Reproductive behaviour of mothers of children with beta-thalassaemia major ‫الكربى‬ ‫بالثالسيمية-بيتا‬ ‫املصابني‬ ‫األطفال‬ ‫ألمهات‬ ‫اإلنجايب‬ ‫السلوك‬

Abstract

ABSTRACT Thalassaemia is the most common monogenic autosomal hereditary disease worldwide. This questionnaire-based cross-sectional study looked at the reproductive behaviour of 156 mothers of children affected with beta-thalassaemia major (Cooley anaemia) in Fars province, southern Islamic Republic of Iran. Regardless of the number of affected children, the parents of children with Cooley anaemia had an average of 3 unaffected children, the same as the average for the provincial population. The findings indicate that reproductive compensation occurs in families with a child with Cooley anaemia in this province. Genetic counselling, either before marriage or after the birth of the first affected child, had a significant effect on lowering the number of children born. 1 Medical Education and Research Centre, National Iranian Oil Company Health Organization, Shiraz, Islamic Republic of Iran (Correspondence to F. Habibzadeh: [email protected] RÉSUMÉ La thalassémie est la maladie héréditaire monogénique à transmission autosomique la plus fréquente dans le monde. La présente étude transversale reposant sur un questionnaire a évalué le comportement en matière de procréation de 156 mères d'enfants affectés par une β-thalassémie majeure (aussi appelée anémie de Cooley) dans la province de Fars (sud de la République islamique d'Iran). Sans tenir compte du nombre d'enfants affectés, les parents d'enfants atteints d'une anémie de Cooley avaient en moyenne trois enfants non touchés par la maladie, c'est-à-dire le même nombre que dans la population de la province. Les résultats indiquent qu'une compensation reproductrice se produit dans les familles ayant un enfant atteint de l'anémie de Cooley dans cette province. Les conseils génétiques, soit avant le mariage soit après la naissance du premier enfant affecté, ont eu un effet significatif sur la réduction du nombre d'enfants nés. ‫املتوسط‬ ‫لرشق‬ ‫الصحية‬ ‫املجلة‬ ‫عرش‬ ‫الثامن‬ ‫املجلد‬ ‫الثالث‬ ‫العدد‬ 24