Antonio Otero

Otero, Antonio

Hemeroteca Cientifica Catalana

ARS MEDICA 175 Dos casos interesantes de anomalías congénitas génitourinarias en la mujer por el doctor Antonio Otero Al describir estos dos casos clínicos ob-servados y diagnostica<los entre las enfer-mas que veo en mi consulta particular, he dc hacer la previa advcrtcncia, que bien a pesar mío, no los pucdo acompañar de to-dos los documentos elínicos dcmostrativos, que en puro rigor científica, los harían dc un valor extraordinario, pues aunque no in-dispensables para el diagnóstico, y criterio terapéutico subsiguiente, sí lo son, tales do-cumentos, convenientes para la cataloga-ción científica actual, que naturalmente exi-ge de todos los elementos que de explora-ción disponemos, su concurso y auxilio, a fin de hacerlos demostrativos e incontrover-tibles. Pero siendo cnfermas de mi consulta particular, no los observé mas que dos ve-ces, y ni siquiera llegaron ninguno de ellos a su resolución terapéutica, por lo menos en mi poder, con lo cual dicho sc esta que muc cho menos pude someterlos a exploraciones elínicas, puramente especulativas de cata-logamiento para la cnseñanza y demostra-eión. Primer caso. J. S., natural de Tarrasa donde habita; dc 20 años; casada hace un mes, dedicada siemprc a las labores domésti-cas propias de su sexo. Anamnesis patológica familiar y perso-nal, sin trascendencia ni importancia. Pubertad a los 12 años, normal; reglas de iipo 3/ 30 sin molestias lumbares, ni ilíacas, ni hipogastricas, pero sí acompañadas y pre-cedidas de disuria y polaquinuria; duran te las mismas, expele al mismo tiempo que la orina coagulos sanguíncos, algunos bastau-te gruesos, que ella ha atribuído siempre y atribuye en la actualidad a los esfuerzos que ha dc hacer, por las molestias de la ori-na, durante esos días. Consulta actual o enf&rntedad actual. -Como hemos hecho constar en la filiación, casó hace un mes y actualmente, acompa-ñada dc su marido y de su madre, viene a consultar con motivo de molestias vulvares, consistentes según las refiere en dolor y es-cozor continuos, e inflamación de los labios vulvares y del periné hasta el ano; al mis-mc} tiempo, y a esto atribuyen ella y el ma-rido la causa de las molestias y por esto principalmente se deciden a consultar, no les ha sido posible realizar un coito normal y completo, a pesar de que el marido es po-tente y bien conformada genitalmente. E'xploración. - Mujer bien conformada, de aspecto externo y general saludable, talla y peso normales medios; de facciones y ·tim-bre de voz femeninas, finas y regulares ; ninguna anomalía morfológica ni funcional de endocrinopatía reconocible a la explora-ción clínica simple; caracteres sexuales se-cundarios, morbideces y líneas propias de su edad y sexo. A la exporación local, nada perceptible a la inspccción y presión en las fosas ilíacas e hipogastrio; pubis y monte normales. Vul-va y periné, a la inspección, aparecen ede-matosos, húmedos, sobre todo los grandes y pequeños labios, clítoris y rafe ano-vulvar, con descarnaciones epidérmicas en ciertas 176 ARS MEDICA zonas y dolorosos al tacto ; estas lesiones de vulvitis no deformau hasta el punto de que a pesar de las mismas, se ve una vulva de ' morfología anatómica normal en todos los elementos reconocibles a la simple inspcc-ción; separando los grandcs labios y los pe-queños, aparecc el vcstíbulo arrugada, con arrugas tan marcadas que parecen franjas y son como la continuación de los bordes del meato urinario que son evertidos, rojizos, del color dc la conjuntiva parpebral en cc-tròpión y claramente franjeados; este mea-to urinario tiene un aspecto, si no idéntico, semejante al pabelloo dc la trompa genital; la abertura de la vagina, es una superficie mucosa plana, de coloración y aspecto se-mejante a la mucosa del vestíbulo y comple-ta y absolutamente carrada; un fondo de saco, algo deprcsible con el dedo, pero dc plano submucoso tesistente y fuette, como muscular; ausencia de vagina en tal locali-zación. TactlJ rectal.-Por esta exploración; for-zando lo posible, se encuentra, dirigiendo la exploración hacia adelante y combinandolo con la palpación y presión hipogastrica, un cuèrpo 'duro, movible, redondeado, de su-perficie, tamaño y consistencia igual a la que produce la níatriz por tacto combinada rectal; lo demas del recto, normal. y a no hubiera hecho mas exploración, pero· el detalle de las reg las que la enforma refiere y asegura aunque acompañadas o juntas con fenómenos de orina, y el hecho de cultivar ;¡o la Urología y disponer de sus recursos exploratorios, me hicieron impres-cindible la cistoscopia, que lógica y natural-mento, por los anteèedentes expuestos, ha-bía de llevar a la adquisición del completo diagnóstico, que hasta aquí quedaba incom-pleta. Cistosc<>pia.-Con capacidad vesical nor-mal, y facilmente, practico la cistoscopia, que revela mucosa normal y orificios urc-terales normales en forma y localización, y ocupando la parte media del músrulo o re-lieve interuretérico y algo del trígona ve-sical, aparece un orificio obscura, de bordes franjeados, plegados y juntos, que da la im-presión dc ser perfectamentc dilatable, cau-sa bien escondida por cierto, de una hcmrr-turia intermitente a fccha y duración fija, que al mismo tiempo era menstruación y por tal la tomaban la paciente y su familia. Bien merccía la cxploración dc una cisto-fotografía y vaginoútcrograña, pcro al cx-poncrles el caso y opinión 1crapéutica, que-daran en volver, pero no lo hicieron, y de csto hacc dos años. Diagnóstico.-Al lecr la cxploración esta hecho el diagnóstico. Anomalía congénita génito-uri1wria, consistente en desemboca-dura an<Jr'11Wl fde la vagina en el ba..jo fo•ndo 1·e¡;ical. En el diagnóstico, ten e mos la cxpl icación lógica y al mismo tiempo la patogcnia de los síntomas capi tales que acusa la paciente; las reglas de la enforma que determinaban disuria y polaquinuria, ya que en realidad cran al mismo tiempo, verdaderas hematu-rias intremitentes, si no por su origen, por su localización y expulsión, y la imposibi-l'idad mecanica del coito normal al tomar cstado esta señora. Esta situación social o matrimonial, que tanta o mas tiene de dramatica que de eó-nUCa, hubiera sido evitada ciertamente, si se hubicra hecho una buena exploración de sus orificios naturales al nacer, a lo cual nos habríamos de obligar y habituar médi-cos y comadronas, o bieu un buen reconoci-miento prematrimonial. Se,gundo caso. F. B., de 15 años; vi ve en Lérida, se dedica a las labores domésti-cas propias de su sexo. Padres viven, sin ARS MEDICA 177 ningún antecedente patológico digno de mención, lo mismo que dos hermanos varo-nes mas pequeños. Anamnesis i'ndividual, sin importaneia; hien desarrollada. Regla deHde hace dos años, normalmente. Enfermedad actual o que motiva la con-sulta. Refiere su madre, que la aèompaña, que desde 'SU primera infancia la niña se orina continuamentc o mejor dicho pierde constantemente orina ·a gotas; mientras fué pequrña esperaban desaparcceria tal defec-to, con el crecimiento; al llegar a la adoles-cencia consultaran con un médico, el cual opinó que pasada la pubertad, al verificar-sc su completo desarrollo sexual, se cura-ria; esta pérdida continua de orina, persis-tc no obstante, a pesar dc haberse verifica-do éste, y actualmente no sólo la familia, sino la misma joven demanda curación de este estado de inferioridad constante e in-voluntario; esta mojada continuamentc y fmfre molestias de la cara interna de Jos muslos, del periné y del ano; su situación, E'S la misma que la de una mujer que tuvie-ra una fístula vésicovaginal postpartum; no esta sometida a la acción de la voluntad, 11i desaparcce a pesar de la compresión, ni en las distintas posiciones que el ingenio de la muchacha, acuciado por el ardientc deseo de curación, ha probado dc adoptar. No obs-tante cste gotear continuo dc la orina por la vulva, la niña verifica micciones comple-tamente voluntarias y norma]es, sin ningu-na clase de molestias en tales moment os; orina de las micciones, c-lara. Unicamente t·stos dos síntomas capitales, aparentemente antitéticos; incontinencia de orina continua, Y al mismo tiempo micciones normales, son bastantcs para hacer el diagnóstico. Exploración. Abdomen, hipogastrio y flancos abdominales normales a la inspee-ción y palpación, lo mismo que- el -pubis; tegumentos de la cara súperointerna de los muslos y superficie externa de los genitales con lesiones eczematosas irritativas, propias de la acción constante de la orina y fermen-tación de la misma. Vulva normal en todos sus elementos; únicamente al inspeccionar la .zona del vestíbulo y del meato urinario se observa la anormalidad; la prmninencia, o mamelón que forman los labios del meato, es bastante mas abultada que normalmentc, con arrugas franjeadas que se extiend.en por ambos lados del vestíbulo hasta los peque-ños labios; el orifici o del mea to, separando las franjas, se aprecia normal, lo mismo que el himen franjeado. En la zona izquierda del vestíbulo, al lado mismo del meato, por entre las franjas que lo ocupan, se nota el rezumamie»to de orina clara, acompasada y rítmicamente babeante, y renovada, des-pués de ·cada secamiento a la gasa, que prac-tico varias veces; estirando las arrugas y franjas, se aprecia un orificio puntiforme, pequeñísimo, que logro sondar primero ron bujía filiforme y luego con sonda urcte1·al finísima; ésta se introduce facilmente 26 centímetros y por su pabellón se desp.ren-den las gotas que rezumaban por el orificio puntiforme vestibular, con emisiones ritmi-mas, acompasadas y claras, quedando el ves-tíbulo seeo mientras permanece la sonda ureteral colocada. Explomción vesical. - Sin quitar la son-da ureteral introducida por el orificio mal del vestíbulo, practico un cateterisme uretral y vesical con sonda blanda del nú-mero 20, que demuestra uretra normal y desocupa unos 80 em.3 de orina vesical. La sonda ureteral continúa sus eyaculaciones rítlnicas durante toda esta maniobra y la ci.stoscopia subsiguiente. Capacidad vesical normal. Introduzco el -cistoscopio con la ve-jiga llena con 150 cm.3 de líquido, y aprecio vejiga absolutamente normal; orificio ure-teral derecho tambiénnormal, alargado, con sus movimientos y eyaculaciones rítmicas Ti.8 .A R S _MEDICA .normales; falta absoluta del orificio urete-ral izquierdo, que en una vejiga sana ha-bría de encontrarse; la zona correspondien-te_ es mucosa, lisa y bien coloreada, sin re-lieve ni mancha alguna, como asimismo fal-ta todo destigio de relieve interuretérico. Por la sonda ureteral colocada desde el ves-tíbulo vulvar, _ se han recogido 25 cm.3 de orina con todos sus caracteres normales. Diagnóstico. - Desembooodur·a anormal del uréter iz,quier-do en el vestíbulo vulvar; anomalía congénita consistente en vicio o desviación de desarrollo del tractus uroge-nital. El diagnóstico clínica positivo, esta afir-mada y avalado con las exploraciones he-chas, de una manera evidente; no obstante, propusimos y reconocemos la conveniencia de una nueva exploración consistente en ca-teterismo del uréter anormalmente abocada en el vestíbulo vulvar, con sonda opaca, y radiografía subsiguiente, al objeto de de-terminar su trayectoria con relación a la uretra, vagina, vejiga y órganos y vasos pél-vicos; con los datos que esta exploración su-ministrara, no solamentc el caso sería de-mostrativa y documentada para su exposi-ción y enscñanza, sino que también, y esto .es lo mas importante desde el punto de vista practico y terapéutico, tendríamos un plano exacta de su anatomía topogriifica anormal, que no llevaría con el maximun de probabi-lidades de éxito, a trazar un plan de trata-miento quirúrgica racional, absoluta y radi-calmente eurativo, cosa que ereemos, si no facil, perfectamente factible. Como e&te caso lo he observada reciente-mente, y creo seguira bajo mi observación y dirección médica hasta el final, tengo el pro-pósito de hacer conocer sus resultados, o en nuestra Sociedad de Cirugía o por otros me-dios cientlficos de divulgación y enseñanza. • • • Si ahora, una vez expuestos, reflexiona-mos sobre estos casos desde un punto de vis-ta embriológico y anatómico, lo primera que salta a nuestra consideración, es que casos son de la misma naturaleza, aunqu(' contrapuestos por los resultados finales del proceso de desviación embriológica de los ót-ganos génitourinarios. En el primera, unos genitales femeninos desembocau o se con-funden, en el mismo trayecto urinario (ve-jiga, recordando o semejando lo que sucede en el varón, desde la dilatación, conocida por uretra prostatica, donde desembocau los conductos eyaculadores)' con la pol·ción mas baja de la vía urinaria, vejiga y uretra fe-menina, porción común en este caso. En el segundo, a la inversa, un segmento de las vías urinarias, en su porción término-seg-mentaria se desarrolla héterotópicamente y viene a terminar en el vestíbulo vulvar, sitio francamente genital. Por esta razón, intencionadamente, he de-jado para el final, la explicación embrioló-gica de tales anomalías, cosa indispensable en buena teoría, cuando de defectos o mejor desviaciones del desarrollo normal se trata. No nos extenderemos en disquisiciones teórico-embriológicas finas o de detalle ; en cualquier Tratado de Embriología, se en-cuentran la evolución genital y m·inaria, tanto de la cadena o serie filogénica de me-nor a mayor complicación y perfección or-ganicas, como del curso del desarrollo y for-mación órganogenética en la Ontogenia del ser humana, cuyas lagunas de perfecta co-nocimiento, se subsanan teniendo presente la antedicha serie filogénica o Embriología sistematica comparada. Nos limitaremos a señalar que los factores que intervienen en el desarrollo embrioló-gico del aparato excretor urinario y genital femenina, son el cfmducto de Wolf!, la alan-toides, espolón perineal, sea o no formada por los repliegues de Rathke y sena u1·o-ARS MEDICA 179 genital, para los órganos urinarios excreto-res; los cond1wtos de Miüller, que en el sexo femenino, parece seguro sc originau en el cuerpo de vV olff y que descienden por fuera de los conductos de W olff y llegados a la parte inferior de estos últimos, se sitúan por detras, se adosan mutuamente, se sueldan, y Ja parte inferior de esta soldadura forma el útero y la vagina, mientras la parte media y alta no soldadas, formau las trompas y sus pabellones; el espolón perineal, sea o no formado por los t·epliegues de Rathke y el seno urogenital, intervienen por igual en ambas organogenias sexouri11arias femení-nas. En los animales amniotas y por <mnsi-guiente en el género humano, de la partc inferior del conducto de W ol ff, nace un ma-melón hueco que crece y se dirige hacia afuera y arriba, que en toda su longitud es y sera uréter, y sus porciones altas en ambos lados, se ensanchan y constituiran los riño-nes (metanefros). Así queda bien claro que, embrionaria mente, en el género humano, la parte mas inferior del conducta de W olff es continua ción, o una misma cosa, con el u1·éter p1·irni· tivo, puesto que allí se origina éstc. Con la diferenciación sexual femenina, el wnducto o cond,uctos de Wolff se atrofian, quedando un cordoncito epitelial que termi-na en la abertura exterior de la vagina, en las PROXIMIDADES del meato urinario ( conducto de Gartnerr). En la mujer, se en-cuentran vestigios en la proporción de uno a tres (RIEDER). En el hombre, al diferen-ciarse sexualmente, los conductos de Müllet· desaparecen, quedando un vestigio de su porción inferior soldada, el utrículo p1·osta-tico. Con estos datos y factores embriológicos recordados y expuestos, encuentro perfecta explicación lógica y racional de las desvia-ciones o anormalidades órganogénicas, que han llegado a determinar las anomalías con-génitas de mis dos casos clínicos. - El espolón pe1·meal, formado o no por los repliegues de Rathke, se ha des-arrodado tan extraordinaria y precozmente en tiempo y espacio, que, invadiendo el se1W urogenital, ha dejado hacia atras y arriba, y ocupado el sitio definitiva de la pm·te in-ferim· soldada de los conductos de Miiller (útero y vagina), cuya abertura ha queda-do hacia atras, en el sitio correspondiente a la porción postM·oinferior (trígono ve,sical), de la alootoides (vejiga). Segundo caso.- En este caso, la porción infet·im· del conducta de W olff izquierdo, Jonde desemboca el uréter p1·imitivo em-brionario, no se ha atrofiado a su tiempo; y persistiendo como continuación inferior del uréter, ha dejado de yuxtaponersc a hora-dar la pared lateroinferior de la alantoides (vejiga embrionaria) en el momento opor· tuno, y al persistir, podríamos decir, la porción Wolffiana. del uréter primitivo, des-emboca al terminat' el desarTollo, allí uon-de terminau normalmente los Je esta porción del conducta de W ol ff atrófico (conducta de Gartner), o sea en las praxi-midades del mcato urinario. En términos mas escuetos, aunque también mas técnicos, este caso es, simplemente, una persistcncia de la porción inferjor del conducto de, W ol ff en la mujer ( de Gartner), rom o continuación del uréter izquierdo. RESUM L'autor descriu ,aos cMos d'anomalies congimi-tes gen itourinà¡·ies en la àona. Et primer consis-tent en una desembooaàuTa. m1m·mal de la, vagi11a, en el baim fons vesical. El segon a l'a1WI'IlWl des-embocad¡u·a dc l'urèter e¡¡querra ell el vestí-bul 180 ARS MEDICA vulvar. Aprofitant aquests oasos descriu la to-namestació emb·riològioa d'aquestes lesions. El prime?· cas és degut al ràpid desen1·otllo de l'es-paló perineal que ocupa el lloc de la part inje?·im· soldada dels conductes de Muller quina obe1·tura ha quedat endarrerU; en la porció poste1·o ittfe-l'ior de l'alantoiàes. El segon oas és la pensi15-tència de la porció inferim· del conducte de Wolff en la do•na (conducte de Gm·tner) CO'In continua-c-ió de esquerra .• L'auteur décrit cleux ca., ct'anO'Inal·ies .genito-clmgéll'itales da la Jemme. Le premier tt·aite d'une ouverture anonnale du t;agin dans le bM-jomls vésical; dans l'a!tf re cas l'uretère yauche s'ouVI·e àa1t8 le vestibule cle la vulve. L'amteU?·, aveò ces deux oa15 comme base, dêe'rit le tond61nent embryologique de ces lesions. Le premier oas se doit à un dévéloppement précoce du pli pét·inéal lequel occupe la place de la partie inferieure S(}udée des conduits de MuUer, dont est restée en dwns la por·tirYit postero-i,nf&rieure de l'alwntoides. Le 2ie cas est d(l, a la pcrsi.stamce de la pat·tie inferieure d1t conduit de W ol ff das s la, fem;rne (conduit de GIM1·t-11er) conm1e continuation de gauche. '· . SUMMARl' 'l'he autlwr describes t-wo CMes ot congenital genito-urinary anomalies in wO?nen. The fit·ts was ot a.n abfl(}nnal opening ot the vagina in the ves·ical cul-de-sac; the second wa8' a case ot the left u.reter opening inta the vulva¡· vestibu.le. TV'i-th the.çe hoo cases a.ç his btue, he sho-ws the cmúryologiual fotmdation uf the,çe type,ç of le-siou. 'l'he firts cases was due to a precocious develo¡mwnt ot the perinael spur which take8 the place ot the closecl up inferior part ot Mu-ller's clucts, the opening ot -which rQIJUJ ·ins in the liOStero·inferior 1·egion ot the alantoides. The second case is à1te to the persistence of the in-ferim· portion ot lVolff's duet is women (Gart-ner's duet) as a contimtation ot the left 1weter. 

Dos casos interesantes de anomalías congénitas génitourinarias en la mujer

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