São relatados os casos de dois irmãos com atrofia muscular espinhal proximal. Após conceituar as doenças neuromusculares, o autor tece considerações sibre as diversas formas de atrofia muscular de origem medular e conclui pela evidência da síndrome de Werdnig-Hoffmann.<br>Two cases of familial spinal muscular atrophy with onset in infancy are reported. The author makes an attempt to categorize them and concludes by Werdnig-Hoffmann disease