ABSTRACT: The objective of this study was to describe the facial and cephalometric characteristics of 16 patients with hypohidrotic ectodermal dysplasia (HED) being treated at the College of Dentistry of the University of Antioquia and to
clinically and radiographically determine which teeth were present or absent; the age of the patients ranged between 5 and 19 years. Hypohidrotic ectodermal dysplasia is a genetic syndrome that mainly affects the embryonic ectodermal originated tissues, it is manifested as a triad which includes: hypotricosis, hypohidrosis and hypodontia; it is present in one of every one hundred thousand born alive. Intraorally, a delay in tooth eruption and conoid shaped teeth are observed, affecting both jaws. Other characteristics are: prominent front and, sunken nasal bridge, retrusion of the maxilla and, protrusion of the mandible. Methods: an univariate descriptive analysis was done using frequency tables, descriptive measurements, average, bar and pie graphs for the qualitative variables and frequency histograms for the quantitative variables. The statistical analysis was done with the SPSS data base, version 15.0. Results and conclusions: the decreased anthropometric measurements were: facial width (85.5%), cutaneous mandibular height for the upper lip (75%) and total upper lip height (56.3%). The increased measurements were: upper face height (81.3%), external inter canthal distance (68.8%) and forehead width (50%). At the skeletal level the cephalometric measurements showed Class III malocclusions with hypoplastic maxillas (62.5%), retrusion (81.3%), mandibles with adequate size and position and concave profiles (75%). The most commonly absent teeth were: upper and lower lateral incisors, upper first bicuspids and lower central incisors.RESUMEN: El objetivo de esta investigación fue describir las características faciales, cefalométricas y determinar cuáles dientes estaban presentes o ausentes tanto clínica como radiográficamente en dieciséis pacientes con displasia ectodérmica hipohidrótica (DEH) de la Facultad de Odontología de la Universidad de Antioquia, en edades entre cinco y diecinueve años. La displasia ectodérmica hipohidrótica (DEH) es un síndrome de tipo hereditario que afecta principalmente los tejidos de origen ectodérmico, se manifiesta como una tríada que incluye: hipotricosis, hipohidrosis e hipodoncia; se presenta en uno de cada cien mil nacidos vivos. Intraoralmente se observa retraso en la erupción, dientes con formas conoides, afectando ambos maxilares. Otras características son: frente, labios prominentes, puente nasal hundido, retrusión del maxilar superior y protrusión mandibular. Métodos: se realizó un análisis descriptivo univariado, utilizando tablas de frecuencia, medidas descriptivas, promedio, gráficas de barras y pastel para las variables cualitativas, e histogramas de frecuencia o polígonas para las variables cuantitativas. El análisis estadístico se realizó con la base de datos SPSS versión 15.0. Resultados y conclusiones: las medidas antropométricas disminuidas fueron: ancho facial (85,5%), alturas mandibular, cutánea del labio superior (75%) y total del labio superior (56,3%). Las medidas que se encontraron aumentadas fueron: altura facial superior (81,3%), distancia intercantal externa (68,8%) y ancho de la frente (50%). En el esqueleto las medidas cefalométricas mostraron en general maloclusiones clase III con maxilares hipoplásicos (62,5%), retrusivos (81,3%), mandíbulas de tamaño y posición adecuada, con perfiles cóncavos (75%). Los dientes que más tuvieron ausencias fueron: laterales superiores e inferiores, primeros premolares superiores y centrales inferiores
