Burmester, I

Oliveira e Silva, A

Ramalho, J

Regadas, MJ

Sotto-Mayor, J

Portuguese

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FEBRE, RASH E ALTERAÇÕES HEPÁTICAS. UM DIAGNÓSTICO RARO! Inês Burmester, Julieta Ramalho, Joana Sotto Mayor, Maria João Regadas, António Oliveira e Silva DRESS (Drug Rash/Reaction with eosinophilia and systemic symptoms) é uma reação adversa  severa de hipersensibilidade a um fármaco. Caracteriza-se por erupção cutânea, febre, alterações hematológicas (eosinofilia ou linfocitose atípica) e lesão orgânica, mais frequentemente hepatite. As manifestações clinicas podem aparecer 2 a 6 semanas após a exposição medicamentosa. Os fármacos mais frequentemente implicados são diversos incluindo o alopurinol. A mortalidade associada é aproximadamente 10%, maioritariamente devido a hepatite fulminante. Pode ter uma evolução prolongada e com recaídas frequentes. Por preencher os critérios de RegisCAR considerou tratar-se de DRESS, suspendendo-se o alopurinol e iniciando tratamento com metilprednisolona com resolução imediata da febre e descida paulatina dos valores de eosinófilos e das transaminases e consequentemente da icterícia. Deve-se considerar sempre a possibilidade de DRESS nestes casos uma vez que é potencialmente fatal e a suspensão do medicamento é imperativa para o correto tratamento e prognóstico.  Paciente de 93 anos de idade admitida no Serviço de Urgência com um quadro de icterícia associada a febre  (38,8ºC), mialgias e erupção cutânea de 1 semana de evolução. Sem consumo de chás ou produtos de ervanária. Sem antecedentede transfusões. Sem contacto com animais. Análise  Valor Eosinófilos 1,5 x10^3 (12,2%) AST 186 U/L ALT 199 U/L Fosfatase alcalina 765 U/L Bilirrubina total 16,38 mg/dl Bilirrubina directa 9,98 mg/dl        Conjuntivas ictéricas. Pele ictérica. Rash máculo-papular disperso pelo tronco, membros superiores, joelho, membros inferiores e pés. Rash facial mais discreto. Exame físico Na urgência Na consulta (>1 mês) Sem outra medicação hepatotóxica Tinha iniciado alopurinol 1 mês antes. Valor 0.2x10^3 30 U/L 75 U/L 462 U/L 0,97 mg/dl 0,62 mg/L Exames complementares TC toraco-abdomino-pélvico: Adenopatias na região torácica  (>2 cm). O fígado apresentava morfologia e dimensões conservadas, sem lesões ocupantes de espaço, sem dilatação das vias biliares ou alteração da vesícula biliar. Serologias VIH, CMV, VEB, VHB e VHC, clamídia e micoplasma negativos. Estudo imunológico normal. Bibliografia: 1. Lobo I, Ferreira M, Velho G, Sanches M, Selores M: Erupção a fármaco com eosinofilia e sintomas sistémicos (Síndrome DRESS). Acta Med Port 2008; 21: 367-372. 2. Walsh S, Diaz-Cano S, Higgins E, Morris-Jones R, Bashir S, Bernal W, Creamer D: Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms: is cutaneous phenotype a prognostic marker for outcome? A review of clinicopathological features of 27 cases. BJD 2013; 168: 391-401. 3. Cacoub P, Musette P, Descamps V, Meyer O, Speirs C, Finzi L, Roujeau JC: The DRESS Syndrome: A Literature Review. Amjmed 2011; 124: 588-598.  Antecedentes patológicos:  HTA DPOC não estratificada Patologia osteoarticular Gota (diagnóstico recente) 

Febre, Rash e alterações hepáticas. Um diagnóstico raro!

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