Costa, D

Esperança, S

Oliveira e Silva, A

Ramalho, J

Santa-Cruz, A

Sotto-Mayor, J

Portuguese

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Síndrome Pulmão-Rim:  Um Diagnóstico de Aparecimento Insidioso Sotto Mayor J., Ramalho J., Santa Cruz A., Costa D., Esperança S., Oliveira e Silva A.   Serviço de Medicina Interna do Hospital de Braga       Introdução Caso Clínico        1Goodpasture EW. The significance of certain pulmonary lesions in relation to the etiology of pneumonia. Am J Med Sci 1919; 158: 863-870.  2Stanton MC; Tange JD. Goodpsture’s Syndrome  (pulmonary haemorrhage with glomerulonephritis). Austr Ann Med 1958; 7: 132-144. 3Valle L.; Pimenta S; Pinto P; Valbuena C; Dias M; Chaves FC. Síndrome Pulmão-Rim. Acta Med Port 2005; 18: 235-240.   O Síndrome Pulmão-Rim foi descrito por Goodpasture em 1919 num doente de 18 anos com hemorragia pulmonar e glomerulonefrite1. Em 1958, Staton e Tange, usaram pela primeira vez  o epónimo de Síndrome de Goodpasture para designar uma série de doentes  com características clinicas semelhantes à descrição inicial de Goodpasture2. Na actualidade sabe-se que a co-existência de glomerulonefrite e hemorragia pulmonar podem ocorrer em várias entidades clinicas, através de mecanismos fisiopatológicos distintos. Independentemente do mecanismo fisiopatológico subjacente, a co-existência de glomerulonefrite e hemorragia pulmonar é designada por Síndrome Pulmão-Rim3.   Mulher de 63 anos, sem antecedentes médicos de revelo  Recorre ao Serviço de Urgência com quadro com 1 mês de evolução de: • Astenia • Emagrecimento de cerca de 5Kg (em 3 meses) • Artralgias • Tosse seca  Febre  com uma semana de evolução (máximo 39,5ºC) de predomínio nocturno   Sem Hemoptises nem toracalgia  Sem alterações urinárias   Sem contacto com doentes com Tuberculose nem viagens a locais endémicos   Exame objectivo: - Pele e mucosas pálidas - Auscultação Pulmonar: Murmúrio Vesicular globalmente diminuído   Exames complementares de diagnóstico: - Analiticamente: leucocitose (14.500/uL) com neutrofilia, sem eosinofilia ou linfocitose; Hb 8.5g/dL, trombocitose 679.000;PCR 270. - Urina II: eritroproteinúria e leucocitúria. - Raio x tórax: opacidades alveolares bilaterais periféricas de predomino no hemitórax esquerdo - TAC tórax: ”Áreas de consolidação dispersas pelo parênquima pulmonar bilaterais predominantemente periféricas(a maior com cerca 3.8 cm no segmento apical LSE de contornos irregulares, também no LSE segmento ápice posterior, LIE e LID), densificação tipo estria no LSD, algumas lesões nodulares cerca 1 cm dispersas com densidade em vidro despolido, sem adenopatias ou outras alterações”. - Baciloscopias: negativas.      Internada para estudo  Estudo etiológico: • Analiticamente: VS 120mm/h; ECA 10 • Imunologia: ANCA PR3 8,1, restante estudo negativo • Serologias víricas: negativas • Endoscopias digestivas: sem alterações •  Lavado Bronocalveolar: sugestivo de hemorragia alveolar - contudo sem pigmento hemossidérico • Citologia e biopsia brônquica: negativo para células neoplásicas •  Biópsia Renal: Glomerulonefrite Crescêntica Necrotizante Focal com aspectos morfólogicos sugestivos de glomerulonefrite Pauci-Imune • Exames microbiologicos: - Expectoração: negativo - Hemoculturas: negativas - Urocultura: isolamento de Proteus mirabilis            Cumpriu ciclo de antibioterapia dirigida   Gasimetria arterial com IR tipo 1 grave ao 7º dia de internamento, com necessidade de suporte de ventilação não invasiva que suspendeu por melhoria 3 dias depois      Admitido diagnóstico de síndrome pulmão-rim ANCA positivo, iniciando: corticoterapia, plasmaferese diária e ciclofosfamida semanal. Doente apresentou boa resposta às medidas terapêuticas instituídas, com progressiva estabilidade clínica. Internamento Conclusão 

Síndrome Pulmão Rim: um diagnostico de aparecimento insidioso

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