Cutaneous manifestations of the disease reklingauzena : a literature review

Abstract

Neurofibromatosis type 1 is one of the most common neurocutaneous diseases. Normally a dermatologist is the first specialist who may suspect the disease. Despite the fact that gene mutation in disease Reklingauzena has been identified in chromosome 17 in 1987, diagnosis is still based mainly on the identification of clinical symptoms. Among the diagnostic signs recommended by the International Committee of experts on neurofibromatosis, 3 criteria apply to skin manifestations. In addition to classic manifestations, the presence of other elements such as anemic nevus and juvenile xanthogranuloma can also have prognostic value. Neurofibromatosis is a Multisystem disease with a varied clinical picture, varying with age, which justifies the inclusion of follow-up not only of the doctor-dermatologist, but also related professionals.Нейрофиброматоз 1 типа – одно из наиболее распространенных нейрокожных заболеваний. Как правило, дерматовенеролог становится первым специалистом, который может заподозрить данное заболевание. Несмотря на то, что мутация гена при болезни Реклингаузена была выявлена в 17 хромосоме еще в 1987 году, диагностика заболевания до сих пор основывается главным образом на выявлении клинических симптомов. Среди диагностических признаков, рекомендованных Международным комитетом экспертов по нейрофиброматозу, 3 критерия относятся к кожным проявлениям. В дополнение к классическим признакам, наличие других элементов, таких как анемический невус и ювенильная ксантогранулема также могут иметь прогностическое значение. Нейрофиброматоз является мультисистемным заболеванием, с разнообразной клинической картиной, меняющейся с возрастом, что обосновывает включение в диспансерное наблюдения не только врача-дерматовенеролога, но и смежных специалистов