Escleredema de Buschke: reporte de un caso

Abstract

Buschke‘s Scleredema is a rare connective tissue disorder of unknown etiology that is characterized by excess acid mucopolysaccharide deposition in the dermis. Based on etiology, three types are described. Clinically, symmetrical cutaneous induration that progressively affects the neck area, face, thorax, back and limbs, sparing hands and feet, characterize it. Diagnosis is based on clinical presentation and the characteristic histopathological findings. No specific or effective treatment has been established, although the use of immunosuppressants, systemic and local steroids, as well as systemic treatment with psoralens and ultraviolet radiation has been described. In this article we present the case of a patient with Buschke‘s Type 2 Scleredema.El Escleredema de Buschke es una enfermedad poco común del tejido conectivo, de etiología desconocida que se caracteriza por el exceso de mucopolisacáridos ácidos en la dermis. Se describen tres tipos de acuerdo a su etiología. Clínicamente se caracteriza por induración cutánea simétrica que afecta en forma progresiva la región cervical, rostro, tórax, dorso y miembros, respetando manos y pies. El diagnóstico se basa en el cuadro clínico y los hallazgos histopatológicos característicos. No se ha establecido un tratamiento específico y efectivo, aunque se cita el uso de inmunosupresores, esteroides sistémicos y locales, así como fotoquimioterapia sistémica con psoralenos y radiación ultravioleta. En este artículo presentamos el caso de una mujer adulta con Escleredema de Buschke

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