Costa, JA

Pereira, A

Sampaio, B

Silva, A

Silva, H

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0873-9781/09/40-1/9Acta Pediátrica PortuguesaSociedade Portuguesa de Pediatria CASO CLÍNICOResumoA hipotonia é a diminuição do tónus muscular, de forma generalizada ou focal, com uma vasta etiologia. Este é o casode uma lactente de dois meses de idade referenciada àConsulta Externa de Pediatria por hipotonia cervical, sendoeste o único achado ao exame objectivo. Apresentavaantecedentes de internamento num outro hospital às três semanas de vida por dois supostos episódios convulsivos emapirexia, tendo sido efectuado estudo metabólico e de enzimasmusculares, sendo ambos normais. A ressonância magnética(RM) raquidiana que revelou um hematoma epidural desde avértebra cervical seis (C6) à vértebra torácica dez (T10),tendo sido submetida a  laminotomia, com recuperação neurológica completa imediata. Dada a raridade desta patologia, salienta-se a importância da sua suspeição clínicana abordagem diagnóstica da hipotonia. Palavras-chave: hipotonia, hematoma epidural, lactenteActa Pediatr Port 2009;40(1):9-11An happy ending!: rare source of cervical hypotonia in toddlerAbstractDecrease tone, floppiness or hypotonia, may be focal or generalized with numerous causes. A two month toddler withcervical hypotonia was brought to our PaediatricConsultation. At three weeks of age she was admitted toanother hospital by afebrile seizures. Metabolic test and creatine phosphokinase measurements were both normal.Magnetic Resonance Imaging of the spine revealed an epidural hematoma extending from sixth cervical to tenth dorsal vertebrae. A laminotomy was carried out and neurologicalimprovement ocorred. In view of the fact, that this is a raredisease, we bring to light this aetiology in the study of hypotonia.Key-words: hypotonia, epidural hematoma, toddlerActa Pediatr Port 2009;40(1):9-11IntroduçãoA hipotonia define-se como a diminuição do tónus muscular,de forma generalizada ou focal, que geralmente se associa aum défice no desenvolvimento psico-motor1. Caracteriza-sepela diminuição da resistência oferecida ao movimento passivo, estando associada a perda da força muscular.2 A hipotonia é um sinal frequente no período neonatal, podendoresultar de uma disfunção a qualquer nível do sistema motor,(córtex motor, medula espinhal, nervo periférico, placa neuromuscular e músculo), o que condiciona uma enormevariedade de patologias.3 Torna-se, por isso, imperativo umaabordagem sistematizada face à obtenção de um diagnóstico,podendo uma anamnese e observação adequadas fornecer-noso diagnóstico. Relato de CasoLactente de dois meses de idade, caucasiana, foi refenciada àConsulta Externa do nosso Hospital por hipotonia cervical,tendo sido internada para estudo etiológico. É filha de umcasal jovem, não consanguíneo, fruto de uma gravidez vigiada, sem referência a intercorrências. O parto foi às 39semanas, tendo sido efectuada cesariana por não progressãodo trabalho de parto. O índice de Apgar foi de 10, 10, 10 aoprimeiro, quinto e décimos minutos, respectivamente. Aonascimento apresentava antropometria adequada à idadegestacional, sem alterações no exame objectivo. Foi internadanum outro hospital à terceira semana de vida por dois supostos episódios convulsivos (revulsão ocular, hipertoniados membros, hipotonia cervical, de duração limitada a cincominutos, com prostação posterior) em apirexia e não relacionados com alimentação, não apresentando durante esteinternamento nenhuma convulsão. Do estudo analítico efectuado salienta-se hemograma, bioquímica, estudometabólico (aminoácidos séricos e urinários, ácidos orgânicosséricos e urinários, amónia, lactato e piruvato séricos, açúcares redutores e sulfitest urinários), e doseamento de enzimas musculares normais.Apresentava hipotonia cervical não progressiva desde asegunda semana de vida, identificada primariamente peloRecebido: 27.02.2008Aceite: 27.11.2008Correspondência:Bernarda SampaioRua Bartolomeu Velho nº 759 Bloco 3B 3ºB 4150 PortoE-mail: Mbernarda@sapo.ptTelefone: 965312222Um final feliz!: causa rara de hipotonia cervical em lactenteBernarda Sampaio1, Albina Silva1, José António Costa2, Almerinda Pereira1, Helena Silva11- Serviço de Pediatria do Hospital de São Marcos, Braga2 - Serviço de Neurocirurgia do Hospital de São Marcos, Braga9pediatra assistente, sem menção de traumatismo. Não apresentava dificuldade respiratória e da deglutição, nemvómitos, engasgamento ou outra sintomatologia. Ao exame objectivo encontrava-se vigil, reactiva e atenta;com actividade espontânea adequada; o exame dos nervoscranianos não revelou alterações. Ao exame motor apresenta-va força muscular e mobilidade dos membros superiores einferiores preservada e simétrica, hipotonia cervical emdecúbito ventral, dorsal e em suspensão, reflexos osteotendi-nosos normais e reflexos primitivos (Moro, preensão, tónico-cervical e sucção deglutição) presentes. O exame sensitivonão revelou alterações. Sem outras alterações identificáveis. Foram efectuados hemograma, estudo da coagulação (APTT,PT, INR) e esfregaço sanguíneo que se revelaram normais. ARM raquidiana (Figura 1) revelou lesão isointensa em T1 ehiperintensa em T2 (hematoma epidural) de C6 a T10,obliterando o espaço subaracnoideu posterior, contactandocom a medula. Após um mês foi realizada nova RM cervico-dorsal (Figura 2) mas com contraste que revelou lesão isoin-tensa em T1 e hiperintensa em T2 (hematoma epidural) de C6a T10, com aderência à medula e com repuxamento. Foi entãosubmetida a laminotomia T3-T4 com aspiração do hematoma,que decorreu sem intercorrências. O exame anatopatológicodo hematoma identificou um coágulo organizado, sem evidência de MAV. Ao 2º dia pós-operatório já não apresenta-va hipotonia cervical. Actualmente, com 4 anos apresenta um desenvolvimentopsico-motor adequado e exame neurológico normal. DiscussãoO hematoma epidural medular espontâneo (HEME) é umaentidade rara, especialmente em crianças com menos de doisanos de idade. O HEME representa 40-50%  de todos os hematomas epidu-rais, estando 25-30%  associados ao uso de anticoagulantes.Outras causas incluem as coagulopatias (resultantes de discrasias sanguíneas: leucemia ou hemofilia), malformaçõesarterio-venosas (MAV), hemangiomas epidurais, infecções,trauma 4-6 e as causas iartrogénicas como a punção lombar e aanestesia epidural. 7 O HEME pode ser consequente a umacomplicação major de um trauma obstétrico no períodoneonatal.8 A observação da paralisia ou hipotonia extrema norecém-nascido, correspondente a lesões medulares ocorridasdurante o parto, tem uma incidência de 1/80000 nascimentos.Os partos traumáticos por apresentação cefálica, ocasionamlesões cervicais e os por apresentação pélvica, ocasionamlesões cervico-torácicas. Recentemente foram descritas lesõesmedulares traumáticas por cesariana.5-6 No caso relatado nãose considera que o hematoma medular tenha como etiologiaparto traumático, uma vez que a sintomatologia não se mani-festou no período neonatal imediato. Até ao momento, apenasse encontra descrito um caso de um recém-nascido, comtetraplegia e insuficiência respiratória nos primeiros minutosde vida após cesariana, que simulou uma lesão medular relacionada com o parto traumático, mas que se revelou umhematoma epidural espontâneo provavelmente de origem inútero.5 Por vezes, pode ser idiopático4-6, como no caso relatado.Nas crianças a localização mais frequente é a região que seextende da vértebra cervical cinco à torácica um, resultante daexcessiva mobilidade deste local com consequente lesão dosvasos.4 Tipicamente o hematoma é dorsal.5,6,9Existe consenso entre a maioria dos autores na origem venosada hemorragia. A falta de valvas no plexo venoso epidural,permite o fluxo retrógrado resultante de um aumento da10Acta Pediatr Port 2009:40(1):9-11 Sampaio B et al –  Causa rara de hipotonia em lactenteFigura 1 – Ressonância Magnética inicial: hematoma epidural de C6a T10, obliterando o espaço subaracnoideu posterior.Figura 2 – Ressonância Magnética um mê s depois: hematomaepidural de C6 a T10, com aderê ncia à  medula e com repux amento.11Acta Pediatr Port 2009:40(1):9-11 Sampaio B et al –  Causa rara de hipotonia em lactentepressão, durante actividades como tossir, espirrar, ou chorar.Beatty e W inston sugerem como causa de hemorragia, a ruptura de uma pequena artéria epidural.4-5,7,9 Clinicamente, o primeiro sintoma é a algia na região dorsal deintensidade progressiva. Esta dor, pode estar presente horas oumesmo semanas, antes do défice neurológico se instalar. Nascrianças com idade inferior a dois anos, os sintomas iniciais podem ser inespecíficos (irritabilidade e choro),podendo se verificar ocasionalmente um torcicolo.5-8A RM é considerada a modalidade de escolha no diagnósticode HEME. Fornece informação precisa da localização, daextensão da compressão medular, bem como da sua idade.Caracteristicamente o coágulo tem um sinal de intensidadevariável em T1, mas é hiperintenso em T2. A angiografia énecessária se a RM revelar uma MAV.4,5,6,7,8A remissão espontânea do hematoma está descrita; no entan-to apenas deverá ser considerada em casos com sintomatolo-gia moderada. O doente deve ser vigiado periodicamente doponto de vista neurológico e através de RM seriadas. Umaexplicação plausível para a remissão espontânea dohematoma é a propagação do hematoma dentro do espaçoepidural, assim descomprimindo as estruturas nervosas.10 Adescompressão cirúrgica da medula e a exérese do hematomacontinuará a ser o tratamento de escolha na maioria dosdoentes com HEME.9,10 A laminectomia é o tratamento deescolha nos adultos; no entanto nas crianças este procedimen-to pode ocasionar uma deformidade na coluna, portantopreferindo-se a laminotomia.4,7 No caso exposto, a lactenteapresentou-se com hipotonia cervical na primeira consulta,sem parésias associadas, com a primeira RM a revelar HEMEsem aderência à medula, tendo sido decidida vigilância clíni-ca e imagiológica, no entanto após a realização da segundaRM, o HEME evocava repuxamento da medula, o que condicionou a execução imediata do procedimento cirúrgico. Tewari et al sugeriram que nas crianças a recuperação é óptima e independente da duração da compressão medular eda rapidez da instalação dos sintomas neurológicos, comoacontece com os adultos.4A recuperação excelente neste caso pode ser atribuída à idadee diagnóstico precoces bem como à intervenção cirúrgica ime-diata.O HEME é raro em crianças, o seu diagnóstico é problemáti-co face a sintomatologia inespecífica, particularmente emidades precoces, associação com outros sintomas não neurológicos e limitações no exame neurológico. No entanto,perante uma criança com dor cervical ou torácica, irritável,com limitação na mobilidade cervical e sem febre (sintomas esinais que antecedem o défice neurológico), parece prudente arealização de uma RMN raquidiana com vista a um diagnós-tico precoce e consequente diminuição da morbilidade.Referências1. Alvarez D, Espinosa E. G uia del manejo del niñ o com hipotonia. Pediatría [serial on internet]. 2000 Mar [cited2007 Julho 27]; 35(1): [about 3p.] . Acessível em: htpp://www.encolombia.com/pediatria35100guiahipotonia3.htm.2. Bispo, MA, Palminha JM. Sinais de Alarme: o recém--nascido hipotónico. In: Palminha JM, Carrilho EM, coordenadores. Orientação Diagnóstica em Pediatria. 1ª ed.Lisboa: Lidel; 2003; 972-6 .3. Scher MS. Brain Disorders of the Fetus and Neonate. In:Klaus MD, Fanaroff AA, editors. Care of the High-RiskNeonate. 5th ed. Philadelphia: W .B. Saunders Company;2006; 481-527. 4. Pai SB, Maiya PP. Spontaneous spinal epidural hematomain a toddler-a case report. Child Nerv Syst 2006; 22:526-9.5. Patel H, Boaz JC, Phillips JP, G arg BP Spontaneous spinalepidural hematoma in children. Pediatr Neurol 1998;19:302-7.6. Blount J, Doughty K, Tubbs RS, W ellons JC, Reddy A,Law C, Karle V, Oakes W J. In utero spontaneous cervicalthoracic hematoma imitating spinal cord birth injury. Pediatr Neurosurg 2004; 40:23-7.7. G elabert M, Iglesias M, G onzález J, Fernández J. Hematomaepidural espinal espontâneo: revisión de 8 casos. 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