The mesothelioma of pericardium is a rare tumor. Its clinical presentation is polymorphous and its diagnosis is especially histological. We report a case of 63 years old women who presented, one month before, dyspnea on exertion which evolved to orthopnea, associated to atypical thoracic pain, admitted in intensive care unit for symptoms of compressive effusion. Transthoracic echocardiography was favourable of hydatid cyst of pericardium. A thoracotomy, following cardio-circulatory arrest, showed cystic tumor of pericardium invading the left auricle, mediastinal pleura and the left pulmonary hilum. Histopathologic examination confirmed the diagnosis of mesothelioma of pericardium.Le mésothélium péricardique primitif malin est une tumeur rare. Sa présentation clinique est polymorphe et son diagnostic est surtout histologique. Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 63 ans ayant présenté, un mois auparavant, une dyspnée d’effort ayant évolué vers l’orthopnée et associée à des douleurs thoraciques atypiques, a été admise au service des urgences dans un tableau de pré-tamponnade. L’échocardiographie transthoracique était en faveur d’un kyste hydatique péricardique avec compression des cavités cardiaques droites. Suite à un arrêt cardio-circulatoire, une thoracotomie de sauvetage a montré une masse kystique péricardique envahissant l’oreillette gauche, la plèvre mediastinale et le hile pulmonaire gauches. L’examen anatomopathologique à l’autopsie a objectivé un mésothélium péricardique primitif malin
