Neoplasmele chistice mucinoase ale pancreasului sunt tumori primare rar întâlnite. Neoplasmele chistice mucinoase de pancreas afectează de obicei femeile de vârstă mijlocie și apar în corpul și coada pancreasului. Diagnosticul necesită combinarea examenului Ecografic abdominal, tomografi ei computerizate cu examenul macroscopic și histologic

Babin, Alexandru

Cerbadji, Ala

Curca, Victor

Garştea, Ion

Romanian

Bulletin of the Academy of Sciences of Moldova. Medical Science

495Științe MedicaleUN CAZ DE CHISTADENOCARCINOM MUCINOS GIGANTIC ABDOMINALAlexandru Babin – conf. univ., dr. în med., USMF „Nicolae Testemiţanu”,Victor Curca – conf. univ., dr. în med., USMF „Nicolae Testemiţanu”,Ion Garștea – medic patomorfolog, SCM 1,Ala Cerbadji – șef-secție patomorfologie, SCM 1,Corespondența: alexababin@rambler.ru; tel: 069046467RezumatNeoplasmele chistice mucinoase ale pancreasului sunt tumori primare rar întâlnite. Neoplasmele chistice mucinoa-se de pancreas afectează de obicei femeile de vârstă mijlocie și apar în corpul și coada pancreasului. Diagnosticul necesită combinarea examenului Ecografi c abdominal, tomografi ei computerizate cu examenul macroscopic și histologic.Cuvinte-cheie: pancreas, abdomen, neoplasm chistic mucinos   Summary: Mucinous cystadenocarcinoma giant event of abdominalMucinous cystic neoplasms of the pancreas are rare primary tumors encountered. Mucinous cystic neoplasms of the pancreas usually affects middle-aged women and occur in the body and tail of the pancreas. Diagnosis requires a combi-nation Eco-graphic examination, abdominal computed tomography, macroscopic and histological exam.Key words: the pancreas, abdomine, mucinous cystic neoplasms Резюме: Случай гигантской муцинозной абдоминальной кистаденокарциномыМуцинозные кистозные новообразования поджелудочной железы являются редкими первичными 496 Buletinul AȘMопухолями. Кистаденокарциномы поджелудочной железы обычно поражает женщин среднего возраста и возни-кают в теле и хвосте поджелудочной железы. Диагностика требует сочетания абдоминального ультразвукового исследования, компьютерной томографии, МRCP, лапароскопии, макроскопического и гистологического анализа.Ключевые слова: поджелудочная железа, брюшная полость, муцинозная кистозная опухольIntroducereNeoplasmele glandulare sunt un grup de tumori care derivă din țesutul glandular. Conform clasifi cării ICD-O 8010-8589 din tumorile glandulare fac parte adenomul/adenocarcinomul (8140-8429) cu locali-zare diferită, tumoarea chistică, mucinoasă, seroasă (8440-8499) ș.a. Actualmente, conform clasifi cării internaționale ICD-10 entitățile nozologice au punct de reper evidențierea organului afectat. Astfel, tu-morile organelor abdominale sunt înregistrate cu C15–C26, dintre care tumorile pancreasului sunt: 1. tumorile exocrine (adenocarcinoma), carcinoma; 2. adenoma microcistică seroasă (SCN - Serous cystic neoplasms), neoplasmul intraductal papilar mucos (IPMN - intraductal papillary mucinous neoplasms), neoplasmul chistic mucinos (MCN - Mucinous cystic neoplasm) și neoplasmul pseudopapilar solid; 3. Pan-creatoblastoma.  Tumorile mucinoase sunt neoplasmele care ge-nerează din celulele ce produc mucin, care căptușesc organele interne. Există mai multe tipuri de tumori care produc mucus. Ele pot fi  localizate în anumite or-gane interne. Aceste tumori pot fi  benigne și maligne. Tumorile benigne, de obicei, nu invadă țesutul nor-mal sau se extind în alte zone ale corpului. De obicei, pentru un pacient cu un astfel de diagnostic, speranța de supraviețuire poate fi  de până la 10 ani, în cazul în care invazia este absentă [5]. Tumorile mucinoase ale pancreasului sunt mai des benigne, formatoare de chisturi neoplazice cu stroma de tip ovarian. De obi-cei solitar, mărimea lor variază între 5 și 35 cm, cu o capsulă groasă, fi broasă, netedă și fără comunicare cu sistemul ductal [7, 12, 19].Neoplasmele chistice mucinoase ale pancreasului se întâlnesc mai frecvent la femei în raport de 20:1 (sex feminin - masculin) și o vârstă medie la diagnos-tic de între 40 și 50 de ani [9]. Localizarea neoplasmu-lui este în corpul și coada pancreasului la 95% -98% din cazuri. Pe când în capul pancreatic, mai frecvent este constatat chistadenocarcinoma mucinoasă [13].Diagnosticul diferențial preoperator al MCN in-clude alte leziuni neoplazice chistice: chistadenoma/chistadenocarcinoma seroasă, neoplasmul intraductal mucinos papilar și leziunile chistice non-neoplazice (pseudochisturi pancreatice). Nu există nici un test singur, dar diagnosticul preoperator depinde de com-binarea rezultatelor examenului clinic cu markerii tu-morali, tomografi a computerizată abdominală, RMN (rezonanța magnetică nucleară), PET (tomografi e cu emisie de pozitroni), USG (Eco-grafi a) și examinarea conținutului chistic. Valorile crescute ale CEA și CA 19-9 arată o valoare predictiva pozitivă pentru malig-nitatea chistului pancreatic [1, 4]. Terapia chirurgica-lă este indicată pentru toate tipurile de tumori care produc mucus. Va prezentăm un pacient cu chistadenocarcinom mucinos gigantic abdominal, în discuție cu referirea la literatura de specialitate.Caz clinicBolnava de sex feminin, 55 ani, se internează în mod planic în secţia de chirurgie aseptică pe data de 25.XI.2013, cu acuze la prezenţa unei formaţiuni de volum în regiunea mezogastrică pe dreapta. Alte acuze nu prezintă. Din anamnesis morbi se consideră bolnavă timp de o lună, când a determinat de sine stă-tător prezenţa acestei formaţiuni. Rolul ecografi ei transabdominale este considerat modest pentru diagnosticul precoce în cazul formaţi-unilor de volum, datorită sensibilităţii şi specifi cităţii mici comparativ cu CT convenţional. Chiar în con-diţiile utilizării unor sisteme ecografi ce performante metoda este înalt dependentă de operator, cu sensi-bilitate de maxim 90% în articolele recente [6, 11]. Deşi, acestea ecografi a transabdominală rămâne ex-plorarea de elecţie imediat după evaluarea clinică, da-torită accesibilităţii mari, costului redus şi rezoluţiei sufi ciente pentru vizualizarea organelor abdominale, fi catului, căilor biliare extrahepatice. Pacienta a fost examinată la ecografi a transabdo-minală pe 31.X.3013. La examinarea ecografi că la pacienta dată (lobul drept al fi catului 14,63 cm; lobul stâng 4,93 cm; v. portae 0,94 cm) au fost descrise for-maţiunile de volum anecogene în segmentul S7 şi S8 a lobului drept a fi catului, cu structura rotundă 7,40 x 9,40 cm cu capsulă hiperecogenă, neuniformă egală cu 2,5 mm şi aceeaşi formaţiune anecogenă (fi lială), diametrul 2,30 cm cu conţinut econeomogen (pre-dominant hiperecogenă) – ,,chist parazitar a lobului drept al fi catului”.Tomografi a computerizată (CT HR spiral) este considerată actual modalitatea de elecţie pentru di-agnosticul şi evaluarea iniţială a pacienţilor cu sus-piciune clinică şi ecografi că de proces de volum (ex cancer pancreatic) sensibilitatea CT HR spiral este 70-80%, net superioară ecografi ei transabdominale şi CT convenţional cu sensibilitatea sub 50-75% [10]. 497Științe MedicalePacienta a fost supusă pe 04.XI.2013 examină-rii CT 64-slice a abdomenului cu contrast (100 ml Iopamiro 370). Tomografi a computerizată spirală cu substanţă de contrast a permis vizualizarea la paci-enta dată (Fig.1, 2) „formaţiunea de volum în abdo-men 10x8x9 cm – caracteristici preponderent benig-ne: necesită de diferenţiat cu un proces neoplazic (desmoid?, GIST?, proces secundar?) şi leziune de origine infl amatoare-infecţioasă (echinococ?). For-maţiuni hipervasculare în parenchimul hepatic (până la 1,5 cm) – hemangioame capilare? Dilatarea en-docolului uterin cu formaţiune internă (polip? 1x0,5 cm) – se recomandă consultaţia ginecologului”.Tehnologia RM (rezonanța magnetică) permite o ameliorare semnifi cativă a acurateței diagnosti-ce la pacienți cu suspiciunea de cancer pancreatic, prin utilizarea de achiziții în expir profund, urmate de reconstrucții coronale și axiale pentru vizualizarea imaginilor de colangiopancreatografi a prin rezonan-ța magnetică (MRCP) [7]. Tehnicile MRCP permit vizualizarea căilor biliare extrahepatice și a ductului pancreatic, fără artefacte respiratorii, indicând posi-bila obstrucție (terminarea bruscă la nivelul capului pancreatic) sau ”semnul de dublu canal”, care dece-lează calea biliară și ductul pancreatic dilatat și este foarte sugestiv pentru carcinoamele pancreatice sau ampulare [14]. Cu regret această metodă n-a fost efectuată la pacienta noastră.Pe data de 11.XI.2013 este efectuată fi broesofa-gogastroduodenoscopia. Concluzie: „gastropatie ero-zivă antrală. Deformaţia moderată a bulbului duode-nal (s-au prelevat 3 bioptate pentru examen citomor-fologic – de exclus concreşterea din exterior)”. Examinarea biochimică a evidenţiat bilirubina to-tală 12,7 μmol/l, conjugată 4,33 μmol/l, liberă 8,37 μmol/l; ALT 9,40 u/l, AST 14,20 u/l; colesterolul total 5,14 mmol/l; hemoleucograma fără deosebiri, indice protrombinic – 88%, fi brinogen – 4,2g/l. Markerii in-fecţioşi (11.XI.2013): Opisthorchis - anticorpi IgG, Toxocara canis - anticorpi IgG, Echinococcus - anti-corpi IgG – negativi.În mod planic 26.XI.2013 se efectuează interven-ția chirurgicală: laparatomie mediană (Fig. 1, 2). A fost apreciată formațiunea chistică lichidiană rotundă 12 cm, relativ mobilă localizată posterior de ligamen-tul gastrocolic (bursa omentală) pe baza largă impli-când procesul uncinat al pancreasului, mezocolonului cu a. și v. colica media, fără implicarea stomacului duodenului și colonului transvers. Mobilizat pe eta-pe cu ligaturarea și secționarea structurilor adiacen-te perichistice. Având în vedere implicarea, vaselor mezocolonului s-a deschis cavitatea chistului cu eli-minarea unui lichid vâscos, ciocolatiu – aspirat: inte-riorul chistului aparent tapetat cu epiteliu și septuri; exteriorul format de o capsulă fi broasă dură. Din con-siderente ablastice oncologice a fost luată decizia de excizie radicală a formațiunii chistice. Chistectomia cu protejarea structurilor vasculare sus-numite. Dre-narea cavității abdominale. Diagnosticul postopera-tor: chistadenom (chistadenocarcinom) mucinos ce-falopancreatic? mezocolonic? Pseudochist pancreatic matur.Macropreparat: formațiunea chistică 12x12 cm cu capsulă fi broasă (Fig. 1, 2), aparent tapetat cu epi-teliu și septuri. Trimis la examenul histologic.Perioada postoperatorie fără complicații. Plaga s-a cicatrizat primar. Se externează pe 03.XII.2013 (a 7-a zi postoperator) în starea satesfăcătoare.Examenul histologic, nr.20308: capsula chistu-lui fi bros cu infi ltrarea limfocitară pronunțată acope-rită din partea lumenului cu epiteliu glandular cu di-ferențierea înaltă de tip intestinal cu resturi al muci-nei (Fig. 3). Fragment al peretelui cu strat muscular îngroșat cu structuri adenocarcinom tubular (Fig. 4).Discuţii Deși, până în anul 1987, Warshaw și colegii săi [20] au considerat că pseudochisturile reprezintă majoritatea leziunilor chistice pancreatice, în zilele Fig. 1. Formațiunea chistică intraoperator (posterior - partea posterioară a stomacului, distal – mezocolonul)Fig. 2. Aspectul chistului intraoperator. Distal - partea cefalică a pancreasului din care concrește chistul498 Buletinul AȘMnoastre se cunoaște că tumorile chistice mucinoase și seroase reprezintă 50% - 60% din toate leziunile chis-tice [16]. Neoplasmele chistice pancreatice, cu toa-te acestea apar cu o frecvență mai redusă decât cele solide [17, 18]. Incidența carcinomului invaziv din tumorile chistice variază între 6% și 36% [18]. Deci, MCN sunt neoplasmele mai rar întâlnite comparativ cu SCN și IPMN [8].  Chisturile neoplazice mucinoase sunt în crește-re lentă și asimptomatică.  Aspectul clinic tipic este caracterizat prin compresia epigastrică și senzația de plinătate, prin masa abdominală, greață, vărsături. Un simptom specifi c asociat cu riscul de malignitate este considerată creșterea anorexiei și scăderea în greutate [20].Este stabilit că prezența stromei de tip ovarian la examenul histologic a fost obligatorie pentru a dia-gnostica neoplasmul chistic mucinos și că acest lu-cru nu a fost găsit în alte neoplasme pancreatice [2]. Originea stromei ovariene a pancreasului este încă în curs de dezbatere, deoarece muguri a tractului geni-tal și ale pancreasul (cu accent pentru corpul și coada pancreasului) sunt adiacente în timpul embriogene-zei, iar această particularitate din ontogeneză ar pu-tea explica predilecția neoplasmului chistic mucinos, anume, în corpul și coada pancreasului [6]. Examinarea Eco-grafi că abdominală are impor-tanță în screening-ul neoplasmelor chistice ale pan-creasului în proporție de 50% [15]. Recent, Kim și echipa sa a defi nit unele caracte-ristici importante imagistice pentru diferențierea di-feritor neoplasme pancreatice, cum ar fi : MCN, SCN și IPMN. Conform structurii, fi ind considerată forma solitară a chistului în MCN; multichistică, lobulată -  în SCN și suspiciune pentru consistență solidă în IPMN. Altă caracteristică este legătura afectării duc-tului pancreatic. Este implicat ductul pancreatic în tu-morile  IPMN și ca de obicei, fără implicarea ductului în MNC [8].Factorii care infl uențează tratament includ carac-teristicile histologice tumorale, vârsta pacientului, riscul chirurgical, dimensiunea tumorii și locația ei. În timp ce rezecția chirurgicală este modul standard de tratament, chiar și cistodenocarcinomul mucinos malign operat determină un prognostic mult mai fa-vorabil, decât adenocarcinoamele ductale solide [3]. Există trei metode principale de tratament al ade-nocarcinomului mucinos: chimioterapie, radioterapie și chirurgie laparoscopică. Persoanele diagnosticate cu adenocarcinom mucinos, necesită o combinație a acestor metode, în funcție de poziția și mărimea tu-morii. Excizia chirurgicală este indicată pentru toate neoplasmele mucinoase considerate pre - maligne. După rezecție, în absența carcinomului invaziv, pro-gnosticul de MCN este favorabil, cu o rată de supra-viețuire globală de 100% [9]. În pofi da, evaluării diagnostice complexe a tu-morilor chistice mucinoase, diagnosticul preoperator este confi rmat corect, doar în mai puțin de o treime de cazuri [18]. ConcluzieCazul prezentat este interesant din punct de vede-re al diagnosticului difi cil, frecvenței rare, prognos-ticului discutabil și rezervat. Este preconizat pentru atenția medicilor interniști, medicilor de familie, chi-rurgi, oncologi, imagiști și patomorfologi.Bibliografi e1. Bassi C., Salvia R., Gumbs A.A., Butturini G.,Falconi M., Pederzoli P. The value of standard serum tumor markers in differentiating mucinous from serous cystic tumors of the pancreas: CEA, Ca 19-9, Ca 125, Ca 15-3. Langenbecks Arch Surg 2002; 387: 281-285. 2. Campbell F., Azadeh B. Cystic neoplasms of theexocrine pancreas. Histopathology. 2008;52:539–551.3. Curry C.A., Eng J., Horton K.M. et al. CT ofprimary cystic pancreatic neoplasms: can CT be used for patient triage and treatment? AJR Am J Roentgenol. 2000; 175 (1): 99-103.Fig. 3. Capsula chistului fi bros cu infi ltrarea limfocitară pronunțată Fig. 4. Fragmente de perete cu structuri adenocarcinom mucinos tubular499Științe Medicale4. Dullemen H.M., et al. Cyst fl uid analysis in thedifferential diagnosis of pancreatic cystic lesions: a pooled analysis. Gastrointest Endosc. 2005;62:383–389.5. Geoffrey M. Cooper, Elements of human cancer.Canada, Copyright, 1992. p. 355.6. Hamilton S.R., Aaltonen L.A., eds, editors.Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. WHO Classifi cation of Tumours. Lyon: IARC Press; 2000. pp. 237–240.7. Kalra M.K., Maher M.M., Mueller P.R. et al. State-of-the-art imaging of pancreatic neoplasms. Br J Radiol. 2003;76 (912): 857-865.   8. Kim S.Y., et al. Macrocystic neoplasms of thepancreas: CT differentiation of serous oligocystic adenoma from mucinous cystadenoma and intraductal papillary mucinous tumor. AJR Am J Roentgenol. 2006;187:1192–1198.9. Le Borgne J., de Calan L., Partensky C.Cystadenomas and cystadenocarcinomas of the pancreas: a multiinstitutional retrospective study of 398 cases. French Surgical Association. Ann Surg. 1999; 230:152–161.10. Magno E.P., et al American GastroenterologicalAssociation Technical Review on the Epidemiology, Diagnosis, and Treatment of Pancreatic Ductal Adenocarcinoma. Gastroenterology 1999; 117: 1464-1484.11. Martinez-Noguera A., et al., Ultrasound of thepancreas: update and controversies. Eur Radiol 2001; 11: 1594-1606.    12. Reddy R.P., et al. Pancreatic mucinous cysticneoplasm defi ned by ovarian stroma: demographics, clinical features, and prevalence of cancer. Clin Gastroenterol Hepatol. 2004;2:1026–1031.      13. Sarr M.G., et al. Clinical and pathologic correlationof 84 mucinous cystic neoplasms of the pancreas: can one reliably differentiate benign from malignant (or premalignant) neoplasms? Ann Surg. 2000; 231:205–212.14. Săftoiu A., et al. Rolul metodelor imagistice îndiagnosticul precoce a cancerului pancreatic. Revista pentru educație medicală continuă, gastroenterologie. Iași, 2007, vol. 6, nr. 1, p. 66-72.15. Shyr Y.M., Su C.H., Tsay S.H., Lui W.Y. Mucin-producing neoplasms of the pancreas. Intraductal papillary and mucinous cystic neoplasms. Ann Surg. 1996;223:141–146.16. Simeone D.M. SSAT/AGA/ASGE state of theart conference on cystic neoplasms of the pancreas. J Gastrointest Surg. 2008, 12:1475–1477.17. Testini Mario, et al., Management of mucinouscystic neoplasms of the pancreas. World J Gastroenterol, 2010; 16(45): 5682–5692.18. Visser B.C., et al., Diagnostic evaluation of cysticpancreatic lesions. HPB (Oxford) 2008;10:63–69.    19. Volkan Adsay N. Cystic lesions of thepancreasPathol. 2007; 20 Suppl 1:S71–S93.20. Warshaw A.L., Rutledge P.L. Cystic tumorsmistaken for pancreatic pseudocysts. Ann Surg. 1987; 205:393–398.

Un caz de chistadenocarcinom mucinos gigantic abdominal

https://bulmed.md/bulmed/article/download/2283/2283

Un caz de chistadenocarcinom mucinos gigantic abdominal

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Bulletin of the Academy of Sciences of Moldova. Medical Science