ATIPICIDADES EN UN CASO CON DISPLASIA ARRITMOGÉNICA DEL VENTRÍCULO DERECHO O ENFERMEDAD DE UHL / Report of an atypical case with arrhythmogenic right ventricular dysplasia or Uhl´s anomaly

Abstract

ResumenLa displasia arritmogénica del ventrículo derecho es una miocardiopatía caracterizada por arritmias ventriculares malignas y anomalías estructurales progresivas, que afectan primariamente al ventrículo derecho. Se presenta por una sustitución progresiva parcial o masiva del miocardio por tejido adiposo o fibroadiposo. La enfermedad de Uhl puede ser una manifestación extrema y generalizada de la displasia arritmogénica del ventrículo derecho, trastorno congénito muy poco frecuente con ausencia de miocardio ventricular derecho, por lo que sus paredes son delgadas como el papel. Se comenta el caso de un paciente masculino de 56 años que presentó pérdida de conocimiento y se le realizó el diagnóstico clínico y ecocardiográfico. Se discuten las características clínicas, el diagnóstico y la conducta a seguir ante esta cardiopatía potencialmente letal en pacientes que sufren síncope, taquicardia ventricular o parada cardíaca. / AbstractArrhythmogenic right ventricular dysplasia is a cardiomyopathy characterized by malignant ventricular arrhythmias and progressive structural abnormalities, affecting primarily the right ventricle. It appears due to a partial or massive progressive replacement of the myocardium by fibroadipose or adipose tissue. Uhl's disease may be an extreme and widespread manifestation of arrhythmogenic right ventricular dysplasia, a rare congenital disorder with absence of right ventricular myocardium, so that its walls are paper thin. The case of a 56 year old male patient who had loss of consciousness and underwent clinical and echocardiographic diagnosis is presented. The clinical features, diagnosis and action to take against this potentially fatal heart disease in patients with syncope, ventricular tachycardia or cardiac arrest are discussed