Brandão, I

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SÍNDROME DE SCHNITZLERL u c i a n a  S o u s a ,  M a r g a r i d a  F o n s e c a ,  S o f i a  C a r i d a d e ,  P e d r o  L e ã o ,  H u m b e r t o  C r i s t i n o ,  I l í d i o  B r a n d ã oINTRODUÇÃO: A Síndrome de Schnitzler(SS) é uma patologia rara com pouco mais de 100 casos descritos. O diagnóstico éde exclusão e a etiologia é desconhecida. Há um predomínio no género masculino, com idade média de início de doença porvolta dos 50 anos. O tempo para o diagnóstico é, frequentemente, superior a 5 anos. Caracteriza-se pelo aparecimento deurticária crónica associada a gamapatia (maioritariamente pico monoclonal IgM/kappa), febre intermitente, dor óssea ouartralgias.• Doente de 47 anos, género masculino, sem antecedentes de relevo.• Desde 2010 com aparecimento de lesões cutâneas com atingimento do tronco e membros, eritematosas, planas e ligeiramente pruriginosas. • Queixas álgicas recorrentes nos membros inferiores e esporadicamente, febre assintomática que desaparecia espontaneamente.• Realizou estudo que foi inconclusivo durante vários anos e por várias especialidades. HISTÓRIA CLÍNICAEXAME FÍSICO• Lesões cutâneas eritmatosas máculo-papularescom atingimento do tronco e membros • Hepatomegalia• Adenopatias axilares e inguinais palpáveis.CONCLUSÃO: O diagnóstico exige alto grau de suspeição e deve incluir critérios major e/ou minor. O tratamento é sintomático e a sua eficáciavariável; a anakinra parece ser, de momento, o fármaco com melhores resultados. Deve ser mantido follow-up, dado que cerca de 15% dosdoentes evoluirão para doença linfoproliferativa.tabela 1: Estudo analíticoHb 8 g/dl Glic mg/dlHTC % Ureia mg/dlVGM fl Creat mg /dlCHGMg/dl K+ mmol/LLeuc 10^3/uL Na+ mmol/LNeut % Cl- mmol/LEo % Bilir.totalmg/dlBasof % Albuminag/dlLinf % AST U/LMono % ALT U/LPlaq 000 Amilase U/LPCR mg/L GGT U/LVSTC-abdómino-pélvicaAdenopatias axilares e pélvicas, hepatomegalia homogéneaElectroforese de proteínas citometria de fluxo do aspirado medular revelou uma população monoclonal de plasmócitosInício de AnakinraDesaparecimento das lesões cutâneas doente sem queixas álgicasBiópsia excisional de gânglio inguinalBroncofibroscopiaMielograma Biópsia óssea Inconclusivo

Síndrome de Schnitzler

http://repositorio.hospitaldebraga.pt/bitstream/10400.23/938/1/SS%20Congresso%20Nacional%20de%20Medicina%20Interna.pdf

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