La maladie cœliaque est une entéropathie auto-immune liée à une intolérance au gluten survenant chez des patients génétiquement prédisposés. L’évolution peut être émaillée de complications notamment osseuses, hépatiques, auto-immunes et néoplasiques. L’association à une coagulopathie ou à une cirrhose hépatique reste exceptionnelle. Nous rapportons une nouvelle observation d’une patiente dont la maladie cœliaque est révélée par une thrombose portale sur un terrain de coagulopathie par déficit en protéines S, C et en antithrombine III Observation : Une patiente âgée de 54 ans est hospitalisée pour bilan d’un syndrome oedémato-ascitique dans un contexte de conservation de l’état général. La ponction du liquide d’ascite avait montré un liquide pauvre en protide. L’échographie abdominale a objectivé des signes d’hépatopathie chronique et d’hypertension portale avec une thrombose portale étendue. Le bilan biologique avait objectivé des signes de malabsorption. Les transaminases étaient légèrement élevées avec une cholestase minime. Les sérologies de l’hépatite virale B et C ainsi que les marqueurs immunologiques étaient négatifs. Le bilan de thrombophilie avait noté un déficit en proteine S, en proteine C et en antithrombine III. La fibroscopie œsogastroduodénale a noté un aspect en écaille de poisson au niveau duodénal. L’étude anatomopathologique a retrouvé une atrophie villositaire sub totale avec une lymphocytose intra-épithéliale. La recherche des anticorps anti transglutaminase type IgA et anti endomysium dans le sérum était positive. Conclusion : L’association maladie coeliaque, coagulopathie et cirrhose hépatique reste exceptionnelle d’où l’intérêt de chercher la maladie coeliaque devant toute perturbation inexpliquée du bilan hépatique
