27. Vasculitis sistémica. Características epidemiológicas y clínicas
Dora Montiel, Estela Torres, Gladys Alexis Pineda, Rubén Quintana

28. Vasculitis: epidemiología, clínica e histopatología, en la cátedra de dermatología, Facultad de Ciencias Médicas, Universidad Nacional de Asunción (FCM-UNA) 
María Lorena Re, Beatriz Di Martino1, Mirtha Rodríguez, Oilda Knopfelmacher, Lourdes Boll

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Revista Paraguaya de Reumatología (RSPR)

245to congreso Paraguayo de reumatología / 4ta Jornada de reumatología Pediátricamorragia pulmonar cataclismica y asociadas al ANcA. La asociación entre mortalidad y vasculitis asociada al ANCA C fue estadísticamente significativa (p=0,06). Conclusión: La mayoría de los pacientes eran muje-res, con fiebre prolongada, pérdida de peso, artralgias y afectación neumo renal como manifestación clínica principal. La vasculitis más frecuente fue la granuloma-tosis con poliangeitis, y la poliarteritis nodosa se obser-vó en pocos pacientes. La mortalidad se asoció a la presencia de ANCA y fue estadísticamente significativa en aquellas vasculitis ANcA-c positivas.028. VAScuLitiS: EPiDEMiOLOgíA, cLíNi-cA E HiStOPAtOLOgíA, EN LA cÁtEDrA DE DErMAtOLOgíA, FAcuLtAD DE ciEN-ciAS MéDicAS, uNiVErSiDAD NAciONAL DE ASuNcióN (FcM-uNA).María Lorena re1, Beatriz Di Martino1, Mirtha rodríguez1, Oilda Knopfelmacher 1, Lourdes Bolla1 1cátedra de Dermatología, Hospital de clínicas, Facultad de ciencias Médicas, universidad Nacional de Asunción, Asunción, ParaguayIntroducción: La vasculitis es la inflamación de la pared del vaso sanguíneo, independientemente del tamaño del vaso (arterias, venas o ambos), etiología del proceso, u órgano afecto. Puede ser un proceso idiopático, un desorden secundario (infecciones, fár-macos, neoplasias o enfermedades inflamatorias sis-témicas) o un fenómeno incidental. La extensión y gra-vedad oscilan entre un cuadro cutáneo autolimitado y un compromiso multivisceral potencialmente mortal. La afectación cutánea es muy frecuente en los distintos tipos de vasculitis, como única manifestación de la en-fermedad o en el contexto de cuadros con compromiso sistémico. Objetivo: Determinar las características epidemioló-gicas, clínicas e histopatológicas de las vasculitis en la cátedra de Dermatología del Hospital de clínicas, FcM-uNA. Material y método: estudio descriptivo, re-trospectivo, de corte transversal de enero de 2004 a diciembre de 2015. Resultados: Se hallaron 127 pacientes con vasculitis, 027. VAScuLitiS SiStéMicA.cArActEríSticAS EPiDEMiOLógicAS y cLíNicAS Dora Montiel1, Estela torres1, gladys Alexis Pineda1, rubén Quintana1 1Departamento de Medicina interna,Hospital Nacional de itaugua, ParaguayIntroducción: Las vasculitis necrotizantes sistémicas son un conjunto de enfermedades heterogéneas, ca-racterizadas clínicamente por una mayor repercusión sistémica e histológicamente por la presencia de ne-crosis fibrinoide. Aunque sean raras, deben tenerse presentes, con la finalidad de mejorar el diagnóstico y por ende optimizar el pronóstico y la sobrevida de estos pacientes. Objetivo: Presentar las características epidemiológi-cas y clínicas de pacientes con vasculitis sistémicas primarias internadas en el Hospital Nacional de itau-gua. Material y Método: Serie de casos de 21 pacientes con el diagnóstico de vasculitis sistémicas internadas en el periodo 1995-2017 en el Departamento de Medi-cina interna del Hospital Nacional de itaugua. Resultados: Fueron estudiados 21 pacientes, mujeres 13, varones 8, con una mediana de edad de 54 años, con un intervalo intercuartil (25-59). tenían el diagnós- tico de Vasculitis asociadas al ANcA 18/21, granulo-matosis con poliangeitis (gPA) 12/21, poliangeítis mi-croscópica (MPA) 6/21, poliarteritis nodosa 3/21. El tiempo de evolución de la enfermedad fue: en días me-dia: 10, en meses media: 5. Presentaron: fiebre prolon-gada 17/21, Fiebre aguda 4/21, pérdida de peso 21/21, artralgias 16/21, artritis 5/21, debilidad muscular 12/21, Dolor abdominal 6/21, Hemoptisis 15/21, parestesias 9/21, afectación neumo-renal 14/21, Insuficiencia renal aguda 11/21, nefritis rápidamente progresiva 11/21, hemorragia pulmonar 14/21, úlceras cutáneas 2/21, púrpura vascular 3/21, hipertensión arterial 19/21, óbito 9/21. todos los pacientes fueron tratados con pulsos de metilprednisolona y ciclofosfamida. Hemodiálisis se realizó en 6 pacientes. Evolucionaron a insuficien-cia renal crónica 2/21. Fallecieron 9/21, todos por he-Originales06 VAScuLitiSRevista PaRaguaya de Reumatología25 5to congreso Paraguayo de reumatología / 4ta Jornada de reumatología Pediátricaleucocitoclástica (VcL), seguido de vasculitis asocia-da a enfermedades del tejido conectivo (CTD) 12,6 % (16/127). En el 68,57 % de los casos, la Prednisona vía oral fue el tratamiento instituido. Conclusión: La vasculitis presenta baja frecuencia en nuestro estudio. El perfil clínico-epidemiológico es el de un paciente femenino, de la 2ª o 5ª década de la vida, que consulta por púrpura palpable de una sema-na de evolución, en miembros inferiores, y en general se presenta con afectación cutánea localizada. Las patologías concomitantes más observadas son las co-lagenopatías, y entre ellas el Lupus Eritematoso Sisté-mico. El patrón histopatológico más frecuente es el de vasculitis neutrofílica de vasos pequeños de la dermis superficial. El tratamiento implementado con mayor fre-cuencia es la prednisona vía oral.lo que corresponde al 0,11 % de las 112.616 consultas atendidas en el período estudiado. El 64,57 % (82/127) corresponde al sexo femenino. Edad media 40,4 años. Los rangos etarios más afectados son las 2ª y 5ª dé-cadas. El 13,36 % (17/127) eran niños, de entre los cuales, el 52,94 % (9/17) eran del sexo femenino. La frecuencia de la vasculitis cutánea infantil fue 0,015 % (17/112.616) siendo la edad media 10 años. La lesión elemental más frecuente fue la pápula, presentándo-se en el 43 %, de localización en miembros inferiores en el 51,18 % de los casos. Sólo el 8,66 % (11/127) de los pacientes presentaban vasculitis sistémica con compromiso cutáneo. El 83,46 % (106/127) de los ca-sos correspondía a vasculitis de vasos pequeños. En el 89,76 % (114/127) de los casos, el componente in-flamatorio era neutrofílico. Según la clasificación de las vasculitis de Carlson et al, el 76,38 % de los ca-sos (97/127) correspondía a vasculitis/angeítis cutánea Tabla 1 Distribución de casos según clasificación de Vasculitis de Carlson et al. N: 127.NomenclaturaVasculitis de Vasos PequeñosVasculitis/angeítis cutánea leucocitoclástica (VcL)Púrpura de Schönlein Henoch (PSH)urticaria Vasculitis (uV)Vasculitis de Vasos Predominantemente Pequeños y MedianosVasculitis asociada a enfermedades del tejido conectivo (ctD)Poliangeitis Microscópica (PAM)granulomatosis con Poliangeitis (granulomatosis de Wegener o gW)Vasculitis asociada a infección (septicemia) Misceláneas: Vasculitis asociada a enfermedad crónica (Fenómeno de Lucio – Hansen)TotalPorcentaje76,38%6,23 %0,79 %12,60 %1,57 %0,79 %0,79 %0,79 %100%Cantidad9781162111127re M.L., et al. Vasculitis: Epidemiología, clínica e Histopatología, en la cátedra de Dermatología, FcM-uNA. Período enero 2004 a diciembre 2015.

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