Mucopolysaccharidoses type I is a metabolic disease whose cause is the absence or deficiency of the enzyme α-irudinase which leads to an accumulation of GAGs in the Neurological manifestations in Muopolysaccharidosis type I are frequent and often severe, mainly in the Hurler phenotype. Their severity correlates with the genotype and treatment received; And can be as important as Hydrocephalus and Intellectual Disability, which can even become severe. Neurological manifestations in Mucopolysaccharidoses type I should be known and detected in time in order to make correctly interventions to minimize their impact.La mucopolisacaridosis tipo I es una enfermedad metabólica cuya causa es la ausencia o deficiencia de la enzima α-iduronidasa que lleva a una acumulación de GAGs en los lisosomas. Esta deficiencia causa una importante sintomatología neurológica. Las manifestaciones neurológicas en la Muopolisacaridosis tipo I son frecuentes y muchas veces graves, principalmente en el fenotipo Hurler. Las severidades de las mismas tienen correlación con el genotipo y el tratamiento recibido; y pueden ser tan importantes y severas como la Hidrocefalia y la Discapacidad Intelectual. Las manifestaciones neurológicas en la Mucopoliacaridosis tipo I deben conocerse y detectarse a tiempo con el fin de realizar intervenciones oportunas para minimizar su impacto
