Legg-Calvé-Perthes disease; etiology and physiopathology

Abstract

Legg-Calvé-Perthes disease is a childhood disorder in which specific clinical and radiological findings due to disruption in the arterial circulation of the capital femoral epiphysis are seen. It is most commonly seen in children between 4 and 8 years of age and is 4–5 times more common in boys than in girls. Hereditary influences, delay in bone matu-ration, blood coagulation abnormalities, type II collagen mutation, hyperactivity/attention deficit disorder, trauma, exposure to smoking are the main factors which are con-sidered to correlate with the origination of the disease. However, it is currently believed that the origin is probably multifactorial. Synovitis, necrosis in deep layers of the artic-ular cartilage, necrosis, resorption and new bone formation coupling (being the bone resorption more dominant) in the bone epiphysis, disruption in the physis and metaphyseal changes are the main histopathological findings.Legg-Calvé-Perthes hastalığı, femur başı epifizinin ar-teriyel kan akımının bozulması sonucu özgün klinik ve radyolojik bulguların görüldüğü bir çocukluk yaş grubu hastalığıdır. En sık 4–8 yaş arası çocuklarda görülür ve erkeklerde kızlara göre 4–5 misli daha fazladır. Kalıtsal nedenler, kemik gelişme gecikmesi, kanda pıhtılaşma bo-zuklukları, Tip II kollajen mutasyonu, hiperaktivite/dikkat eksikliği, travma, pasif sigara içiciliği, hastalığın ortaya çıkmasında rolü olduğuna inanılan başlıca etkenlerdir. Ancak, hastalığın günümüzde muhtemelen birden fazla etkenin varlığında ortaya çıktığına inanılmaktadır. Belli başlı histopatolojik bulgular; sinovit, eklem kıkırdağının derin tabakalarında nekroz, kemik epifizde nekroz, re-zorpsiyon ve yeni kemik oluşumu birlikteliği (rezorpsiyon daha baskın olmak üzere), büyüme plağında bozulma ve metafizyel değişikliklerdir