Burmester, I

Oliveira e Silva, A

Ramalho, J

Regadas, MJ

Santa-Cruz, A

Portuguese

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SAPHO- SINOVITE, ACNE, HIPEROSTOSE, PUSTULOSE E OSTEÍTE  SAPHO é um acrónimo para uma variedade de manifestações osteoarticulares e dermatológicas que podem surgir no mesmo doente. Na pele manifesta-se na forma de pústulas palmo-plantares ou acne severo. A apresentação clínica é muito heterogénea, sendo as características principais a hiperostose e a osteíte que se manifestam predominantemente na parede torácica anterior e no restante esqueleto axial assim como mais raramente noutras articulações periféricas.    SAPHO é uma entidade rara que pode ser bastante incapacitante e deve fazer parte do diagnóstico diferencial de dor torácica. Não existem ainda estudos randomizados para definir a sua terapêutica pela sua raridade e devido ao desconhecimento dos clínicos desta patologia.  Iniciou analgésicos e tacalcitol tópico aplicado em ambas as mãos com melhoria franca do quadro clínico.  L.C.P.F., sexo feminino,  32 anos de idade,  sem antecedentes patológicos ou cirúrgicos relevantes.    Apresentava dor torácica retrosternal incapacitante iniciada após esforço mecânico com um ano de evolução . Ao exame físico destacava-se: Rx tórax normal Inês Burmester¹, Julieta Ramalho¹, André Santa Cruz¹, Maria João Regadas¹, António Oliveira E Silva¹´²  ¹Serviço de Medicina Interna, Hospital de Braga  ²Diretor de Serviço TC torácico e esternal: “dismorfia da articulação manúbrio-esternal, com esclerose das superfícies articulares, com irregularidade subcondral e discreta expansão óssea, sem lesões líticas ou blásticas”.  Cintigrafia óssea: “hiperfixação na articulação entre o manúbrio e o corpo esternal, sugestiva de patologia inflamatória, sem outros focos de captação anómala”.  A doente realizou:        1 ano depois Análise Valor Hemograma Sem alterações PCR 12,1 mg/L (> 2 mg/L) VS 30mm (2-2mm) ANAs Negativos FR Negativo Bibliografia: 1. Heldmann F, Kiltz U, Baraliakos X, Braun J: SAPHO-Syndrom. Z Rheumatol 2014; 73:729-741. 2. Shiraishi W, Hayashi S, Iwanaga Y, Murai H, Yamamoto A, Kira J: A case of synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, and osteitis (SAPHO) syndrome presenting with hypertrophic pachymeningitis. Journal of the Neurological Sciences; 349:229-231. 3. Rukavina I: SAPHO Syndrome: a review. J Child Orthop; 2015 Feb; 9(1): 19–27. 

SAPHO: Sinovite, acne, hiperostose, pustulose e osteíte

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SAPHO: Sinovite, acne, hiperostose, pustulose e osteíte

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