Breda, M

Dias, L

Miranda, D

Moreira, F

Pereira, S

Rodrigues, B

Silva, D

Portuguese

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SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS: CASO CLÍNICO  INTRODUÇÃO    A síndrome de Churg-Strauss (SCS) é uma vasculite sistémica necrotizante, que afeta os vasos de pequeno e médio calibre e se associa a granulomas eosinofílicos extravasculares, eosinofilia periférica e asma.  É uma síndrome rara, de etiologia desconhecida e que afeta ambos os sexos e todos os grupos etários, com uma média à data de apresentação de 50 anos.   A presença de quatro dos critérios do American College of Reumatology (ACR) (Tabela 1) num doente com vasculite demonstrada por biopsia tem uma sensibilidade de 85% e uma especificidade de 99,7% para SCS.   O diagnóstico de SCS está geralmente dependente da análise histológica, embora esta possa ser desnecessária, se o doente apresentar eosinofilia e as manifestações clínicas típicas. Os doentes com SCS geralmente apresentam uma boa resposta ao tratamento com corticosteróides, embora as recidivas sejam frequentes após a sua suspensão. O diagnóstico e tratamento atempados conduzem geralmente a um bom prognóstico, com uma sobrevivência de 90% um ano após o diagnóstico.   CASO CLÍNICO  Filipa Moreira, Daniel Miranda, Sara Pereira, Miguel Breda, Diana Silva, Berta Rodrigues , Luis Dias,   Serviço de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial Hospital de Braga  DISCUSSÃO E CONCLUSÕES    Os autores com este trabalho pretendem apresentar um caso de extrema raridade, que apresenta como primeira fase da história natural da doença o envolvimento dos seios peri-nasais.   BIBLIOGRAFIA  Síndrome de Churg-Strauss: casuística ,Rev Port Pneumol. 2012;18:86-92; Síndrome de Churg-Strauss, Revista de Medicina Interna, VOL. 18 | Nº 3 | JUL/SET 2011   Critérios de Classificação do Síndrome de Churg-Strass  (American College of Reumatology) Asma Esosinofilia periférica superior a 10% Mono ou polineuropatia Infiltrados pulmonares migratórios Patologia dos seios peri-nasais Eosinófilos extravasculares na biópsia Tabela 1 – Critérios de classificação do SCS segundo o ACR                                              VIGILÂNCIA Devido às características inespecíficas da lesão associada a ausência de adenopatias, o diagnóstico provável de uma lesão benigna foi colocado, tendo sido portanto considerado à data não existir critérios que justificassem investigação adicional.  •      Doente do sexo masculino, •      57 A •      Consulta de ORL : • Obstrução nasal, rinorreia, anósmia e cefaleia  resistente a tto médico  (soluções salinas, corticóides tópicos, anti-histamínicos e corticóides sistémicos em ciclos curtos)  •       Antecedentes Pessoais • Asma brônquica  Consulta de Pneumologia (1 e 2) • Intolerância a AINE’s • Síndrome Coronário Agudo (SCA) -  Angina vaso-espástica  Consulta de Cardiologia • Dislipidemia • Hipertensão • Esofagite eosinofílica  Consulta de Gastroenterologia (Figura 3)  •       Exame ORL • Naso, oro, hipofaringe e laringe – sem alterações • Otoscopia – normal • Rinoscopia anterior + Nasofibroscopia – hiperémia e edema da mucosa nasal, polipose nasal grau III bilateral, rinorreia mucosa •       ECD •TC Seios Peri-Nasais - Rinossinusite crónica com polipose nasal (figura 4)     Proposto para Cirurgia Endoscópica Naso-sinusal       Asma de difícil controlo Corte coronal Corte Sagital Corte Axial Figura 4 - TC SPN (pansinusite e polipose nasal) ! Agravamento clínico 2 episódios de SCA resistente a nitratos Figura 3 –  Endoscopia Digestiva Alta (Mucosa esbranquiçada em todo o esófago com algumas placas sugerindo esofagite eosinofílica) Figura 1 – Pletismografia Corporal (síndrome ventilatório obstrutivo muito grave) Figura 2 – TC tórax de alta resolução  com 4 meses de diferença – Infiltrados pulmonares migratórios ( densificação parenquimatosa em vidro despolido no lobo superior do pulmão esquerdo, da imagem à direita, com extensão de cerca de 3,5 cm, podendo traduzir fenómenos de alveolite. Manifestações clínicas típicas de Vasculite Sistémica 4 critérios de ACR para Síndrome de Churg-Strauss Internamento em Medicina Interna Eosinofilia periférica superior a 10% 

Síndrome de Churg-Strauss: Caso Clínico

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