ResumenEl deterioro nutricional del lactante con enfermedad hep&aacute;tica cr&oacute;nica (EHC) es secundario principalmente a problemas en la ingesta, absorci&oacute;n y excreci&oacute;n de alimentos. Presentan compromiso del &iacute;ndice peso para la edad (P/E) y talla para la edad (T/E), principalmente. Igualmente, estos pacientes presentan alteraciones importantes en cuanto a los paracl&iacute;nicos como hipoalbuminemia y anemia. Como se ha reportado en la literatura mundial, en las EHC, se observa un compromiso de los niveles de vitaminas liposolubles, con un mayor compromiso de las vitaminas A y E.[Caro TS, Velasco CA. Nutrici&oacute;n en el lactante con enfermedad hep&aacute;tica cr&oacute;nica. MedUNAB 2005; 8 (1 Supl 1):S55-S58]Palabras claves: Enfermedad hep&aacute;tica cr&oacute;nica, Nutrici&oacute;n, Lactantes, Ni&ntilde;o

Caro, Tania S

Velasco, Carlos A

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S54Suplemento 1 - Abril de 2005MedUNABS55Nutrición en el lactante con enfermedad hepática crónica* Joven investigadora Colciencias; Grupo de Investigación en Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (GASTROHNUP), Universidad del Valle. Cali, Colombia.** Profesor asociado, Departamento de Pediatría, Universidad del Valle, Cali, Colombia.Artículo recibido: 10 de marzo de 2005; aceptado: 21 de marzo de 2005.Al revisar la etiología de las enfermedades hepáticas crónicas (EHC) que comprometen al niño entre el mes y los dos años de edad, se observa una mayor frecuencia de la etiología de origen congénito anatómico, sobre el otro tipo de etiologías como metabólica, infecciosa, tóxica o idiopática.1-5 Ejemplo de ello se puede observar en nues-tra experiencia, en donde evidenciamos un franco predo-minio de causa congénita anatómica como lo es la atresia de las vías biliares (AVB), comos e ve en la tabla 1.6-11Las causas de este deterioro nutricional en lactantes con EHC es multifactorial, entre otros, debido a los ingresos dietarios inadecuados, la malabsorción, las alteraciones en el metabolismo y síntesis a nivel hepático, el incre-mento en el catabolismo y a la interacción de ciertos medicamentos utilizados en el manejo de la enfermedad hepática que podrían causar o incrementar la malabsor-ción.12, 13Tania Sofía Caro Marín, Enf*Carlos Alberto Velasco Benítez, MD**ResumenEl deterioro nutricional del lactante con enfermedad hepática crónica (EHC) es secundario principalmente a problemas en la ingesta, ab-sorción y excreción de alimentos. Presentan compromiso del índice peso para la edad (P/E) y talla para la edad (T/E), principalmente. Igualmente, estos pacientes presentan alteraciones importantes en cuanto a los paraclínicos como hipoalbuminemia y anemia. Como se ha reportado en la literatura mundial, en las EHC, se observa un compromiso de los niveles de vitaminas liposolubles, con un mayor compromiso de las vitaminas A y E. El deterioro nutricional que se presenta en los pacientes con EHC es una secuela de suma gravedad que si no es detectada y tratada a tiempo en un futuro es irreversible, dejando graves daños tanto a nivel nutricional como neurológico. El objetivo de este artículo es analizar algunos concep-tos relacionados con la nutrición en el lactante con EHC.[Caro TS, Velasco CA. Nutrición en el lactante con enfermedad hepática crónica. MedUNAB 2005; 8 (1 Supl 1):S55-S58]Palabras claves: Enfermedad hepática crónica, Nutrición, Lactan-tes, NiñosTabla 1. Etiología de 50 lactantes con cirrosis hepática6CAUSA   GÉNERO        1-12m    12-24m         PorcentajeAtresia de vías biliares               10M 27F 37 0  74%Galactosemia   4M  4 0  8%Quiste de colédoco  1F  1 0  2%Quiste del conducto hepático común    1F  1 0  2%Citomegalovirus                1M  1 0  2%Rubeola   1F  1 0  2%Tuberculosis   1F  1 0  2%Hepatitis crónica activa de etiología a aclarar  1F  1 0  2%Cirrosis infantil de la India 1M  0 1  2%Mucopolisacaridosis  1M  0 1  2%Glucogenosis tipo IV  1F  0 1  2%TOTAL                  50              47 3            100%MedUNABS56 S57El objetivo del presente artículo es analizar algunos conceptos relacionados con la nutrición en el lactante con EHC.Homeostasis nutricional del hígadoEntre las funciones del hígado en la homeostasis nutri-cional se encuentra el metabolismo de los carbohidratos, las grasas y las proteínas, la interconversión de nutrien-tes durante el estrés y la inanición, la síntesis de proteí-nas plasmáticas y bilis, el almacenamiento de nutrientes y la destoxificación de productos del metabolismo y de toxinas ingeridas14. Las posibles alteraciones secunda-rias al daño hepático crónico se resumen en la tabla 2.12Deterioro funcionalEl deterioro nutricional de los lactantes con EHC ade-más, de la alteración en la homeostasis nutricional a nivel hepático, es multifactorial. El ingreso dietario se ve afectado debido a la baja ingesta de nutrientes y a las restricciones dietarias de proteínas, sal y líquidos por el malestar, la fatiga, la anorexia que ayudan al aumento del gasto energético; así como a la presencia de hepatoes-plenomegalia y/o ascitis causantes de plenitud y llenura, y a enfermedades asociadas como reflujo gastroesofá-gico que ocasiona náuseas y vómito. La malabsorción es resultado de la enfermedad obstructiva dando como resultado esteatorrea, edema, intolerancia a carbohi-dratos y dependiendo del déficit, síntomas asociados a malabsorción de vitaminas liposolubles (A, D, E y K).15, 16Se observa también que ciertos medicamentos utilizados para el manejo de los lactantes con enfermedades hepáti-cas como la colestiramina, el fenobarbital, la lactulosa y la neomicina, pueden provocar disminución de ácidos bi-liares, bilirrubina y colesterol; exacerbar la malabsorción de grasas, calcio, vitamina B12 y vitamina D y producir hipernatremia e hipocalcemia.12, 13, 17 Se pueden resumir las causas que llevan a la desnutrición al niño con EHC así: disminución de la ingesta de nutrientes, temprana saciedad, malabsorción de grasas, alteración en la sínte-sis de proteína ligadora de retinol y prealbúmina, altera-ción en el metabolismo y almacenamiento de nutrientes, efectos de la terapia farmacológica, uso de diuréticos e infecciones graves y a repetición.18Manejo nutricionalPara iniciar el manejo nutricional de los lactantes con EHC, es necesario realizar una evaluación del estado nutricional del niño mediante la anamnesis y evaluación dietaria, medidas antropométricas, parámetros bioquí-micos y examen físico.18 En el caso del estado nutricional de los 50 lactantes de la Tabla 1 con cirrosis hepática secundaria a AVB en el 74%, se observó un compromiso en términos del peso para su edad (desnutrición global) del 70%, de la talla para su edad (desnutrición crónica) del 50% y clínicamente se presentaron con desnutrición severa tipo marasmo el 14% de ellos; así mismo, sus Tabla 2. Funciones del hígado en la homeostasis nutricional y sus alteraciones ante la injuria crónicaFUNCIÓN ALTERACIÓN      LO ESPERADOCarbohidratos Ausencia del almacenamiento de glucosa como glucógeno Hipoglicemia en falla hepática aguda y grave  Ausencia del reciclaje de los carbohidratos para la Hiperglicemia en falla hepática crónica  gluconeogénesis       Disminución del suministro de glucosaGrasas  Disminución de la síntesis de sales biliares y ésteres de Hipercolesterolemia en fases terminales    colesterol     Hiperlipidemia en colestasisInefi ciencia en la lipasa pancreática Acumulación de ácidos grasos de cadena corta  Inefectividad en la lipólisis  Alteración en la concentración de lipoproteínas séricasProteínas Disminución de la síntesis de albúmina, factores de Ascitis  coagulación y urea     Sangrado fácil  Inefi ciencia en aminoácidos aromáticos  Acumulación de aminoácidos de cadena ramifi cada  Acumulación de amoníacoVitaminas y Malabsorción de vitaminas liposolubles   Pérdida en la sensación del gusto  minerales Disminución de 25 hidroxilación                  Síndromes neurológicos  Defi ciencia de hierro y zinc    RaquitismoOtras  Alteración en la interconversión de los nutrientes durante el Desnutrición  estrés y la inanición    Encefalopatía hepática  Inadecuado almacenamiento de nutrientes  Alteraciones en la descontaminación de las toxinas ingeridas  Alteraciones en la destoxifi cación de productos del   MetabolismoS56 S57paraclínicos evidenciaron hipoalbunimenia (albúmina <3.5 gr/dl) en el 80% de los casos y anemia (hemoglobina <11gr%) en el 56%.6 Con relación al déficit de vitaminas liposolubles, lo observado en nuestros pacientes con co-lestasis crónica fue la presencia de déficit de vitamina E (1.58±1.18 µgr/ml)9 y de vitamina A (0.20±0.18 mg/dl).8Los objetivos y las estrategias a seguir de la terapia nutricional en los lactantes con EHC se resume en la tabla 3.14, 20-22 Es posible que en algunas ocasiones estos niños requieran de alimentación enteral por gastroclisis, teniendo la precaución del paso de sondas de material delicado en niños con sospecha de várices esofágicas. Incluso en algunos casos extremos, los niños con EHC y desnutrición importante, se pueden beneficiar del uso de nutrición parenteral,23-27 conociendo de antemano los posibles daños tóxicos que puede ocasionar el manejo prolongado de la nutrición parenteral, en cuyo caso se puede utilizar como alternativa la nutrición parenteral total ciclada.28,29 En general, debe ser propuesta una alimentación que cumpla con los criterios de Escudero,30con un aumento en el 50-75% de las recomendaciones normales, osea entre 150-200 kcal/kg/día, con proteínas preferiblemente de origen vegetal para obtener un balan-ce nitrogenado positivo. Con respecto a la proteína visce-ral debe considerarse la restricción en caso de riesgo de encefalopatía hepática, con la administración de grasas como base, para compensar los requerimientos calóricos afectados y limitados de las proteínas y carbohidratos;31los carbohidratos deben ser complejos, preferiblemente dados por maltodextrinas o polímeros de glucosa para fa-vorecer una mayor densidad calórica y la administración de vitaminas, minerales y oligoelementos como el hierro, zinc, calcio y fósforo. Una dieta restrictiva en sodio entre 1-2 meq/kg/día y líquidos entre 60-80 cc/kg/día se realiza en la mayoría de los casos. Estos niños se podrían benefi-ciar de la concentración de fórmulas para mejorar la den-sidad calórica, teniendo presente los posibles cambios de osmolaridad que se puedan ocasionar. Para evitar manifestaciones por déficit de vitaminas liposolubles, la vitamina E en forma de dl-alfa-tocoferol acetato se puede administrar a 400 UI/día por vía oral, preferiblemente realizando una monitorización estricta de los niveles séricos de vitamina E y vigilando estrecha-mente los signos clínicos que nos hagan sospechar en el síndrome neurológico progresivo secundario a su déficit, o en su defecto si contamos con vitamina hidrosoluble a dosis de 10-30 UI/kg/día.9 En el caso de la vitamina A, se debe suplementar a dosis de 5000 UI/día, e igualmente monitorizando sus niveles séricos preferiblemente y es-tando alerta a los signos clínicos que hagan sospechar su déficit.8 La vitamina D se debe suplementar a dosis de 1000 UI/día y la vitamina K entre 2.5 y 10 mg vía intramuscular y preferiblemente vía oral si se cuenta con dicha presentación. Nuevas estrategias continúan en estudio para el manejo de estos niños como el ácido docosahexaenoico, los lípidos estructurados y el uso de mezclas de aminoácidos ricas en los de cadena ramifica-da y pobres en los aromáticos y metionina.32, 33SummaryThe nutritional injury of the infant with chronic hepatic disease (CHD) is secondary mainly to problems in the ingest, absorption and excre-tion of foods. Can observe a commitment defi cit in the index weight for the age (W/A) and in the index height for the age (H/A), mainly. Equally, this group of patients presented important alterations as for the lab, with hipoalbuminemia and anemia. As it has been reported in the international literature, in the CHD you leave a commitment of the levels of vitamins liposolubles, seeing a bigger commitment of the vitamins A and E. The nutritional deterioration that is presented in the patients with CHD is a sequel of supreme graveness that if it is not detected and tried on time in a future is irreversible, leaving serious sequels as much to nutritional as neurological level. The objective of this article is to analyze some concepts related with the nutrition in the infant with CHD.Key words: Chronic hepatic disease, Infants, Nutrition, ChildrenTabla 3. Objetivos del manejo nutricional en niños con EHCOBJETIVOS      ESTRATEGIASPrevención y tratamiento de la desnutrición   Minimizar malabsorciónSuplementación con vitaminas para prevenir defi ciencias  Manejar alteraciones de la glicemia, hiperlipidemia,Reducción del riesgo de hipoglicemia, encefalopatía e infección  hipoproteinemia, hiperamonemia, falla en el crecimiento,                                                                                                                  retardo del desarrollo y emaciaciónPromoción del crecimiento y desarrollo normal   Mejoría en la calidad de vida30,31  Incremento del valor calórico total entre el 50-75%, osea,                                                                                                                   entre 150-200 kcal/kg/díaOptimización en el estado nutricional    Prevención de intoxicaciones   Proteínas 3.2 gr/kg/día; aminoácidos cadena ramifi cada?;                                                                                                                 proteína de origen vegetal                                                                                                                     Grasas 30% VCT; TCM 40% TCL 60%28       Carbohidratos complejos       Vitaminas y minerales       Modifi cación de textura       Restricción hídrica y salS58 S59Referencias1.   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Nutrición en el lactante con enfermedad hepática crónica

ResumenEl deterioro nutricional del lactante con enfermedad hepática crónica (EHC) es secundario principalmente a problemas en la ingesta, absorción y excreción de alimentos. Presentan compromiso del Índice peso para la edad (P/E) y talla para la edad (T/E), principalmente. Igualmente, estos pacientes presentan alteraciones importantes en cuanto a los paraclÍnicos como hipoalbuminemia y anemia. Como se ha reportado en la literatura mundial, en las EHC, se observa un compromiso de los niveles de vitaminas liposolubles, con un mayor compromiso de las vitaminas A y E.[Caro TS, Velasco CA. Nutrición en el lactante con enfermedad hepática crónica. MedUNAB 2005; 8 (1 Supl 1):S55-S58]Palabras claves: Enfermedad hepática crónica, Nutrición, Lactantes, Niño

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