Introduction: Sacral melanotic schwannoma is a rare pigmented tumor of peripheral nerves. The slow growth of this tumor and the gradual adaptation of pelvic contents explain its late diagnosis and its important volume complicating its complete exeresis. Observation: we report a case of sacral giant melanotic schwannoma in the form of an enormous and ineradicable tumor of the pelvic cavity. It is a 48 years woman having consulted for lower back pain associated with kidney insufficiency. Discussion/conclusion: the originality of this tumor is highlighted by its evolution, pathogenesis, histological and immunohistochemical features. In light of this observation, we discuss the data in the literature and we present the diagnostic and therapeutic difficulties.Introduction : le Schwannome mélanotique sacré est une tumeur pigmentée rare des nerfs périphériques. La croissance très lente de cette tumeur et l’adaptation progressive du contenu pelvien explique sa révélation tardive et son volume important compliquant son exérèse complète.Observation : nous rapportons un cas de Schwannome mélanotique sacré géant, se présentant sous forme d’une masse énorme et inextirpable de la cavité pelvienne, chez une femme âgée de 48ans, ayant consulté pour des lombalgies bilatérales associées à une insuffisance rénale.Discussion et conclusion : l’originalité de cette tumeur est soulignée par son évolution, son étiopathogénie et ses particularités histologiques et immunohistochimiques. A la lumière de cette observation, nous discutons les données de la littérature et nous exposons les difficultés diagnostiques et thérapeutiques
