Os carcinomas sarcomatóides da bexiga são neoplasias raras e extremamente agressivas,
contendo componentes malignos epiteliais e mesenquimatosos. Afectam
predominantemente homens de meia idade, sendo a maioria das vezes localmente
avançados aquando o diagnóstico.
Apresentamos o caso de um doente com um carcinoma sarcomatóide da bexiga, com o
diagnóstico prévio de carcinoma urotelial, submetido a cistectomia radical e quimioterapia
complementar. Revemos os aspectos mais importantes da epidemiologia, etiologia,
diagnóstico e terapêutica deste tipo de neoplasias

Alves, MC

Brás-silva, C

Cabral-Ribeiro, J

Garcia, P

Ribeiro dos Santos, A

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Correspondência:Carlos Brás SilvaHospital de São MarcosServiço de UrologiaApartado 22424701 - 965 BRAGACarcinoma Sarcomatóideda Bexiga1 Interno Complementar de Urologia2 Assistente Graduado de Urologia3 Assistente Hospitalar de Urologia4 Director do Serviço de UrologiaCarlos Brás Silva , Mário Cerqueira Alves , Jorge Cabral Ribeiro , PérezGarcia , Américo Ribeiro dos Santos1 2 33 4Serviço de Urologia – Hospital de São Marcos – BragaResumoAbstractOs carcinomas sarcomatóides da bexiga são neoplasias raras e extremamente agressivas,contendo componentes malignos epiteliais e mesenquimatosos. Afectampredominantemente homens de meia idade, sendo a maioria das vezes localmenteavançados aquando o diagnóstico.Apresentamos o caso de um doente com um carcinoma sarcomatóide da bexiga, com odiagnóstico prévio de carcinoma urotelial, submetido a cistectomia radical e quimioterapiacomplementar. Revemos os aspectos mais importantes da epidemiologia, etiologia,diagnóstico e terapêutica deste tipo de neoplasias.Carcinoma sarcomatóide; carcinossarcoma; bexiga.Bladder sarcomatoid carcinomas are very rare and aggressive tumors, consisting ofmalignant epithelial and mesenchimal componentes. They affect predominantly middle agemen, and most are locally advanced at presentation. We present a case of a patient with abladder sarcomatoid carcinoma with a previous urothelial tumor, treated with radicalcistectomy and adjuvant chemotherapy. We review the most important aspects concerningto epidemiology, ethiology, diagnose and treatment of this tumors.Sarcomatoid carcinoma; carcinosarcoma; bladderPalavras-chave:Key words:IntroduçãoO carcinoma sarcomatóide da bexiga, descrito em1887 por Shattock (1), é uma neoplasia rara (2). Segun-do Torenbeek et al., representa 0,3% das neoplasiasmalignas da bexiga (1, 3, 4).São um tipo de neoplasias com uma aparência histo-lógica variável que embora possam surgir como neopla-sias primárias, aparecem com mais frequência no segui-mento de um carcinoma urotelial recorrente (1).Existe alguma controvérsia no que respeita á no-menclatura deste tipo de tumores (1, 5). Carcinoma sar-Casos Clínicos61Acta Urológica 2006, 23; 4: 61-64www.apurologia.ptcomatóide, carcinossarcoma, carcinoma de células gi-gantes e carcinoma de células fusiformes são alguns dosnomes propostos. Apesar de não haver uma opiniãouniforme no que respeita á sua histogénese e nomen-clatura, ambos os termos carcinoma sarcomatóide ecarcinossarcoma têm sido utilizados como sinónimospor alguns autores (3, 5). Tratam-se de neoplasias cons-tituídas por dois componentes diferentes. Um formadopor tecido epitelial com características malignas (car-cinoma) e outro com características sarcomatóides, deorigem mesenquimatosa (2, 3). Alguns autores sugeremo uso do termo carcinoma sarcomatóide para casos semelementos mesenquimais heterólogos no componentede células fusiformes (1). Lopez-Beltran et al. estudarameste tipo de neoplasias, chegando á conclusão queambos os carcinomas sarcomatóides, como os carcinos-sarcomas são tumores altamente agressivos, apresen-tando o mesmo tipo de comportamento apesar dosachados histológicos ou do tratamento. Assim, tentardistinguir estes dois tipos de tumor parece ter um inte-resse meramente académico (3).Apresentamos o caso clínico de um carcinoma sar-comatóide da bexiga, tendo como objectivo rever aatitude terapêutica a tomar, e sobretudo inseri-lo nodiagnóstico diferencial dos tumores vesicais.Doente, sexo masculino, 55 anos de idade, queapresentava como antecedente pessoal mais relevante ofacto de ter fortes hábitos tabágicos. Em ecografia vesi-co-prostática, motivada por queixas miccionais irritati-vas, não associadas a hematúria, apresentou duas volu-mosas neoformações vesicais (>4 cm), na cúpula eparede lateral direita. (Fig. 1). Em Mai/01, por inexequi-bilidade da ressecção endoscópica, foi realizada cis-tectomia parcial da massa da cúpula vesical e ressecçãoCaso clínicoaberta de lesão envolvendo a parede lateral e o colo. Oexame histológico revelou carcinoma urotelial - T1G3associado a CIS, sem envolvimento da muscular repre-sentada. Efectuou imunoterapia intravesical com BCG,com boa tolerância. Manteve-se em vigilância sem evi-dência recidiva até Mar/04 altura em que se verificouuma citologia urinária positiva. Foi submetido a cistos-copia que revelou lesão ulcerada ocupando o colo e ure-tra prostática, posteriormente ressecada. O diagnósti-co foi de carcinoma sarcomatóide da bexiga invasor(pT>2). Em Jul/04 foi executada cistoprostatectomiaradical, linfadenectomia e uretrectomia total, com ure-teroiliostomia cutânea, cuja histologia confirmou car-cinoma sarcomatóide com áreas epidermóides e decondrossarcoma, estadío T4aN0M0 (Fig 2). Entre Out/04 a Abr/05 realizou seis ciclos de quimioterapia com-plementar com Gencitabina (D1, D8, D15 - DT1950mg)e Cisplatina (135 mg ev D2). O doente tolerou bem otratamento com quimioterapia, mantendo-se clinica-mente bem até Nov/05, altura em que foi detectadaprogressão da doença com metastização hepática,pulmonar e recidiva pélvica. Iniciaram-se medidas desuporte paliativo ao doente, falecendo em Fev/06.Segundo a Organização Mundial de Saúde, os carci-nomas sarcomatóides da bexiga são definidos comotumores compostos por uma mistura de epitélio e ele-mentos mesenquimatosos malignos (2, 6). O carcinomasarcomatóide da bexiga é mais frequente em homens(4:1) e na sexta década de vida (idade média 66,4-21--91), o que é coincidente com os carcinomas uroteliais(1, 2, 3, 6).A sua histogénese é controversa (2, 6). Algunsinvestigadores sugerem que estes tumores se desen-volvem como resultado da capacidade de células neo-DiscussãoFigura 1 – Imagensecográficas revelandoneoformações vesicais aonível da cúpula e paredelateral direita.62 C. B. Silva, M. C. Alves, J. C. Ribeiro, P. Garcia, A. R. Santos Acta Urológica 2006, 23; 4: 61-64www.apurologia.ptplásicas indiferenciadas, totipotenciais, darem origem amúltiplas vias de diferenciação terminal em elementosmesenquimatosos e epiteliais histologicamente reco-nhecidos. (6). Como base para esta teoria salienta-se aexistência de imunorreactividade para marcadores epi-teliais (citoqueratina e antígénio de membrana epitelial -EMA), em áreas mesenquimatosas, assim como a pre-sença de parâmetros ultraestruturais (desmossomas etonofilamentos) de diferenciação epitelial nos elemen-tos sarcomatóides. (2, 6). Outros autores, defendem ateoria da “colisão” tumoral, segundo a qual existem doistumores malignos independentes, que se invadem entresi. (2, 6). Uma terceira teoria aponta para a possibilidadede ocorrência de metaplasia de elementos epiteliais ma-lignos a elementos sarcomatóides, baseada na presençade coloração para queratinas (AE1/AE3) tanto no com-ponente epitelial como no componente mesenquima-toso (2).Embora os factores etiológicos não estejam total-mente estabelecidos, alguns têm sido apontados. Parecehaver uma relação causal entre o carcinoma sarcoma-tóide da bexiga e a exposição prévia à radiação (2, 6). Talcomo nos carcinomas uroteliais convencionais, o taba-gismo parece ser um importante factor etiológico. Tam-bém se descreveu a associação com o tratamento comciclofosfamida. Baschinsky et al. descreveram o caso deum doente com carcinoma sarcomatóide da bexigapreviamente tratado com BCG por um carcinoma uro-telial de baixo grau sugerindo uma possível associaçãoetiológica (6). Também no presente caso o doente apre-sentava hábitos tabágicos marcados e foi submetido atratamento com BCG.Macroscopicamente apresentam-se como massaspolipóides exófticas, volumosas (média 5,7cm) comáreas de necrose e ulceração (1,2,6).O componente epitelial mais frequentemente en-contrado é o carcinoma transicional de alto grau (80%),seguido do carcinoma de células escamosas (32%), doadenocarcinoma (26%) e do carcinoma de células pe-quenas (5%) (2,4). Em cerca de 33% dos casos podemcoexistir dois ou mais componentes epiteliais. Quantoao componente mesenquimatoso, o mais frequente é oosteossarcoma (37%), seguido do condrossarcoma(20-47%), do rabdomiossarcoma (20%), do sarcomade células fusiformes indiferenciado (17%) e do leio-miossarcoma (7%) (2,6). No caso descrito o estudo his-tológico revelou a existência de um carcinoma epider-móide com áreas de condrossarcoma.Tal como os carcinomas de células de transição oscarcinomas sarcomatóides da bexiga, podem apresen-tar-se com hematúria, disúria e sintomas de infecçãourinária (2, 6). Os métodos de imagem não permitem adistinção entre carcinomal urotelia e carcinoma sarco-matóide (2). O diagnóstico histológico faz-se com baseno exame de hematoxilina-eosina e no estudo imunohis-toquímico (citoqueratinas no componente epitelial eFigura 2 – Examehistológico (HE100x)63Carcinoma Sarcomatóide da BexigaActa Urológica 2006, 23; 4: 61-64www.apurologia.ptvimentina, desmina HHF-35, SMA ou S100 no com-ponente mesenquimatoso) (2). Em determinados casosé necessário recorrer á microscopia electrónica quepermite evidenciar determinadas características epite-liais como desmossomas e tonofilamentos (1, 2). O diag-nóstico diferencial deve ser feito com sarcomas primá-rios, carcinomas primários com metaplasia estromal,carcinomas com estroma pseudosarcomatoso,sarcomas associados a hiperplasia pseudoepitelioma-tosa, teratomas e carcinomas da próstata com extensãopara a bexiga. (2, 3). Devido á raridade dos sarcomas dabexiga no adulto, na presença de um tumor maligno decélulas fusiformes, a hipótese de carcinoma sarcoma-tóide deve ser considerada até comprovação imuno--histoquímica.A tomografia axial computorizada abdomino-pélvi-ca permite fazer o estadiamento (local e á distância).Despista eventuais adenomegalias e massas hepáticas epermite determinar invasão peri-vesical e de órgãospélvicos adjacentes. Em tumores invasivos o cintilogra-ma ósseo permite excluir metastização óssea (1).Acredita-se que o tratamento destas neoplasiasdeve ser feito da mesma forma que os carcinomas decélulas uroteliais indiferenciados, com graus de invasãosimilares (1). A cistectomia radical associada a quimiote-rapia, com ou sem radioterapia, parece ser o tratamentopreferencial. (5). A quimioterapia com gencitabina e cis-platina tem sido proposta como a quimioterapia com-plementar capaz de contribuir para uma melhoria doprognóstico adverso deste tipo de neoplasias. No casoque apresentamos o tratamento complementar á cis-tectomia radical com gencitabina e cisplatina, foi bemtolerado, apresentando uma sobrevida após o diagnós-tico de 23 meses.É uma neoplasia com mau prognóstico, com taxasde sobrevida inferior a 20% aos 5 anos (2). Na altura dodiagnóstico a maioria apresenta-se em estádio avançadoe, não parece haver qualquer influência prognóstica dacomposição histológica, sendo o estádio patológico omelhor factor preditivo da sobrevida dos pacientes (2,6).Os carcinomas sarcomatóides da bexiga, emborararos e de difícil diagnóstico merecem especial atenção,em virtude do seu comportamento agressivo. Embora otratamento ideal não esteja estabelecido, existem evi-dências que a cistectomia radical associada a terapêu-ticas adjuvantes, como a quimioterapia, podem contri-buir para a melhoria do prognóstico.ConclusãoBibliografia1. Weber AL, Diniz ABS, Brasil BMAA, Lima EL, Papadol S.Carcinoma sarcomtóide da bexiga: relato de caso. RevistaAMIGS, Porto Alegre, 44 (1, 2): 85-7, 2000.2. Salido EA, Soria PT, Espejo MPP, Corchero JR, López RAM,Outeiriño JMP. Carcinossarcoma vesical: analise de nuestrasérie Y revisión de la literatuta. Actas Urol Esp. 28 (3): 262--8, 2004.3. Omeroglu A, Paner GP, Wojcik EM, Siziopikou K. A Car-cinosarcoma/ Sarcomatoid Carcinoma arising in a urinarybladder diverticulum. Arch Pathol Lab Med 126: 853-5,20024. Torenbeek R, Blomjous CE, de Bruin PC, Newling DW,Meijer CJ. Sarcomatoid carcinoma of urnary bladder. Clini-copathologic analysis of 18 cases with immunohistoche-mical and electron microscopic findings. Am J Surg Pathol.18 (3): 241-9, 1994.5. Ogishima T, Kawachi Y, Saito A, Suzuki F, Ishi K, Tanaka T.Sarcomatoid carcinoma and carcinossarcoma of the uri-nary bladder. Int J Urol 9: 354-8, 2002.6. Baschinsky DY, Chen JH, Vadmal MS, Lucas JG, BahnsonRR, Niemann TH. Carcinosarcoma of the Urinary Bladder– An aggressive tumor with diverse histogenesis. A clinico-pathologic study of 4 cases and review of the literature.Arch Pathol Lab Med 124: 1172-8, 2000.64 C. B. Silva, M. C. Alves, J. C. Ribeiro, P. Garcia, A. R. Santos Acta Urológica 2006, 23; 4: 61-64www.apurologia.pt

Carcinoma Sarcomatóide da Bexiga

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