Cardiochirurgia modernă din cauza creşterii considerabile a numărului de copii cu MCC deviază tot mai mult spre perioada neonatală.Au fost stabilite cele mai importante compartimente ale cardiochirurgiei MCC la nou-născuţi, evidenţiate stările critice care necesită intervenţii terapeutice şi chirurgicale de urgenţă. 
Pe un lot de 102 bolnavi cu vârsta între 0-1 ani, care au fost operaţi în ultimii 5 ani, au fost analizate rezultatele, tipurile de intervenţii. În ultimii ani se înregistrează o creştere a numărului de operaţii şi o diminuare semniﬁ cativă a mortalităţii postoperatorii (4%)

Maniuc, Liviu

Romanian

Bulletin of the Academy of Sciences of Moldova. Medical Science

123MALFORMAŢII CARDIACE CONGENITALE LA NOU-NĂSCUŢI – ASPECTE CHIRURGICALELiviu Maniuc, IMSP Centrul de Chirurgie a InimiiMalformaţiile cardiace congenitale (MCC) sunt anomalii structurale sau funcţionale ale apa-ratului cardiovascular prezente la naştere. Factorii declanşatori sunt, de obicei, anomalii ale organo-genezei din perioada embrionară sau se datorează unei dezvoltări anormale a structurilor cardiovas-culare în perioada fetală. Tendinţa mondială actuală în această direcţie este stabilirea unui diagnostic cât mai precoce, inclusiv intrauterin. Cauzele MCC sunt diferite şi nedefi nite complet, însă unanim este recunoscută interacţiunea dintre predispoziţia genetică şi stimulii teratogeni surveniţi în timpul dezvoltării embriofetale [2,3,11]. În perioada intrauterină sângele oxigenat este adus pe calea venelor ombilicale şi a venei cave inferioare la nivelul atriului drept şi al ventriculului drept, determinând existenţa unor şunturi. În baza existenţei unor presiuni mai mari la nivelul circulaţiei pulmonare, comparativ cu circulaţia sistemică, aceste comunicări au loc la nivelul atriilor, ventriculilor şi canalu-lui arterial - nivel extrem de important de şuntare a sângelui oxigenat [10].După naştere, se modifi că regimul presional, se instalează o vasoconstricţie intensă la nivelul canalului arterial, ceea ce determină o închidere funcţională a acestuia în primele 2-3 zile de viaţă a nou-născutului şi închiderea defi nitivă în decurs de 2-3 săptămâni. Canalul arterial la prematuri poate funcţiona câteva luni [6].Mecanismul vasoconstricţiei canalului arterial este alterarea sintezei de prostoglandine (PG) la nivelul endoteliului acestuia, argumente fi ind menţinerea patenţei canalului arterial persistent (CAP) prin administrarea de PGE în MCC ductal-dependente şi accelerarea închiderii sale la nou-născuţi prematur prin administrarea de antiinfl amatoare nesteroidiene (care reduc sinteza de PG) [9, 11].Persistenţa acestor comunicări după naştere, indiferent de localizare, formează categoria celor mai răspândite MCC şi duce la şuntare între circulaţia sistemică şi cea pulmonară, care pot avea con-secinţe severe cu deces prematur în absenţa tratamentului [1, 9, 11].La nivelul şunturilor cu gradient presional mare există risc de endocardită infecţioasă secundară din cauza lezării endocardului prin stresul mecanic cronic generat de curgerea turbulentă [2,4].Etiologia MCC până în prezent nu este elucidată complet. Perioada cea mai vulnerabilă în apa-riţia MCC este la a 2-7-a săptămână de graviditate.Astfel, putem întâlni cardiopatii congenitale în următoarele condiţii:- afecţiuni virobacteriene ale mamei în timpul sarcinii (rubeola);- alcoolism cronic al mamei, fumatul;- narcomania;- consum de medicamente cu potenţial teratogen (antibiotice, sulfamide, săruri de litiu s.a.);- boli  de colagen ale mamei;- predispoziţia genetică;- defecte cromozomiale în cadrul sindroamelor genetice [2,3,7]. Tratamentul chirurgical contemporan al MCC este orientat tot mai mult spre perioada neo-natală. Cele mai importante compartimente ale cardiochirurgiei MCC la nou-născuţi sunt:- diagnosticarea MCC;- suportul medicamentos intensiv iniţiat la naştere;- tratamentul chirurgical;- reabilitarea în perioada postoperatorie [7,11].Metoda principală de diagnostic prenatal este ECHOCG fetală. Este necesar de menţionat că rata MCC depistate, în special, la gravidele din grupul de risc, chiar şi în centrele avansate, este de doar 64% [7] (MCC în familie, contact cu factori teratogeni în primele săptămâni de gestaţie). MCC sunt diagnosticate postnatal, practic, în 100% cazuri în ţările înalt dezvoltate şi doar în 50-12480% cazuri în spaţiul postsovietic, fapt determinat de dotarea tehnico-materială a instituţiilor me-dicale. Sub aspect cardiochirurgical în literatura de specialitate termenul de intervenţie chirurgicală la nou-născuţi se întrebuinţează referitor la copiii cu vârsta cuprinsă între 0 – 1 ani.Frecvenţa MCC diferă după ţări şi gradul lor de dezvoltare, regiuni geografi ce, rasă etc. In-cidenţa la naştere este, conform diferitor autori, de la 1% până la 8-14% la 1000 nou-născuţi. Circa 3-5% din MCC sunt severe, având o mortalitate de 75% în prima lună. Majoritatea copiilor din acest grup, inclusiv peste 60% din copiii cu stare critică, diagnosticaţi şi trataţi chirurgical la timp, ar putea supravieţui. Fără corecţie chirurgicală bolnavii, chiar şi cu leziuni mai puţin severe, rar supravieţuiesc peste 50 de ani [2,4,9].Luând în considerare numărul de operaţii efectuate în  secţia de MCC din ţara noastră (anual 200-250 de operaţii), evident că el este nesatisfăcător şi nu corespunde necesităţilor reale. Pentru a le satisface ar trebui că existe un centru la 1 mln. populaţie.Există relaţii strânse între modifi cările structurale şi funcţia cardiovasculară, iar trecerea de la circulaţia  fetală la cea a nou-născutului ameliorează sau agravează unele boli congenitale cardiace. Astfel, închiderea prea rapidă a canalului arterial favorizează  apariţia defectului septal ventricular (DSV) şi insufi cienţa tricuspidiană, în timp ce închiderea cu constricţia prematură a ductului arterial favorizează apariţia coarctaţiei de aortă (CoAo) şi agravează stenoza pulmonară (SP). În decursul vieţii se pot produce mari modifi cări ale acestor  anomalii: DSV se închide deseori, iar la unii bolnavi şunturile se pot inversa prin apariţia hipertensiunii pulmonare (HTP) şi a sindromului Eisenmenger. Majoritatea bolnavilor, prin intervenţii în prima copilărie, pot avea o viaţă normală, evoluţia naturală a bolilor congenitale fi ind modifi cată, astfel, în mod favorabil [9,10].Incidenţa MCC creşte la un an la 7,8% copii, iar la 5 ani la 9%, deoarece o parte din MCC se manifestă mai clar în anii următori. Frecvenţa este mai mare la sexul masculin, mai ales pentru DSV, stenoză aortică, CoAo, tetralogia Fallot şi transpoziţia marilor vase. La sexul feminin este însă mai frecvent observat defectul septal atrial (DSA) şi CAP. Aproximativ 75% din totalul MCC alcătuiesc DSV, DSA, SP, CAP, tetralogia Fallot, stenoza aortică, CoAo şi transpoziţia marilor vase [9,10,11].Asocierea MCC acţionează semnifi cativ asupra evoluţiei şi pronosticului afecţiunilor  [1].Scopul studiului este evaluarea mijloacelor de diagnostic al MCC critice şi a efi cienţei trata-mentului chirurgical la nou-născuţi.Materiale şi metode. Lotul de studiu este reprezentat de 102 pacienţi, care au fost operaţi în secţia MCC a IMSP Centrul de Chirurgie a Inimii în perioada 2001-2005cu vârsta cuprinsă între 0-1 an. Diagnosticul s-a bazat pe tabloul clinic (prezenţa sufl urilor cardiace, cianozei, insufi cienţei cardia-ce, diferenţei de TA între jumătatea superioară şi cea inferioară ale corpului) al examinărilor paraclini-ce (investigaţii de laborator, Sa O2, radiografi a toracică, ECG, ECHOCG), efectuate în 100% cazuri.Rezultate. În perioada 2001–2005 s-au operat 1045 de bolnavi cu MCC, dintre aceştia numărul copiilor cu limitele de vârstă 0-1 ani a constituit  102 (9,8%).Criteriile de selecţie pentru intervenţia chirurgicală au fost anomaliile cu obstrucţie critică în tractele de ieşire, oxigenarea neadecvată, insufi cienţa cardiacă progresivă, HTP.MCC cianogene au fost prezente la 25 (24,5%) de subiecţi, iar cele necianogene la 77 (75,5%). Cel mai mic copil operat a avut vârsta de 2 săptămâni, cu masa corpului de 2,8 kg. Trebuie să menţio-năm operaţia cu succes pe urgenţă la un pacient cu anomalie congenitală ductal-dependentă (supravi-eţuirea pacientului fi ind în funcţie de prezenţa ductului arterial  patent). Din trei cazuri mai deosebite menţionăm corecţia radicală a drenajului pulmonar total aberant supracardiac, corecţia simultană a coarctaţiei aortice şi a ventriculului drept cu cale dublă de ieşire.Dintre pacienţii operaţi 64 (62,7%) au fost de sex masculin  şi 42 (38%) de sex feminin.În lotul de studiu s-a  constatat asocierea MCC în 42 (21,2%) de cazuri şi în 16 (15,7%) cazuri asocierea unor malformaţii extracardiace.Tipurile de intervenţii chirurgicale sunt prezentate în tabelul 1.          125Tabelul 1Tipurile de intervenţii chirurgicaleDiagnostic clinic Intervenţia Caz operat(%)Defect septal atrial Plastie-10 10(9,8%)Defect septal ventricular Plastie -30Banding AP -1040(39,2)Coarctaţie aortică Rezecţia CoAo cu anastomoza T-T 6(5,8%)Tetralogie Fallot Corecţia radicală-1Şunt paliativ-45(4,9%)Canal arterial permeabil Ligaturare CAP-17 17(16,74)Canal atrioventricular Corecţia radicală-1 4(3,9%)Ventricul drept cu cale dublă de ieşireCorecţia radicală-1Banding AP-910(9,8%)Atrezia arterei pulmonare Şunt paliativ-5 5(4,9%)Anomalia Tausig-Bing Banding AP cu septostomie-3 3(2,9%)Trunchi arterial comun Banding AP-1 1(0,98%)Drenaj venos pulmonar total aberantCorecţie radicală-1 1(0,98%)În total 102 102Din numărul total de intervenţii 49 (48%) au fost operaţi în condiţiile circulaţiei extracorporale (CEC) şi 53 (52%) au constituit operaţiile pe inimă lucrândă. Aproape o treime au alcătuit operaţiile la pacienţii cu DSV mare şi hipertensiune pulmonară progresivă – 40 (39,2%).S-au înregistrat 11 decese postoperatoriu, ceea ce constituie o rată de mortalitate de 10,8%, şi din cauza complexităţii malformaţiei, decompensării cardiace precoce progresive, insufi cienţei hepa-torenale acute, hemoragiilor gastrointestinale, complicaţiilor cerebrale; 4 (3,9%) decese au avut loc la pacienţii operaţi fără CEC şi 7 (6,9%) – la pacienţii operaţi cu CEC.Concomitent cu acumularea experienţei şi îmbunătăţirea stării tehnico-materiale, letalitatea scade semnifi cativ, iar numărul intervenţiilor la pacienţii cu vârsta 0-1 ani creşte. Dacă în anul 2001 au fost efectuate în categoria descrisă de vârstă 11 operaţii cu 3 cazuri letale, în anul 2005 deja 25 de operaţii cu 1 caz letal (4%).Intervenţiile chirurgicale, deşi sunt efectuate la un număr insufi cient de cazuri, reduc conside-rabil mortalitatea infantilă prin supravieţuirea pacienţilor operaţi.Discuţii. Debutul simptomelor în MCC la nou-născuţi este condiţionat de severitatea defectului anatomic, insufi cienţa cardiacă precoce, gradul de  hipoxemie, acidoza metabolică, insufi cienţa respi-ratorie, pneumonii frecvente [5,6].Confi rmarea diagnosticului se face obligatoriu prin examenul ecocardiografi c şi ecodoppler. În unele cazuri a fost necesar cateterismul cardiac. O dată cu stabilirea diagnosticului clinic şi anatomic se întocmeşte planul terapeutic şi chirurgical [4]. Planul terapeutic constă din asigurarea la necesitate a oxigenoterapiei (în unele cazuri asistenţa respiratorie prin ventilaţie  mecanică), administrarea de agenţi inotropi, glicozide, inhibitori ai enzimei de conversie, β–blocatori, diuretice, corectarea aci-dozei metabolice pentru ameliorarea activităţii cardiace şi îmbunătăţirea perfuziei periferice. În acest context trebuie menţionată  administrarea la necesitate a prostoglandinei E1 (PGE1). Perfuziile perma-nente cu PGE1 asigură supravieţuirea pacienţilor cu anomalii cardiace dependente de fl uxul sangvin pulmonar prin canalul arterial [11].Tratamentul cu indometacină, potrivit datelor din literatura de specialitate [1], s-a dovedit a fi  efi cient la 80% dintre nou-născuţi prematur simptomatici cu CAP.Următoarele procedee moderne, care în caz de necesitate trebuie folosite, sunt procedeele car-diologice intervenţionale – dilatarea stenozei valvulare pulmonare sau aortice, atrioseptostomia, dila-tarea coarctaţiei aortice, ocluzia canalului arterial sau  şuntărilor la nivel de sept [3,9].126Criteriile de selecţie pentru intervenţia chirurgicală au fost: anomaliile obstructive, oxigenarea inadecvată, insufi cienţa cardiacă progresivă precoce.Este necesar de selectat MCC cu stări critice, majoritatea cărora apar o dată cu trecerea de la circulaţia fetală la circulaţia postnatală.Cauzele principale care provoacă apariţia stărilor critice sunt următoarele [6,8,11]:1) obstrucţia critică a circulaţiei (stenoza AP, stenoza Ao, coarctaţia Ao, sindromul hipoplaziei ventriculare stângi);2) reducerea fl uxului sangvin în părţile stângi ale cordului (drenaj anormal total al venelor pul-monare, atrezia arterei pulmonare cu sept interventricular intact);3) închiderea canalului arterial în patologiile ductal-dependente;4) şuntări masive stânga-dreapta (trunchi arterial comun, fereastră aorto-pulmonară, DSV mare, canal atrioventricular);5) MCC cianogene cu  hipoxemie pronunţată (transpoziţia vaselor mari, atrezia arterei pulmo-nare, tetrada Fallot);6) ischemia miocardului (anomalia arterelor coronariene, transpoziţia vaselor mari).Foarte multe dintre aceste patologii se pot întâlni în asociere. În acest context trebuie încă o dată de menţionat că stările critice descrise mai sus la nou-născuţi au un impact progresiv negativ din cauza lipsei complete la aceştia a reacţiilor compensatorii [9,10,11].În încheiere pentru aprecierea tacticii toţi nou-născuţii cu MCC se împart în 3 grupe [1,5,11]:1) pacienţii cărora operaţia este strict indicată, fi ind posibilă în lipsa contraindicaţiilor (sunt incluse toate stările critice descrise). Rata acestei categorii, după datele din literatura de specialitate, este de 52%;2) pacienţii care necesită supraveghere în dinamică, în lipsa dereglărilor hemodinamice – 31%;3) pacienţii  inoperabili din cauza MCC necorijabile şi cu stări somatice critice – 17%.Rezolvarea tuturor problemelor abordate în acest studiu va face posibilă acordarea unui ajutor efectiv şi la timp nou-născuţilor la care a fost diagnosticată MCC.Concluzii1. Frecvenţa anomaliilor cardiace congenitale este în continuă creştere şi tendinţele moderne cardiochirurgicale deviază tot mai mult spre perioada neonatală.2. Dezvoltarea serviciilor de chirurgie cardiacă neonatală specializată este o problemă stringen-tă şi actuală.3. MCC cu evoluţie în stări critice la nou-născuţi măresc considerabil mortalitatea infantilă.4. Intervenţia chirurgicală în MCC la nou-născuţi în majoritatea cazurilor rămâne unica moda-litate terapeutică.5. Criteriile de selecţie pentru intervenţia cardiochirurgicală la nou-născuţi sunt: obstrucţia cri-tică în tractul de ieşire al ventriculului drept sau ventriculului stâng, hipoxemia pronunţată, insufi cien-ţa cardiacă precoce, hipertensiunea pulmonară avansată.Bibliografi e selectivă1. Castaneda A.R., Ionas R.A., Mayer I.E. et al., Cardiac surgery of the neonate and infant. Philadelpia, 1994.2. Ciubotaru A., Optimizarea tratamentului chirurgical al malformaţiilor cardiace congenitale cu şuntare intracardiacă şi prognozarea complicaţiilor. Autoreferat al tezei de doctor habilitat în medicină. Chişinău, 2006; 256.3.Claherty G.P., Stark Ann R. – Manual of Neonatale Care, Fourth edition. Lippincot Raven, 1997;393-451.4. Dorobanţi M., Compendiu de boli cardiovasculare. Bucureşti, 2004; 61-87.5. Mavroudis C., Backer C.L., Pediatric Cardiac Surgery. Mosby, Inc, 2003. 6. Tulzer G., Anzt W., Franclin R.C. et al., Fetal pulmonary stenosis with intact septum. Lancet, 2002; 360:1567-68.1277.Yagel S., Wesman A., Rotstein Z. et al., Congenital heart defects. Natural course and in utero development. Circulation, 1997; 96:550-555.8.Zaharia Mohammed., Haemodynamic correlation with lung biopsy fi ndings in isolated VSD with or without pulmonary hypertension. Hokkaido J. Med. Sci, 1997; 72(6):607-19.9.Бокерия Л.А., Лекции по сердечно-сосудистой хирургии. «Издательство НЦССХ им. АН Бакулева РАМН», Москва; 1999.10.Подзолков В.П., Чаурели М.Р., Гемодинамическая коррекция врожденных пороков сердца. «Медицина», Москва; 1994; 317.11. Шарыкин А.С., Врожденные пороки сердца. Москва, 2005; 8-94.RezumatCardiochirurgia modernă din cauza creşterii considerabile a numărului de copii cu MCC devia-ză tot mai mult spre perioada neonatală.Au fost stabilite cele mai importante compartimente ale cardiochirurgiei MCC la nou-născuţi, evidenţiate stările critice care necesită intervenţii terapeutice şi chirurgicale de urgenţă. Pe un lot de 102 bolnavi cu vârsta între 0-1 ani, care au fost operaţi în ultimii 5 ani, au fost analizate rezultatele, tipurile de intervenţii. În ultimii ani se înregistrează o creştere a numărului de operaţii şi o diminuare semnifi cativă a mortalităţii postoperatorii (4%).SummaryModern cardiosurgery because of considerable growth of children with congenital heart disease more and more deviats to the neonatal periode. The most important compartments of congenital cardiosurgery have been determined, and the critically states which necessited emergency therapeutic aid and surgical intervention have been emphazized.In a number of 102 patients with the age between 0-1 year have been operated during the last 5 years. The results and the structure of interventions have been analyzed. In the last year considerable decrease of the number of operations and signifi cant decrease of mortality is manifested. SINDROMUL DE RĂSPUNS INFLAMATOR SISTEMIC.STRATEGIILE ANTIINFLAMATORII ÎN CARDIOCHIRURGIEEugen Vârlan, Oleg Repin, dr. în medicină, Vasile Corcea, Liviu Maniuc, Andrei Ureche, Aureliu Batrînac, dr. în medicină,Anatol Ciubotaru, dr. h. în medicină, IMSP Centrul de Chirurgie a InimiiOperaţiile pe cord în condiţii de circulaţie extracorporală (CEC) sunt asociate cu unele compli-caţii şi reacţii adverse, totalizate în literatura universală drept Sindrom de Răspuns Infl amator Siste-mic (Systemic Infl ammatory Response Syndrome - SIRS) - proces infl amator generalizat nespecifi c, ce apare ca răspuns la traumatismul ţesuturilor vascularizate cu activarea unor sisteme complexe mo-leculare şi celulare [1]. Diagnosticul este stabilit în laborator prin măsurarea mediatorilor infl amatori în plasma sângelui şi în ţesuturi. Clinic SIRS se manifestă prin dereglări perioperatorii ale organelor vitale majore. Sindromul nu este specifi c numai practicii cardiochirurgicale, dezvoltându-se şi în urma traumelor masive, operaţiilor cu traumatizarea gravă a ţesuturilor, infecţiilor, combustiilor şi în pancreatitele severe. Relativ des acest fenomen este prezent în cardiochirurgie, probabil, datorită faptului că invazia câtorva factori infl amatori are loc simultan. Aici se include traumatizarea masivă a ţesuturilor, ischemia şi reperfuzia plămânilor şi a inimii şi, desigur, factorii nocivi ai CEC (fi g.1). Rolul factorilor proinfl amatori în dezvoltarea SIRS este bine cunoscut de peste 20 de ani şi a fost pe larg studiat în multiple  lucrări [2]. 

Malformaţii cardiace congenitale

https://bulmed.md/bulmed/article/download/241/241

Malformaţii cardiace congenitale

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Bulletin of the Academy of Sciences of Moldova. Medical Science