ABSTRACT This study recorded the rate of congenital malformations in 10 000 births at a referral hospital in Gorgan, Islamic Republic of Iran in 1998-99. The overall incidence of congenital malformations was 1.01% (1.19% in males and 0.76% in females). Anomalies of the musculoskeletal system had the highest incidence (0.38%), followed by central nervous system (0.28%) and genitourinary system (0.25%). The incidence of congenital malformations in different ethnic groups was 0.85%, 1.45% and 1.70% in native Fars, Turkman and Sistani groups respectively. Sex and ethnic background are factors in the rate of congenital malformations in this area. Les malformations congénitales dans un hôpital de recours à Gorgan (République islamique d'Iran) RÉSUMÉ Cette étude portait sur le taux de malformations congénitales pour 10 000 naissances recensé dans un hôpital de recours à Gorgan (République islamique d'Iran) en 1998-1999. L'incidence globale des malformations congénitales était de 1,01 % (1,19 % chez les garçons et 0,76 % chez les filles). L'incidence la plus élevée était celle des anomalies du système ostéo-articulaire et des muscles (0,38 %), suivies par les anomalies du système nerveux central (0,28 %) et de l'appareil génito-urinaire (0,25 %). L'incidence des malformations congénitales dans différents groupes ethniques s'élevait à 0,85 %, 1,45 % et 1,70 % pour les groupes autochtones Fars, Turkman et Sistani respectivement. Le sexe et l'origine ethnique sont des facteurs qui influencent le taux de malformations congénitales dans cette région