Burmester, I

Oliveira e Silva, A

Ramalho, J

Regadas, MJ

Santa-Cruz, A

Portuguese

Institutional repository of Hospital de Braga

PRES – UMA ENTIDADE POUCO CONHECIDA Introdução: O síndrome de encefalopatia posterior reversível (PRES) é caracterizado pelo início insidioso de cefaleias, confusão, diminuição do nível de consciência, alterações visuais e convulsões associada a achados típicos de edema da substância branca em territórios predominantemente posteriores nos estudos de neuroimagem. A etiologia deste síndrome pode ser variada mas os principais desencadeantes são a hipertensão não controlada e o uso de imunossupressores ou citotóxicos. Inês Burmester¹, Julieta Ramalho¹, André Santa Cruz¹, Maria João Regadas¹, António Oliveira E Silva¹´²  ¹Serviço de Medicina Interna, Hospital de Braga  ²Diretor de Serviço S.A.V., sexo feminino de 19 anos de idade com diagnóstico de dois meses de lupus eritematoso sistémico (LES). Caso clínico:  Internada por flare com atingimento renal com necessidade de hemodiálise (HD), hematológico e com serosite..  Iniciou tratamento com metilprednisolona 1g durante três dias, seguida de 1 ciclo de ciclofosfamida 500mg. Três dias após o ciclo terapêutico e durante um episódio hipertensivo iniciou perda da consciência associada a crises generalizadas tónico-clónicas.  Realizou TC cerebral (TCc) que revelou: “hipodensidades cortico-subcorticais parietais, parasagitais bilateralmente e frontal direita, compatíveis com PRES” e ressonância magnética (RM) onde apresentava “hipersinal em FLAIR cortico-subcortical bilateral”, corroborando o diagnóstico. Conclusão: Não existe um mecanismo único para os episódios de PRES, pelo que são quadros dificilmente antecipáveis e que só são preveníveis pela manutenção da homeostasia e eliminação de fatores desencadeantes.  Optou-se por iniciar tratamento  com imunoglobulinas (400mg/Kg/dia), seguida de ciclo de Rituximab. Apresentou evolução neurológica favorável com as medidas instituídas e bom controlo da tensão arterial. Quatro dias depois iniciou novo quadro de convulsões tónico-clónicas generalizadas. Realizou novo TCc que evidenciou “agravamento imagiológico das regiões anteriores e associadamente nas regiões frontais inferiores e temporo-occipitais” e nova RM que confirmou novo episódio de PRES. Posteriormente a doente realizou os ciclos subsequentes de Rituximab com vigilância apertada do perfil tensional, sem evidência de reaparecimento do quadro de síndrome de encefalopatia posterior reversível  1. Kurk, K. et al. “Posterior reversible encephalopathy syndrome--an underrecognized manifestation of systemic lupus erythematosus. J Rheumatol 2006 Nov;33(11):2178-83. 2. Fugate, Jennifer E. et al. “Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome: Associated Clinical and Radiologic Findings.” Mayo Clinic Proceedings 85.5 (2010): 427–432. PMC. Web. 11 May 2015; 3. Thomson, Ryan J. et al. “Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome in the Emergency Department: Case Series and Literature Review”. West J Emerg Med. 2015 Jan; 16(1): 5–10.   

PRES- uma entidade pouco conhecida

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