Van Willebrand disease is the most frequent congenital bleeding tendency (1%) and is due to quantitative (types 1 and 3) or qualitative (type 2) defects of vonWillebrand factor (VWF). Due to the large heterogeneity of VWF defects and to the external variables influencingVWF levels in the circulation,VWD diagnosis can be difficult, especially in relatively mild forms. The moderate form is the most common (around 80%). It must consistently be investigated prior to any surgery because of a real risk of bleeding during or after the procedure. Once the diagnosis is made, the indication of DDAVP has to be examined in order to make the best therapeutic choice in case of surgery or severe bleeding.La maladie de Willebrand est la plus fréquente des affections hémorragiques constitutionnelles, puisqu'elle atteint 1 à 2% de la population. Elle est définie par un déficit quantitatif et/ou qualitatif en facteur Willebrand, protéine impliquée dans l'hémostase primaire, mais aussi indirectement dans la coagulation. La maladie de Willebrand est transmise sur le mode autosomal, atteignant aussi bien les hommes que les femmes, et le plus souvent dominant. Il existe une grande variété de formes cliniques, allant des formes graves aux formes frustes voire asymptomatiques. Le diagnostic repose sur les résultats des examens d'hémostase. Un bilan initial permet le plus souvent d'orienter le diagnostic et doit, au moindre doute, s'accompagner d'examens plus spécialisés. Une fois le diagnostic établi et confirmé, la caractérisation du type de maladie de Willebrand est primordiale puisqu'elle détermine la conduite thérapeutique
