Antunes, A

Arantes, C

Esperança, S

Gomes, C

Gonçalves, F

Pacheco, AP

Santa-Cruz, A

Portuguese

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Poliarterite nodosa…um diagnóstico aliciante!Carina Arantes, Ana Antunes, André Santa Cruz, Ana Paula Pacheco, Sérgia Rocha, Sofia Esperança, Castro Gomes, Francisco Gonçalves  Hospital de BragaIntroduçãoA poliarterite nodosa é uma vasculite sistémica que se caracteriza pela presença de necrose fibrinóide de pequenas e médias artérias, resultando na formação de microaneurismas, rutura aneurismática com hemorragia, trombose e isquemia de órgão. É uma patologia pouco comum, com predomínio no sexo masculino e um pico de incidência entre os 40-60 anos. Caso ClínicoConclusãoPelo seu atingimento multiorgânico e amplo espetro clínico, a poliarterite nodosa constitui um verdadeiro desafio diagnóstico, sendo o examehistológico fundamental neste processo. O nosso caso, além de reportar uma entidade pouco comum, reflete também a heterogeneidade da suaapresentação clínica, o que implica uma investigação etiológica exaustiva. Homem de 64 anos de idade. Reformado (operário da construção civil). Sem antecedentes patológicos de relevo Fumador (35 UMA) Sem comportamentos de risco4 MESES SERVIÇO DE URGÊNCIA Mau estado geralAtrofia muscularTA 155/96 mmHg; FC 85 bpm; T 36.5º.Livedo reticular do abdómen e membros inferioresACP sem alteraçõesSem organomegaliasou adenopatias palpáveisSERVIÇO DE URGÊNCIAPerda ponderal de 20 kgFebre recorrenteAstenia e cansaço fácilMialgias com predomínio nos membros superioresAnorexiaANÁLISES• Ureia = 56 mg/dl• Creatinina =  2.4 mg/dl• Ionograma normal• PCR = 90.2 mg/L; VS = 80 mm. • Hb = 6.9 g/l; Ht = 22.7%• VGM = 77.5 fl; CHGM = 30.4 g/dl• 7200 leucócitos com 70.2% neutrófilos• 290000 plaquetasADMITIDO NO SERVIÇO DE MEDICINA INTERNA PARA INVESTIGAÇÃO ETIOLÓGICAESTUDO ANALÍTICO NO INTERNAMENTO• Cinética do ferro (Fe): Fe sérico = 9 ug/dl, ferritina = 1298 ng/ml, TIBC = 163 ug/dl.• Reticulócitos = 1.8%• Doseamento de vitamina B12 e ácido fólico normais• Pesquisa de ANAs, ANCAs, ENA, atc anti-endomíseo e atc anti-músculoestriado negativa. • Estudo de função hepática normal• Urina tipo II sem alterações; 3% eosinófilos na urina; proteinúria de 24h = 1.36g.• Elevação das cadeias leves no soro e na urina, mas com relação kappa/lambda normal• Eletroforese de proteínas normal. • Serologias para HIV; HCV, CMV e EBV negativas.• Atc HBs, atc HBc e atc HBe positivos; atg HBs, atg HBe negativos. • Gastrite atrófica• Pólipo séssil de 10 mm a 15 cm da margem anal, cuja histologia revelou tratar-se de pólipo adenomatosocom displasia de baixo grauEndoscopia digestiva altae baixa• Rins com contornos regulares, formas e dimensões conservadas.• Boa diferenciação parênquimo-sinusal com parênquima de espessura regular e conservada.Ecografia renal• Boa função sistólica biventricular; sem evidência de endocardite ou massa intracardíaca. Ecocardiograma transesofágico• . Moderada hepatoesplenomegalia e ateromatose difusa da aorta abdominal inferior e artérias ilíacas. TAC toraco-abdomino-pélvico• Ausência de sinais sugestivos de perturbação da placa motora.• No musculo bicípite, bilateralmente, os traçados apresentavam um aumento de potenciais polifásicos.Eletromiografia• Vasculite leucocitoclástica com necrose fibrinóideenvolvendo arteríolas de médio calibreBiópsia cutânea e muscularEstabeleceu-se como provável diagnóstico de poliarterite nodosa com base nos seguintes critérios:- Perda ponderal > 4kg- Presença de livedo reticular- Mialgias- Hipertensão arterial diastólica > 90 mmHg- Insuficiência renal de novo- Vasculite leucocitoclástica de médios e pequenos vasos com necrose fibrinóide em biópsia muscular - Presença de atc HBsInstituída terapêutica com ciclofosfomida 100mg od e prednisolona 60 mg odAlta a D30 de internamento  orientado para a consulta de Medicina Interna

Poliarterite nodosa…um diagnóstico aliciante!

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