The authors describe a case of benign superior vena cava syndrome post phlebotomy in childhood, including exams for diagnosis and possible treatment.Universidade Estadual de Maringá Curso de MedicinaUNIFESP-EPMHURM Hospital Universitário Regional de MaringáUNIFESP, EPMSciEL

Miranda Jr, Fausto [UNIFESP]

Seidel, Amélia Cristina [UNIFESP]

Souza, Daniela Franco de

Revista do Colégio Brasileiro de Cirurgiões

Repositório Institucional UNIFESP

Síndrome da Veia Cava Superior em Criança402Seidel et al. Rev. Col. Bras. Cir.Relato de CasoSÍNDROME DA VEIA CAVA SUPERIOR EM CRIANÇASUPERIOR VENA CAVA SYNDROME IN CHILDHOODAmélia Cristina Seidel1; Fausto Miranda Jr, TCBC-SP2 ; Daniela Franco de Souza31. Professora Adjunta da Disciplina de Angiologia e Cirurgia Vascular do Curso de Medicina da Universidade Estadual de Maringá - PR (UEM);Doutora em Medicina pela Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina (UNIFESP-EPM).2. Professor Adjunto, Livre-docente e Chefe da Disciplina de Cirurgia Vascular do Departamento de Cirurgia da  UNIFESP-EPM.3. Médica Residente de Cirurgia Geral do Hospital Universitário Regional de Maringá (HURM) .Recebido em 15/03/2004Aceito para publicação em 27/04/2004Trabalho realizado na Disciplina de Angiologia e Cirurgia Vascular do Curso de Medicina da UEM e Curso de Pós-graduação em Cirurgia Vascular,Cardíaca, Torácica e Anestesiologia da UNIFESP-EPM.INTRODUÇÃOA Síndrome da Veia Cava Superior (SVCS) foi descri-ta por William Hunter apud1 em 1757, como conseqüência dadiminuição do fluxo sangüíneo da veia para o átrio direito2,3.Formada pelas veias braquiocefálicas direita e esquerda, éresponsável pelo retorno do sangue da cabeça, pescoço, tó-rax e membros superiores.As possíveis etiologias são: tumor de pulmão1-3, ca-teter intravenoso1,4,5, fio de marcapasso1  e outras mais raras.RELATO DO CASORecém-nascido com dois dias de idade, feminino,internada na UTI Pediátrica do HURM com clínica dehipoglicemia de etiologia desconhecida. A criança nasceu desegunda gestação, interrompida na 37a semana pela possibili-dade de sofrimento fetal devido à diminuição dos movimen-tos fetais. Apresentou Apgar 8 / 9, mas após 12 horas evoluiucom cianose e crise convulsiva de difícil controle, e foitransferida para o serviço citado.Na internação apresentava-se apática, cianótica,perfusão periférica ruim, mas com restante do exame físico semalterações. Os exames complementares, incluindo estudo dacoagulação e ultra-som abdominal, não apresentaram altera-ções, exceto pela hipoglicemia (32 mg/dL).  Com estes dados, ahipótese diagnóstica foi de nesidioblastose ou hiperinsulinismo,confirmada pelos elevados níveis de insulina.Para administração de drogas, soluções hiperosmolares(glicose hipertônica) e dieta (nutrição parenteral), foi realizadaflebotomia em veia braquial direita com cateter de polietileno aonível de VCS confirmado pelo controle radiológico.No décimo dia de internação, a criança evoluiu comedema e cianose de face, porção superior de tronco e mem-bros superiores. Houve suspeita de trombose de VCS.Para confirmação diagnóstica foi realizada injeçãode contraste pelo cateter da flebotomia. Verificou-se a nãoprogressão do mesmo a partir da veia subclávia direita (Figu-ra 1). Apesar desta constatação, realizou-se outra flebotomiaem membro superior esquerdo, também sem progressão docontraste a partir da veia subclávia confirmando-se a hipóte-se diagnóstica (Figura 2). Na ocasião não foi possível a reali-zação do “duplex scan” de veias jugulares e subclávia. Imedi-atamente foram retirados os cateteres venosos e iniciadoheparina não-fracionada (EV), na dose de 15mg/ Kg/ hora,com controle da dose pelo TC e TTPa.  Inicialmente houvepiora do quadro respiratório, dos índices gasométricos e pre-sença de hidrotórax à direita. Optou-se pela toracocentese,sedação e intubação oro-traqueal com ventilação assistida,uso de sonda naso-enteral e outras medidas gerais.Evoluiu com melhora clínica, laboratorial e radiológi-ca progressiva e no 18.º dia optou-se pela retirada da ventila-Figura 1 - Flebografia realizada com cateter em membro superiordireito, mostrando a obstrução da VCS.Figura 2 - Flebografia realizada com cateter em membro superioresquerdo, mostrando a obstrução da VCS.Vol. 31 - Nº 6: 402-403, Nov. / Dez. 2004Rev. Col. Bras. Cir.ISSN 0100-6991Seidel et al. Síndrome da Veia Cava Superior em Criança403Vol. 31 - Nº 6, Nov. / Dez. 2004ção assistida e preparo para o tratamento definitivo danesidioblastose. Durante este período foi realizado controlerigoroso da glicemia. Foi transferida para outro serviço no 20odia, usando heparina de baixo peso molecular SC, na dose de3,0 mg/Kg/d, e realizado tratamento da doença básica -ressecção parcial do pâncreas, com anatomopatológico con-firmando a hiperplasia de células ductais. Recebeu alta hospi-talar com acompanhamento ambulatorial e em três meses, o“duplex scan” de veias jugulares e subclávias mostrou aperviedade das mesmas.DISCUSSÃODe acordo com a etiologia da SVCS, a incidênciapode diferir com a idade, sendo mais comum na criançadevido o uso de cateter central para nutrição parenteral equimioterapia2,4. Alguns fatores podem aumentar atrombogenicidade dos cateteres como seu tamanho, esterili-zação à gás, longos períodos de utilização, prematuridade,uso contínuo do cateter e a nutrição parenteral total. No casorelatado,  o uso de soluções hiperosmolares e a dieta parenteralpodem ter contribuído para o aparecimento da trombose.Seu diagnóstico pode ser feito clinicamente, atravésda  história e exame físico, que revela  distensão venosa nopescoço, edema de face, pescoço e membros superiores,pletora,  taquipnéia1,2 e outros sinais como derrame pleural1,2.No caso descrito, além dos sinais clínicos, o diagnóstico foifacilitado pela injeção de contraste nos cateteres.Esta complicação costuma ser bem tolerada em cri-ança e pode resultar em poucas sequelas clínicas importantes,isto é, pode ter uma evolução benigna com desenvolvimentode vias colaterais ou recanalização da drenagem para átriodireito. Se houver alguma dificuldade no diagnóstico, aflebografia pode avaliar a extensão e localização da obstru-ção1, tanto quanto a identificação das vias colaterais por se-rem responsáveis pela conexão entre VCS e VCI4. Outros exa-mes podem auxiliar no diagnóstico como a radiografia de tó-rax3, TAC de tórax com contraste1-3, angioressonância2 e o“duplex scan” das veias subclávias, jugulares e torácicas in-ternas2.Para tratamento, recomenda-se anticoagulaçãosistêmica com heparina não-fracionada e retirada do cate-ter após o trombo estar aderido5, o que foi feito nestecaso.  Apesar da criança ter apresentado piora no iníciodo tratamento, o caso teve uma evolução favorável quan-to à SVCS.Outros tratamentos possíveis são a venoplastia combalão, reconstrução da VCS com shunt extra-luminal veno-venoso júgulo-atrial, enxerto com safena em espiral da veiajugular interna ou inominada para átrio direito2, “stent”1,2,  etrombólise1,4.  Pela faixa etária e condições clínicas da criançaestes tratamentos não foram cogitados.Apesar da possibilidade de associação de sepse comcateter principalmente na presença de trombose, neste casonão houve sinais clínicos e laboratoriais que justificassem apresença de infecção.ABSTRACTThe authors describe a case of benign superior vena cava syndrome post phlebotomy in childhood, including exams fordiagnosis and possible treatment (Rev. Col. Bras. Cir. 2004; 31(6): 402-403).Key words:  Vena cava, superior; Thrombosis; Superior vena cava syndrome; Children.REFERÊNCIAS1. Kee ST, Kinoshita L, Razavi MK, et al. - Superior vena cavasyndrome treatment  with catheter-directed thrombolysis andendovascular stent placement.  Radiology, 1998, 206(1):187-193.2. Superior vena cava syndrome. [serial on line] 2000. InstitutoNacional do Câncer (EUA) Available from: URL: http://cancer.gov/publications.3. Dempke W, Behrmann C, Schuber C, et al.  Diagnostisches undtherapeutisches management der oberen einflfssstauung. MedKlin, 1999, 94(12):681-684.4. Morales M, Comas V, Trujillo M, et al. - Treatment of catheter-induced thrombotic superior vena cava syndrome: a singleinstitution’s experience. Support Care Cancer, 2000, 8(4):334-338.5. Bertrand M, Presant C, Klein L, et al. - Iatrogenic superiorvena cava syndrome. A new entity. Cancer, 1984, 54(2):376-378.Endereço para  correspondência:Amélia Cristina SeidelRua Dr. Gerardo Braga 118 - Jardim Vila Rica87050-610 - Maringá - PR.Fone: (44) 269-1521Fax: (44) 225-0999E-mail: seidel@wnet.com.br

Superior vena cava syndrome in childhood

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Seidel, Amélia Cristina

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