Introduction : Les Tumeurs neuroectodermiques périphériques (PNET) ou le sarcome d'Ewing est un cancer qui se développe habituellement dans les os et la localisation extrasquelettique est rare. Les PNET de localisation rénale sont rares et se caractérisent par une évolution clinique agressive et un mauvais pronostic. Seuls quelques cas de PNET rénaux avec insuffisance rénale ont été rapportés dans la littérature à ce jour. Cas clinique : Nous présentons un cas de PNET rénal chez un homme de 48 ans sans antécédents médicaux, qui présentait une douleur au flanc droit, imitant des coliques nephretiques. Une échographie abdominale a montré une masse rénale droite. La tomodensitométrie a montré une masse du rein droit de 23x9 cm associée à une carcinose péritonéale, la tumeur été localement avancé avec invasion vasculaire et des structures adjacentes. L'analyse histologique a trouvé de petites cellules rondes monomorphes qui forment des rosettes. à l’immunohistochimie, les cellules tumorales sont fortement positifs pour le CD99 et la vimentine confirmant le diagnostic de PNET. Le patient a développé une insuffisance rénale au début de l'évolution de la maladie qui nous a empêchés de réaliser le bilan d’extension de la maladie et de prescrire une chimiothérapie. Le patient est décédé de sa maladie trois mois plus tard.Discussion : Les Tumeur neuroectodermique périphérique (PNET) de localisation rénale surviennent généralement pendant l'enfance, l'adolescence ou chez le jeune adulte ce qui n’est pas le cas de notre patient (48 ans). L’insuffisance rénale en association avec les PNET rénaux a été rapportée précédemment dans seulement quelques cas pédiatriques, mais pas dans la population adulte. cette insuffisance rénale peut être expliquer par: d'une part le thrombus direct qui envahit la veine rénale (20 à 30% des cas en pédiatrie), d'autre part l'étendue de la tumeur elle-même dans le rein et enfin la compression par les adénopathies régionales. La présence d'une fonction rénale altérée complique encore la gestion de ces patients à risque élevé avant le traitement et également après le début de la chimiothérapie. Et ceci est un obstacle à l'utilisation d’une chimiothérapie potentiellement néphrotoxiques et de produit de contraste pour l'imagerie. Devrions-nous utiliser l'échographie, la tomodensitométrie sans produit de contraste ou l’imagerie par résonance magnétique pour la stadification et le suivi ? D'autres recherches peuvent répondre à ces questions.Conclusion : Les PNET de localisation rénale doivent être envisagées dans les tumeurs rénales de tous âges, mais plus particulièrement chez les enfants et les jeunes adultes. Cette tumeur a de nombreuses similitudes avec d'autres tumeurs rénales, il est important de diagnostiquer cette entité tôt avant l’apparition des complications et principalement l’insuffisance rénale
