A fibrose cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva. A patologia pulmonar é a característica central da FC, levando a várias consequências como a desnutrição e baixa massa óssea. O diabetes relacionado à fibrose cística (DRFC) é a comorbidade mais prevalente nestes pacientes e com alto índice de mortalidade. Objetivos: Avaliar o impacto das alterações glicêmicas no estado nutricional e declínio da função pulmonar de pacientes com FC que acompanham no Serviço de Pneumologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA). Como segundo objetivo, avaliar a resposta glicêmica após aconselhamento nutricional atráves de uma dieta de baixo índice glicêmico em pacientes com pré-diabetes e FC. Métodos: esta defesa se divide em três capítulos: referencial téorico sobre o tema, um artigo de corte retrospectivo com todos os pacientes com FC em seguimento no HCPA, um segundo artigo realizado como um ensaio clínico randomizado (ECR). Resultados: No estudo retrospectivo, avaliamos um total de 175 pacientes, 59% apresentavam estado glicêmico alterado (classificados por qualquer alteração glicêmica). Estas alterações foram associadas com a piora da função pulmonar quando divididas pelos tercis da capacidade vital forçada (CVF) menor tercil <62%, status glicêmico alterado [n = 41 (71.9%); p = 0.03)], hemoglobina glicada (HbA1c) [n = 35 (68.6%); p = 0.01] DM [n = 13 (22.8%); p = 0.01]. Para a volume expiratório em 1 segundo (VEF1) menor tercil <56%, status glicêmico alterado [n = 37 (66.1%); p = 0.001] HbA1c [n = 31 (64.6%, p = 0.001)]. No ECR foram avaliados 22 pacientes, encontramos uma associação do maior consumo de fibras e melhor controle glicêmico no grupo que recebeu a intervenção (n=10) e isso foi associado com melhor função pulmonar nestes pacientes. VEF1% diferença (IC95%) pré e pós-intervenção -0,90(-4,05 a 2,25) p=0,57 e -5,18(-9,94 a -0,42) p=0,03 e CVF% (IC95%) -3,26(-7,80 a 1,28) p=0,15 e -6,2(10,2 a -2,21) p=0,002. Conclusão: As alterações glicêmicas estão associadas à piora da função pulmonar, bem como ao baixo peso. Uma dieta de baixo índice glicêmico com maior consumo de fibras pode ter efeito no controle da glicemia e estar associada com melhores desfechos pulmonares.Cystic fibrosis (CF) is an autosomal recessive genetic disease. Pulmonary pathology is the central feature of CF, leading to several consequences such as malnutrition and low bone mass. Diabetes related to cystic fibrosis (CFRD) is the most prevalent comorbidity in these patients and has a high mortality rate. Objectives: To assess the impact of glycemic changes on nutritional status and decline in lung function in CF patients who are followed up at the Pulmonology Service of Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA). As a second objective, to evaluate the glycemic response after nutritional counseling through a low glycemic index diet in patients with pre-diabetes and CF. Methods: this defense is divided into three chapters: theoretical framework on the topic, a retrospective article with all CF patients being followed up at HCPA, a second article carried out as a randomized clinical trial (RCT). Results: In the retrospective study, we evaluated a total of 175 patients, 59% had an altered glycemic status (classified by any glycemic alteration). These changes were associated with worsening lung function when divided by the tertiles of the forced vital capacity (FVC) lower tertile <62% altered glycemic status [n = 41 (71.9%); p = 0.03)], glycated hemoglobin (HbA1c) [n = 35 (68.6%); p = 0.01] DM [n = 13 (22.8%); p = 0.01]. For 1-second expiratory volume (FEV1) lower tertile <56%, altered glycemic status [n = 37 (66.1%); p = 0.001] HbA1c [n = 31 (64.6%, p = 0.001)]. In the RCT 22 patients were evaluated, we found an association of higher fiber consumption and better glycemic control in the group that received the intervention (n = 10) and this was associated with better lung function in these patients. FEV1% difference (95% CI) before and after intervention -0.90 (-4.05 to 2.25) p = 0.57 and -5.18 (-9.94 to -0.42) p = 0, 03 and FVC% (95% CI) -3.26 (-7.80 to 1.28) p = 0.15 and -6.2 (10.2 to -2.21) p = 0.002. Conclusion: Glycemic changes are associated with worsening lung function, as well as with low weight. A low glycemic index diet with higher fiber consumption can have an effect on glycemic control and be associated with better pulmonary outcomes
