Kušingo sindromo diagnostikos ir gydymo iššūkiai, esant abipusei makronodulinei antinksčių hiperplazijai

Abstract

Background. Bilateral adrenal cortical hyperplasia (ACH) is one of the rare causes of adrenocorticotropic hormone (ACTH)-independent Cushing’s syndrome (CS), where lateralization of cortisol secretion and choice of treatment techniques are challenging. Percutaneous radiofrequency ablation (RFA) is a safe and effective minimally invasive treatment for benign and malignant tumors, but it is not commonly used to treat CS in bilateral ACH. Case description. A 79-year-old patient developed ACTH-independent CS with bilateral ACH. Adrenal venous sampling (AVS) showed right sided cortisol hypersecretion. Due to serious comorbidities it was decided to perform percutaneus RFA. The procedure was successful and without any complications. Hydrocortisone replacement therapy was given to ma­nage adrenal insufficiency after the procedure. Conclusions. Percutaneous RFA is an effective minimally invasive procedure for the treatment of cortisol producing adrenal tumors. Reduction of symptoms caused by the disease has been observed after the procedure. It is also expected that hormone deficiency developed after the procedure will be transient.Įvadas. Viena iš retų nuo adrenokortikotropinio hormono (AKTH) nepriklausomo Kušingo sindromo (KS) priežasčių – abipusė antinksčių žievės hiperplazija. Esant šiai būklei, kortizolio sekrecijos lateralizacija ir gydymo taktikos parinkimas kelia iššūkių. Saugus ir veiksmingas mažai invazinis metodas gerybiniams ir piktybiniams navikams gydyti – perkutaninė radiodažninė abliacija (PRA), tačiau ji nėra įprasta gydant KS, esant abipusei antinksčių žievės hiperplazijai (AŽH). /span>Klinikinis atvejis. 79 m. pacientei nustatytas nuo AKTH nepriklausomas KS, esant abipusei makronodulinei AŽH. Atlikus antinksčių veninio kraujo tyrimą, nustatyta padidėjusi kortizolio sekrecija iš dešiniojo antinksčio. Dėl sunkių gretutinių ligų pacientei atlikta dešiniojo antinksčio adenomos PRA. Po procedūros komplikacijų nepastebėta, o atsiradusiam antinksčių nepakankamumui koreguoti skirtas pakaitinis hormoninis gydymas hidrokortizonu. Išvados. PRA – efektyvi mažai invazinė procedūra kortizolį gaminančių antinksčių navikams gydyti. Atlikus procedūrą, pastebimas ligos sukeltų simptomų sumažėjimas, tikimasi, kad hormoniniai rodikliai serume atitiks normos ribas