Fibroza retroperitoneală (boala Ormond) este o afecţiune rară, care se caracterizează prin prezenţa unei
proliferări infl amatorii în ţesutul fi bros ce înconjoară vasele mari, nervii şi ureterele, cu obstrucţia lor. Este descris un caz de fi broză retroperitoneală, la o pacientă de 68 de ani, cu tabloul clinic al insufi cienţei renale
progresive. Tratamentul terapeutic şi chirurgical fără succes, pacienta a decedat. Efi cacitatea funcţiei renale
după stentul bilateral a ureterelor/nefrostomie este limitată

Axenti, Alin

Bragaru, Aliona

Brînza, Mariana

Ghidirim, Gheorghe

Paladii, Irina

Vizitiu, Aliona

Romanian

Bulletin of the Academy of Sciences of Moldova. Medical Science

894. Acosta S., Nilsson T., Bjцrck M., Preliminary study of D-dimer as a possible marker of acute bowel ischaemia. Br J Surg, 2001; 88(3): 385-388.5. Shibahara K., Tatsuta K., Orita H., Yonemura T., Kohno H., Superior mesenteric and portal vein thrombosis caused by congenital antithrombin III defi ciency: report of a case. Surg Today, 2007; 37(4): 308-10. 6. Otrock Z., Soweid A., Salem Z., Jamali F., Portal, splenic and mesenteric vein thrombosis in a patient with factor V Leiden mutation and antithrombin III defi ciency. Ann Hematol, 2006; 85(6): 413-4. 7. Muta T., Okamura T., Kawamoto M., Ichimiya H., Yamanaka M., Wada Y., Urata M., Kayamori Y., Hamasaki N., Kato K., Eto T., Gondo H., Shibuya T., Successful therapy with argatroban for superior me-senteric vein thrombosis in a patient with congenital antithrombin defi ciency. Eur J Haematol, 2005; 75(2): 167-70.8. Ağaoğlu N., Türkyilmaz S., Ozlü C., Arslan M., Colak E., Signifi cance of antithrombin III, protein C and protein S in acute mesenteric ischemia patients. Acta Chir Belg, 2004; 104(2): 184-6.9. Morasch M., Ebaugh J., Chiou A., Matsumura J., Pearce W., Yao J., Mesenteric venous thrombosis: a changing clinical entity. J Vasc Surg, 2001; 34(4): 680-4.10. Miguil M., el Kettani C., Salmi S., Benslama A., Abdelouafi  A., Abbassi O., Mesenteric infarction secondary to antithrombin III defi ciency. Cah Anesthesiol, 1996; 44(4): 357-9. 11. Guillou Y., Bleichner J., Gobron F., Leroux A., Le Calvé J., Mallédant Y., Mesenteric vein infarction associated with congenital antithrombin III (ATIII) defi ciency. Ann Chir, 1996; 50(1): 72-5.  12. Lurquin P., Mendes da Costa P., Mesenteric venous infarction and antithrombin III defi ciency: de-scription of 2 cases and literature review. Rev Med Brux, 1993; 14(7): 203-6.RezumatTromboza mezenterială venoasă (TMV) reprezintă o patologie destul de rară.Poate fi  cauzată de apariţia stărilor de hipercoagulare legate cu hipertensiunea portală, neoplasme, in-tervenţiile chirurgicale (în special, splenectomia), traumă şi sarcină. Pacienţii tineri, fără nici un factor de risc cunoscut pentru tromboză, în general, au stările de hipercoagulare primară, cauzele căreia includ insufi cienţa antitrombinei III, proteinei C şi S, mutaţia factorului V Leiden, boli colagenoase.SummaryMesenteric venous thrombosis (MVT) is a relatively rare disorder. The risk factors for venous thrombosis include hypercoagulable states, portal hypertension, trauma, post-splenectomy, malignancy and pregnancy. Young patients without any known risk factors for thrombosis generally have a primary hypercoagulable state, the causes of which include, protein C or S defi ciency, factor V Leiden mutation and collagen disease. Congenital antithrombin III defi ciency is an autosomal dominant disorder, and affected families have a high incidence (40%–70%) of venous thrombosis.It is recommended that all patients with mesenteric venous thrombosis should be screened for antithrombin III defi ciency as treatment with anticoagulants may be indicated, providing effective prophylaxis against further thrombotic episodes.FIBROZA RETROPERITONEALĂ. CAZ CLINICGheorghe Ghidirim1, acad., Irina Paladii1, cerc. şt.3, Alin Axenti2, şef Secţie Urologie, A. Bragaru2, urolog, Maria Brînzâ2, şef Secţie Imagistică medicală, Aliona Vizitiu1,2USMF „Nicolae Testemiţanu”, Laboratorul Chirurgie Hepato-Pancreato-Biliară1, CNŞPMU2Introducere. Fibroza retroperitoneală este o afecţiune rară, cu frecvenţa 1:200000 de persoane [2, 4]. Fibroza retroperitoneală se caracterizează prin prezenţa unei proliferări infl amatorii în ţesutul fi bros ce înconjoară vasele mari, nervii şi ureterele [1, 2, 3, 4]. Pentru prima dată descrisă de  urologul din Baltimore J.K. Ormond în anul 1948, maladia este însoţită de o extindere masivă bilaterală a ţesutului conjunctiv dens-fi bros în ţesutul retroperitoneal, provocând o obstrucţie bilaterală a ureterului şi anurie [2, 4]. 2/3 din fi broză retroperitoneală este de natură idiopatică. Etiologia este necunoscută, se presupune că patologia se dezvoltă ca urmare a răs-punsului imun. Dezvoltarea bolii la 1/3 din pacienţi apare ca urmare a: hematomului retroperitoneal posttraumatic, reacţiilor  alergice, proceselor infl amatorii non-specifi ce ale organelor genitale femini-90ne, fi catului, pancreasului, intestinului [2, 3, 4]. Majoritatea pacienţilor prezintă simptomatică neclară −dureri în regiunea lombară, deseori cu iradiere în organele genitale, oboseală, anorexie şi scădere ponderală. Rezultate specifi ce de laborator nu există. La 60-90% din pacienţi se determină VSE mă-rită, anemie, leucocitoză, azotemie [4]. Diagnosticul clinic „in vivo” al fi brozei retroperitoneale este foarte difi cil [1, 2, 3, 4]. În mod tradiţional, pentru diagnostic, este  utilizată urografi a intravenoasă, ce evidenţiază secţiuni îngustate ale ureterului şi deviere medială (20%) [2], la fel şi hidronefroză. Obstrucţia parţială sau totală a ureterelor urmărim la 75-85% din pacienţi [2, 3, 4]. La TC şi MRI se depistează o formaţiune de volum în jurul venei cavei şi aortei. Cea mai frecventă complicaţie este uropatia obstructivă, care provoacă anurie acută şi insufi cienţă renală [1, 3]. Obstrucţia poate fi  redusă prin nefrostomie sau prin introducerea de „stenturi”. În caz avansat, necesită intervenţie chirurgi-cală, pentru eliberarea ureterelor şi a altor structuri cu scopul reducerii obstrucţiei. Pronosticul este favorabil, dacă nu sunt schimbări ireversibile ale rinichilor [1]. Cu toate acestea, datorită recidivelor, pacienţii sunt sub supraveghere permanentă, urmând  tratament periodic. Scop: Prezentăm un caz de fi broză retroperitoneală, întâlnit în ultimii 13 ani.Caz clinic. Pacienta G.P.A.− 68 de ani, s-a adresat clinicii noastre, prezentând dureri bilaterale în regiunea lombară, anurie, edeme, HA gr. II. Din anamneză – trauma închisă a abdomenului. Tra-tată în secţia urologie 07- 08.2008, (fi şa 13493)  şi 09- 10.2008 (fi şa 16445). Investigată: USG (6), Rg abdomenului (7), pielografi a (2), TC, cistoscopia (7), consultat de internist, neurolog. Operaţia − 23.09.09; 07.10.08.Rezultate şi discuţii. La pielografi a (30.07.08):  „Sistemul pielo-calicular dilatat. Ureterul as-censionat, îngustat uniform până la porţiunea pelvină. Evacuarea din rinichi încetenită şi în poziţie verticală”. USG  − „Hidronefroză gr. I-II şi modifi cări indurative difuze ale SCM”. Date de laborator: Hb 116g/l, erit. 3,7-1012 mcl, leuc.−5,9-109  mcl, VSH − 29 mm/oră, urea − 14,9 mmol/l, creatinina − 200 mmol/l. În urină proteine − 0,18 g/l, leucocite − 4-5, eritrocite nemod. − 32-40, modif. − 6-8, mucozitate. Stabilit diagnosticul (08.2008): Urolitiază. Calculi renali bilaterali. Anurie. A fost aplicat „stent” în căile urinare: pe stânga 23.07.08; pe dreapta – 30.07.08. R-grafi a (5.08.08): Cateter  „stent” bilateral, sistemul pielo-calicular drenat”. Cistoscopie  (5.08.08.)  − „obstacol intrauretral pe stânga permeabil”. Externată cu ameliorare (fi gura 1). 02.09.08 − pacienta internată repetat, cu dureri lombare pronunţate, cu iradiere în regiunea su-prapubiană. La internare: starea generală moderată, semnul Giordano-Pasternaţki – pozitiv pe dreap-ta, disurie, polakiurie. Suspecţie la fi broză retroperitoneală, confi rmată la TC nr. 693/413 din 05.09.08 (fi gurile 2, 3, 4): „Hidronefroză bilaterală, nefroscleroză secundară. Efect compresiv bilateral stratu-lui corticomedular renal (subţierea stratului).                      Figura 1. R-grafi a 05.08.08:cateter „stent” bilateralFigura 2. Topograma (05.09.08): „stent” bilateral91Stenoză, sclerozarea avansată a aortei abdominale şi pereţilor arterei renale. Fibroza fasciei re-troperitoneale, ţesutului paranefral bilateral. „Stent” bilateral”.               Figura 3. TC (05.09.08): „stent”fi broză retroperitonealăFigura 4. TC (05.09.08): fi broza fasciei retroperitoneale a ţesutului paranefralCistoscopia (1) 7.09.08: „s-a efectuat înlăturarea cateterelor ureterale tip „stent” bilateral”, moni-torizarea diurezei. 8.09.08: diagnosticat  anurie obstructivă. Indicat − cateterizarea ureterală. Cistosco-pia (2): „cu cateter nr. 6 s-a controlat permeabilitatea ureterelor, depistat: pe dreapta, obstacol la 5 cm, care nu a fost depăşit, pe stânga, ureterale obstacol la 5-6 cm, care, după repetate încercări, a fost depăşit şi cateterul urinar plasat până la 25 cm. Din cateter se elimină urină”. 10.09.08− cateter ureteral funcţi-onabil, diureza 1100 ml. 18.09.08: gravitate medie, acuze la dureri în regiunea coapsei drepte, anorexie, astenie. Ob-v: edemul coapsei şi gambei drepte. Ps 80, TA-160/80 mm.Hg. Diureza – sonda Foley-300 ml/12 ore, sonda ureterală − 0 ml. A fost constatată oligoanurie şi efectuată operaţia − 23.09.09 − Ne-frostomie pe stânga. 24.09.08: starea bolnavei cu ameliorare; nefrostoma funcţionează, diureza 1000 ml. 25.09.08: USG − „Concluzie: pielonefrită acută bilaterală cu dereglarea considerabilă a pasajului urinar. MT nu se determină”. Cistoscopia (3) 27.09.08 − „a fost instalat cateter ureteral până la 22 cm pe stânga, se elimină urină”. Cistoscopia (4) 5.10.08 – „a fost extras cateterul şi reinstalat „stent” nr. 8, se elimină urina”. 7.10.08 − starea bolnavei s-a agravat. Intoxicaţie generală urinară. Operaţia (7.10.08): nefrosto-mie transcutană, repetată pe stânga. Dza: Sindrom Ormond. 10.10.08. Starea generală gravă. Acuze de slăbiciuni generale. Edeme răspândite: extremităţi, suprapubiene şi pe părţile laterale ale  abdomenului. Semnele peritoneale negative, diureza 1200ml. Hb 98 g/l, erit 3,3-1012 mcl, leuc.– 23,2-109 mcl, VSH-58 mm/oră, urea-15,9 mmol/l, creatinină–251 mmol/l, glucoza – 5,7 mmol/l. În urină protein −1g/l, leucoc. 80-100, eritrocite nemod.– 25-30, modif. – 40-45. 11.10.08  bolnava externată cu Dcul: Fibroză retro-peritoneală. Indicat: tratament conservativ (corticosteroizi etc.). Ambulatoriu efectuată nefrostomie pe dreapta. Bolnava decedează acasă, după 1,5 luni. Concluzii. Diagnosticul clinic de fi broză retroperitoneală este foarte difi cil. Efi cacitatea funcţiei renale după stentarea bilaterală a ureterelor/nefrostomie este limitată. Referinţe bibliografi ceSinescu I., Surcel C., Mirvald C.1.  Prognostic factors in retroperitoneal fi brosis. JMed Life. 2010; 3(1):19-25.Vaglio A., Salvarani C., Buzio C. 2. Retroperitoneal fi brosis. Lancet. 2006. 21; 367(9506): 241-51.Yagmurdur M.C., Akbulut S., Colak A. 3. Retroperitoneal fi brosis and obstructive uropathy due to acti-nomycosis: case report of a treatment approach. Int Surg. 2009; 94(4): 283-8.Баркалов  А.П., Волос Л.И., Шлопов В.Г. 4. Ретроперитонеальный  фиброз. Донецкий Медицинский Университет  им. М. Горького: Збiрник cтатей, 2008, випуск 12, том 1.1. 56-61.RezumatFibroza retroperitoneală (boala Ormond) este o afecţiune rară, care se caracterizează prin prezenţa unei proliferări infl amatorii în ţesutul fi bros ce înconjoară vasele mari, nervii şi ureterele, cu obstrucţia lor. Este 92descris un caz de fi broză retroperitoneală, la o pacientă de 68 de ani, cu tabloul clinic al insufi cienţei renale progresive. Tratamentul terapeutic şi chirurgical fără succes, pacienta a decedat. Efi cacitatea funcţiei renale după stentul bilateral a ureterelor/nefrostomie este limitată. SummaryRetroperitoneal fi brosis (Ormond’s disease) is a rare disorder, characterized by the presence of infl am-matory proliferation of fi brous tissue surrounding large vessels, nerves and ureters with their obstruction. We described a case of retroperitoneal fi brosis in 68 year old patient with clinical presentation of progressive renal insuffi ciency. The therapeutic and surgical treatment without success, the patient died. Effi cacy of bilateral ureteric stenting/nephrostomy in improving renal function is limited.APENDICELE  VERMICULAR  ÎN  HERNII  INGHINALE  ŞI  FEMORALEGheorghe Ghidirim¹, acad., dr. hab. în medicină, prof. univ.; Igor Mişin², dr. hab. în medicină, conf. cerc.; Elina Şor¹, asist. univ.; Daniela Chifa3, chirurgUSMF „Nicolae Testemiţanu”, Catedra Chirurgie nr.1 „Nicolae Anestiadi”¹, Laboratorul Chirurgie Hepato-Pancreato-Biliară², CNŞPMU3   Introducere. Apendicita acută şi hernia strangulată sunt situaţii tipice şi frecvente în chirur-gia de urgenţă şi, de regulă, nu provoacă difi cultăţi în procesul de diagnostic şi tratament în stadiile precoce ale evoluţiei bolii [1]. Însă combinaţia acestor patologii prezintă o raritate excepţională, ce complică stabilirea diagnosticului  corect preoperator şi managementul chirurgical.Conţinutul sacului hernial în caz de apariţie a herniei inghinale sau femorale poate fi : ovarele, trompele fallopiene, vezica urinară, intestinul subţire şi gros, diverticul Meckel (hernia Littre), corpi străini (de exemplu, os de peşte) [2-4]. Prezenţa apendicelui vermicular în herniile externe este o con-diţie destul de rară [5] şi constituie respectiv în hernia femorală până la 0,8% [6], în hernia inghinală constituie 0,5–1% [7, 8].Aspectul istoric. În 1735 chirurgul principal al Spitalului „Saint George” şi, prin cumul, medi-cul personal al Regelui George II, Claudius Amyand (1680-1740), a relatat despre efectuarea primei apendectomii cu succes la un băieţel de 11 ani cu apendicită acută perforativă cu depistarea apen-dicelui în sacul herniei inghinale pe data de 6 decembrie 1735 [9]. De aceea, în cinstea lui, hernia inghinală, în al cărei sac se conţine apendicele vermicular, este defi nită ca „hernia Amyand”.Ceva mai devreme, în 1731, chirurgul francez Rene Jacques Croissan de Garengeot a descris pre-zenţa apendicelui neschimbat în sacul herniei femorale [10]. Iar în 1785, Hevin a efectuat prima apen-dectomie din cauza apendicitei acute în „hernia Garengeot” [11]. Până în prezent în literatura engleză au fost relatate numai 71 de cazuri ale herniei Garengeot combinate cu apendicita acută [12-14].Incidenţa. Apendicele vermicular necomplicat, situat în sacul herniei inghinale sau femorale, se întâlneşte extrem de rar [5]. Mult mai rar, sau mai bine zis excepţional, până la 0,1% [7] sunt relatate cazurile apendicelui complicat cu apendicită acută în sacul hernial.Corespunzător vârstei, cazuri de hernie Amyand şi Garengeot au fost descrise la pacienţi cu vârsta de la 3 săptămâni până la 93 de ani [15] şi în majoritatea cazurilor din partea dreaptă, ceea ce este legat cu poziţia anatomică a  apendicelui [1, 5, 17, 18, 20, 21]. Dar în literatură sunt relatate ca-zurile herniilor Amyand şi Garengeot  pe partea stânga [5, 18, 33]. Însă hernia Amyand se întâlneşte preponderent la bărbaţi [9, 15-19], iar hernia Garengeot – la femei [1, 14, 20-22].Tabloul clinic. Simptome specifi ce pentru herniile Amyand şi Garengeot nu există [16, 23]. Fer-nando şi Leelaratna [16] defi nesc hernia, în sacul căreia poate fi : apendicele neinfl amat (se depistează accidental în timpul intervenţiei chirurgicale); infl amat şi perforat.Conform lui Weber [24], apendicele în sacul hernial se infl amează prin traumatizarea lui, ceea ce duce la apariţia aderenţelor dintre apendice şi sacul hernial şi reţinerea lui în ultimul. În consecinţă aportul sanguin poate fi  întrerupt sau redus semnifi cativ şi ca urmare se dezvoltă infl amaţia şi supra-

Fibroza retroperitoneală. Caz clinic

https://bulmed.md/bulmed/article/download/1029/1029

Fibroza retroperitoneală. Caz clinic

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Bulletin of the Academy of Sciences of Moldova. Medical Science