Lysosomal diseases are produced by the deficient activity of a lysosomal enzyme. With the advent of enzyme replacement therapy (ERT) for several lysosomal diseases, a specific therapeutic intervention was achieved. In the case of MPS type I, in 2003 both the FDA and the EMA approved the ERT with laronidasa (Aldurazyme ®-Genzyme Corporation). Given the protein nature of this enzyme, to ensure the success of this therapy it is necessary to strictly follow the patterns of storage, transportation, preparation and administration.Las enfermedades lisosomales son producidas por la deficiente actividad de una enzima lisosomal. Con el advenimiento de la terapia de reemplazo enzimático (TR E) para varias enfermedades lisosomales se logró una intervención terapéutica específica. En el caso de la MPS tipo I, en el 2003 tanto la FDA como la EMA aprobaron la TR E con laronidasa (Aldurazyme ®-Genzyme Corporation). Dada la naturaleza proteica de esta enzima, para asegurar el éxito de esta terapia es necesario seguir estrictamente las pautas de almacenamiento, trasporte, preparación y administración
