable outcome
