J. Trueta Raspall

Trueta Raspall, J.

Hemeroteca Cientifica Catalana

NúMERO 64 A R S .M E D I C A. - &:;7 A PROPÓSITO DE LOS QUISTES ESENCIALES DE LOS HUESOS ror el doctor j. ·rRUETA RASPALL Ciruiòno del Hospital de la Santa Cruz y de S<tn Pahlo Ningún tema tan debatido y al propio tiempo tan ignorada, como el rrue atañe a la naturaleza de las distrofias óseas fibro-quísticas. De manera per-sistente, van apareciendo trabajos escritos en todr s los idiomas, con el t'mico objeto de aportar datos rn favor de una de las numerosas hipótesis emiti-das, pa1·a explicar el pwceso de regresión ósea. Nos desviaríamos de nuestro propósito si inten-túsemos recopilar en este artículo la serie de teo-I'Ías que pretenden hacer luz en tan obscura como intm·esante materia, y remitimos al lector que por ello sienta interés, a las numerosas y mas comple-tas monografias que. especialmente en estos últi-mos tres años, han ido apal'eciendo. Es preciso ha-cer constar que las disparidades de criterio, tan marcaclas en esta índole de alteraciones, vienen m' rtivadas por el desconocimiento de los mecanis-mos íntimos que rigen la formación del tejido óseo y del metabolismo de la cal. ~o es, pues, de extra-ñar que, partiendo de criterios físico-patológicos distintos, se llegue a conclusiones dispares; en el estado actual de nuestros conocimientos no tene-mos, ni pruebas suficientes para negar la veraci-rlad de una hipótesis, ni datos que nos permitan atrilmir a una sola causa la producción de tales tmstomos. Observaremos también que, con la aportación cte nuestro caso, no venimos a aumentar el número •le las teorías existentes y sí a contribuir al refuer-zo de uno de los criterios que, no por haber s ido de los mas discutidos, cuenta con menos capacitados liefensores. * * * Cuando eu 1891 , von HECKLINGIIAUSEN descrihió, pol' primera vez, una enfermedad especial de los h nesos, cuyas características emn las de una «OS-teítis fibrosa deformante, con formaciones quísti-cas y tumores múltiples,, upuso que esta afección, de marcha progresiva e invasora, era de naturale-za inflamatoria, a corroborar lo cual Yenía, según él, el dolor que suele acompañarla. La persistente negativictact de los examenes bacteriológicos, prac-t icados en los tejidos afectos de distrofia fibr J-qnística !prescindiendo del único caso de BIGNAl\ll), ha obligado a desechar la teoría tóxico-infectiva. Rad!ograrra núm. 1 Ores. Com as y Prió. Practicada hajo un vendaie de y~so. hace tO afws no admitirla hoy rasi por nadie. l~n camhio, son vario::; los autores que compa¡--388. - A R S ili E D i C A ten el criterio de STUMPF, según el cual esta afec-ción es debida a un trastomo metabólico de la cal, parecido al raquitisrno, y entre ellos, PFEIFFEH y KEHER, han podido observar en sus enfermos es-tigrnas evidentes de esta oofermedad. Mientras tanto, los arnericanos GESCHIKTEH y COP ELA ND, de Baltirnore, publican s u curiosa teo-ría : los quistes óseos, serían la última fase de la evolueión curativa de un tumor, cuyo primer es-tudio daría nacimiento a las distintas fm·rnas de distrofia fibrosa: la proliferaciór.. de los osteoblas-tos gigantes. El «primum movens, de esta metapla-sia, radiearía en un trastot·üo de la vascularizació'1, consecutiva a lm trauma. ¡Lo mas impresionante d·2 este trabajo, es que se basa en el estudio de 4.00 casos! Otras variantes de la teoría traumatica, son las sustentadas por los alurnanes POl\1MER y, mas re-cientemente, llOFl\fEISTEH, quienes creen ·que los quistes solitarios son consecutivos a traumatisrnos, y los múltiples dependen de trastomos endocrinos. Radiografía núm. 2 Dres. Comas y Prió. Bxamen roentgenológico, dos años des-pués del anterior Los experimentos realizados en cobayas por este investigador, corno los anterionnente llevados a ca-bo por LEXEH, no han couseguido la producción de ningún quiste, a pesar de irradiar intensarnente el hueso trepanado. THIEMKE, BENEKE y otros compar-Lcn las ideas de Pül\IMEH. Desviación funcional del mesénq ui ma osteob 1 às-.i\'ovtmiBRE- DrciE~JBRE DE 1930 tico embrionario, para llRAIZEW, según er cual, al formarse rnédula fibrosa capaz de proliferar y constituir hueso de estructma incompleta, puede, con ocasión de una hemonagia intraósea, generar· la cavidad quística. Por fin, los nurnerosos sustentadores de la teoría hormónica, los que a su vez, defienden la primacía, Rediografia núm. 3 Dr Pinós. Oblenida al ingresar en la Clínica en el trastorno, de distintas glandulas de secreción interna: SCHMORL, l\IIANDL y ÜPPEL, han publicada casos de distrofia, en los que existían tumores de las paratiroides y que curaron, o mejoraron, con Ja extirpación de los rnismos, mientras que !~nD­llEIM considera tales alteraciones paratüoideas, vv-mo hipertrofias de compensación, consecutivas a la osteofibrosis. FHANGENHElM, ha observada con-comitaucias con disfunciones suprarrenales y pm· último, el Prof. MAIUW, del S. de Chirurgia di San Vi to, ha consegui rlo un espléndido resultado tera-péutico, con el injerto de ovario, en una mujel amenorreica. Ademús, e:x:isten casos publicados en los que se observa una concomitancia de la distrofi a fi bro-ll uística, con otra afección ósea mas o menos sistc-matizada. BRUNSCH\\'IG, de Chicago, ha observada nn caso de coexistencia con artritis deformante. V . ORATOR ha podido estudiar la coincid€ncia con la condrornatosis generalizacla del esqueleto y nos-ob·os rnismos tenemos en curso de observación un raso en el que se hallan, simultaneamente, un pro-reso de osteofibrosis y otro rle exóstosis osteogené-~icas generalizaclns. Nú!llERO b.f Po<lemos, pues, sacar la conclusión cle que esta-mos muy lejos de tener esclarecido el punto donde radica el fallo, en el mecanismo regulador de la nutrición del tejido óseu, o cuando menos, hemos cle aceptar que, por un hecho patológico, puede romperse uno cualq niera de los eslabones de la ca-dena · paratiroides, lóbulo posterior de la hipófi-l~adiograf1a núm. 4 Dr. Ribas Isern. Transcunido un nl<!S de ld intervención quirúrgica sis, ovario, supmnenales, simpàtico, parasimpàti-co, vasos ... En pocas palabras podemos sintetizar los t'micos puntos en que las òistintas escuelas andan de acnerdo: j_ 0 Parecido anatomopatológico de las distintas distrofias óseas: enfermedad de Recklinghausen I «Osteítis fibrosa defonnante con formaciones quís-t,icas y tumores múltiplesn ) y de la afección de Mic-kul icz ( «enfermedad monoquística . de los huesos Jargosn) hasta el punto de ser consLderada por rm~­chos como una sola enticlad nosológ1ca; y un pro-xim~ paL'entesco, también an{dlll110-patológico, con la enfermedad de Paget, aunque ésta no llegue a cons-I ituit' caviclacles quísticas. 2." Benignidad de las formas localizadas: en-fel'meòacl clr :\fickulicz. 3" :\Talig·niòad de las fol'mas generalizadas: rnfel'nwdarlL òr Rrcklinp·ha.usen. * * • .1 R S 1ll E D J C .A . - :Jti'J En ocasióu del Congreso de Cirugía de Breslau, del año 190'1, :\TlcKUi..ICZ describió, de manera bri-llante a la pat· que diclúctica, un tipo de alteracio-nes que ya había siclo observada, a finales del si-glú XTX, por fiONNENBCRG y KONIG y cuyas camc-terísticas eran las siguientes : 1.0 Afección que aparecía en pleno período del crecimiento. 2. 0 Que radicaba en el bulbo de los huesos lar-gos de los miembros, especialmente en la vecin-dad de la epífisis mús fértil. 3. 0 Un traumatismo marcaba la iniciación del transtorno, ajeno a toda naturleza neoplúsica. lt.° Formación quística solital'ia, con hueso en-fermo parecido al descrita pm H.ECKLINGIIATJSEN, alrededor de la cavidad. La mayoría de estas conclusic,nes hau llegado, llasta nuestros clías, tal como las resumiera von .\IICl<ULrcz hace un cullrto de siglo. Sólo la c¡ue l?adiografia núm. 5 Dres. Ribera y Cambra. Último examen, realizado a lo~ tres meses Y medio de la operación se refiere a la causa rlcsc>ncadenante de la distrufia, se ha visto discutida, hasta tal punto, que son hoy minoría los cirujanos que areptan el migen trau-màtica del trastorno. 2\'osotros hemos lenido ncasión de e tudiar un caso típica, en el qne, a consecuencia de un trau-matismo importante, apareció una enfermeclad ma-noquí lica .\' cn,\·o rrportaje clínica y !'adio~r<'tfico ' 'amo a emprrnder a cc!lltinuación. 390. - A R S M E D f C A HISTORIA CLINICA Muchacho de 17 años, sin antecedentes familiares pato-lógicos importa'ntes. A la edad de 7 años, al caer de un me-tro de alto, se produjo la fractura del tercio superior del fèmur derecho, que fuè tratado con la colocación de un apósito enyesado, mantenido por espacio de 50 días. al cabo de los cuales le fuè retirada, halhindose la fra·ctura com-pletamente consolidada. Dss años mas tarde y en ocasión de hallarse jugando, sin que mediara ninguna causa de orden externa que la justificase, sufrió una nueva fractura, en el mismo sitio que la anterior. Practicada un examen radiografico, !e fuè colocada una extensión continua que en 60 elias permitió una buena consolidación. Desde entonces, hasta hace unos diez meses, no ha te-nido mas molestia que un ligero dolor, vago e imprecisa, en la región subtrocantèrea, correspondiente a la zona de las antiguas fracturas; pero desde esta última fecha, em-pieza a sentir algún dolor mas persistente e intensa, hasta que, con oca'sión de un paso en falso, siente un crujido acompañado de un notable aumento de las molestias, que le obligan a un repeso absoluta. El examen clínico de la extremidad afecta, pone de ma-nifiesto la existencia de un acorta'miento de un centímetro y medio y de un abultamiento de la región subtrocantèrea, que por su dureza e inmovilidad, puede afirmarse que for-ma cuerpo con el fèmur. Examinanda un viejo clisè radiografico, sacada con oca-sión de la primera fractura (radio núm. 1), pudimos com-probar que en aquella fecha ninguna alteración de la es-tructura ósea podia ser invocada como causa de la frac-tura, la. que por otra: parte, fuè consecuencia de un trau-matismo de bastante intensidad. Pero, en el examen ra-diografico verificada con motivo de su segunda lesión, (ra-dio núm. 2), puede observarse que la línea de fractura se halla agrandada por una cavidad quística de notable va-lumen. causa evidente de la producción de la misma, ya que como hemos dicho anteriormente, el muchacho no su-frió ningún traum,<J. en la citada extremidad. Con este antecedente, y sabiendo que el único tratamien a que se le sometió en aquella fecha fuè una extensión con-tinua, no era aventurada suponer que, los actuales traster-nos, obedecían a la persistencia de la misma formación quística. Un nuevo examen radiografico se encargó de demostrar-lo, poniendo, ademàs, de manifiesto, la presencia de una fisura en la pared del quiste, lo que explica el última pe-l'iodo de sufrimientos (ra:dio núm. 3). El diagnóstico no ofrecía, pues, dificultad alguna. Nos hallabamos delante de un caso que encuadraba, perfecta-mente, en la descripción hecha por MrcKuLrcz, de enferme-dad monoquística de los hucsos largos. Practicóse, a:demas, un examen de la calcemia, cuya tasa - mètodo de Kramer -, dió una cifra de 10'4 milíg., por lo tanta, normal. El metabolismo basal, dió una cifra algo baja, pero sin salir de Ja normalidad. Habiendo elemina:do la posibilidad de que se tratase de una afección de índole general, propusimos el tratamiento cruento, que consistió en practicarle, bajo anestesia etè-rea, con Ombredanne, una incisión amplia de la cavidad quística e intenso legrado de la misma, extrayendo unos 20 cc. de un líquida pastoso, gris-amarillento, y colocando dos injertos ósteo-periósticos de tíbia. Cierre sin drenaje. Curso postoperatorio, completamente normal. El examen de la substancia extraída del quiste, dió por resultada encontrar una materia. amorfa. con escasas cè-lulas y algunas fibras de tejido conjuntiva. Sucesivamente se han practicada nuevos examenes ra-diogràficos, por los que se ha podido seguir Ja marcha de Ja repleción del quiste. por tejido óseo de nueva forma'ción. * '•' * TOVIEMBRE- DICIEMBRE DE 1930 Los comenlal'ios que nos sugiere este caso, cuya importancia radica en el hecho de poseer un exa-men radiogníJico, del tiempo en que no existía ninguna formación quistica en el hueso, casi se hallan de mús. !!;s preciso, de todos modos, remar-cat· :mos cuantos puntos, a ma111era de síntesis. Hemos de desechar, en absoluta, la -Creencia de que se tratase de un callo soufflé, consecutiva a la primera üar.tura, ya que la posterior evolución y la persistencia del quiste, no cuadran con la en-fermedad del callo. Tampoco se ha producido en este caso, la curación del quiste al consolidar la fractura, hecho que se observó en los enfermos de JACOB, 'ETTORE y otros varios. ¿ Podemos, después de lo que llevamos descrita, aeeptar la influencia de causas de índole genetal , en el desarrollo de esta afección? Nos parece evi-dente que no. Por una parte, la ausencia de antecedentes pa-tológicos personales y hereditarios, y la normali-dad de la calcemia y metabolismo, nos permiten considerar al paciente, como libre de trastornos generales, y por otra, la aparición del proceso, des-pués de una fractur·a, así como la nula tendencia invasora del mismo y sn benignidad, vienen en apoyo de la tesis de von Mickulicz, sobre el otigen traumatico de la enfermedad monoquística del bul-bo de los huesos largos. Si tenemos en cuenta que el aspecto anatomo-patológico de las dos distrofias quísticas de los huesos, localizada y generalizada, es el mismo y que, en cambio, son dispares los pronósticos, dada la tendencia invasora y progresiva de la una y el quietismo y henignidad de la otra (Mickulicz tie-ne casos curados, con una simple puntura y aspi-ración del liquido del quiste), podremos deducir que la gravedad de esta distrofia, no depende de la lt:Jsión ósea en sí, sino de la causa que la motiva poe lo que, cuaodo se trata de la consecuencia do un trastorno local, de índole circulatoria, produ-cido por una fractura, puede realizarse la curación consecutivarnente a otra fractura, a un legrado o a una sencilla punción aspil'adora, y en cambio , si la enfermedad es generaliz,ada, la alteración anú-tomo-patológica, dependerú de un trastorno en el complejo 8!1rlócrino-simpatico, cuyo mecwnismo di-rige y regula los intercambios nutritivos del tejido óseo. Hecho que hace comprensibles los buenos resultados obtenidos con paratiroidectomías unas vecrs y con injerto de ovario en otra, abriendo un ancho campo a la terapéutica de esta afección, has-ta hace poco tiempo fatal. Cuando los conocimientos sobre la fisio-patología del metabolismo del calcio, sewn lo suficientemente amplios y los métodos de investigación de la qui-mica biológica de los tejidos, hayan progresado en relación con aquéllos, es probable que consigamos poseer una terapéutica rficaz para cada caso, q ne pennita al cirujano esgrimir sus armas, contr~ .tan triste y dañino trastorno, con mayores pmnblllda-(les dr éxito que hasta hoy. NúMERO b4 RF:SUMF: La publication de ce cas est un appui de la these de van MrcKuLrcz, d'après laquelle, la nature traumatique des kys-tes essentiels localisés des os longs, est indiscutible. Le jait de posséder un examen radiographique antérieur à l'ppa-rition du kyste et de survenir celui-ci, comme conséquence d'u.ne fracture, donnent au cas décrit, l'importance d'une vérit(!ble preuve. L'equip~ration de cette maladie avec celle de Recklinghausen, ne doit pas persister. La malignité de celle-ci et la circumscription et développement lent de l' au-t¡·e le demontrent clarament. .1 N S Jl E D 1 C .1. - JIJl SUMMARY The publication oj this case, is an a ·fe fo¡· the thesis oj van MrcKuucz, accordingly to same, the traumatic nature ot the localised essencial kysts oj the large bones, is indiscu-tible. The jact ot possessing a mdiographic examen made be_tore the kyste was operated and bejore its jormation, as a consequence ot ce fracture, gives to t'he discribed case, the value oj a veritable prooj. The equiparation ot this ill-ness mith with that ot Recklinghausen, connat persist. The malignity oj this and the circumscription and slom slow developpement of the other proves it clearly. 

A propósito de los quistes esenciales de los huesos

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A propósito de los quistes esenciales de los huesos

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