岡田 敏夫

樋口 晃

Article富山医科薬科大学医学会誌, 2(1), 1989.03, pp.11-14departmental bulletin pape

樋口, 晃

岡田, 敏夫

University of Toyama Repository

富 山 医薬大医誌 2 巻 1 号 1989年幼 小 児 期 の 腎 移 植樋 口晃， 岡 田 敏夫富 山 医科薬科大学医学部小 児科学教室小児期末期 腎不全の発生頻度並びに 原 困撲患小 児期 の 末期 腎 不全は ま れ で あ り ， そ の 発生頻度は 1 年 間 で全 人 口 100万 人 に 1 ～ 2 人 と 報告 さ れ てい る 。 本邦 では 昭和41年最初 に 透析が導 入 き れ て 以来， 18歳以下 での新規導 入患者数 は 徐々 に 増加 す る傾向 に あ っ た が， 昭和53年 の 104 人 を 最高 に 最近 では年間80 人 前 後 で一定 し て い る 1 ） 。 そ の う ち 5 歳未満 は 約 1 5% を 占 め る 。原発性腎疾 患 に よ る 末期 腎不全 の 原 因 は 表 1 の ごと く で あ る 1 ） 。 最近 の 小 児期 に お け る 透析導入患児は 腎 炎性疾 患 に よ る も の は 減 少傾向 に あ り ， 代 わ って， 先天性腎 奇形， 遺伝性 腎 炎 疾 患 に よ る も の が増え て き て い る 。 こ れ は 急速 に 進行す る 腎 炎や慢性腎炎 に 対す る 治療が効果 を あ げ．， 慢性 腎不全の発生予防 に 寄与 し て い る こ と と ， 先 天性 腎疾患 を 有す る 低体重 児 ・ 低年 齢児に 対す る 透析療法が積極 的 に な され て き て い る こ と を 意 味す る 。 つ ま り blood access の確保 の 困 難 で、 あ っ た 体重 l Okg以下 の乳幼 児 で、は短期 的 な延命効果に と ど ま っ て い た 透析治療が， con-表 1 透析導 入患者 の 原疾患分類（ 小 児腎不全研究会 昭和55～ 58年 よ り ）慢性糸球体 腎 炎ネ フ ロ ー ゼ症候群急速進行性 腎 炎先天性 腎 奇形紫斑病性 腎 炎感染症家族性遺伝性 腎 炎 ｜ 家族性若年性 ネ フ ロ ン 窃 ｜先天性尿細管転送異常 ｜ 急性 糸球体 腎 炎／レー プ ル 腎 炎溶血性尿毒症症候群そ の 他不明無 記 入36 . 2% 9 . 3% 4 . 4% 12 . 0 %  5 . 0% 5 . 2% 5 . 8% 0 . 6% 1 . 7% 2 . 3% 9 . 9 %  4 . 7% 2 . 9 %  tinuous ambulatory peritoneal dialysis (CAPD） の導 入に よ り ， 容 易 に かつ長期に 透析管理が可能 に なっ た こ と に よ る と 思 わ れ る 。 5 歳未満では VUR を含 む 先天性尿路 閉 塞症， 腎形成不全， 裏 胞 腎 な ど の先天性腎疾患が慢 性 腎不全の三大要 因 であ る 。当 科 に お け る 末期 腎不全並びに 腎移植小 児期 に 末期 腎不全に 陥 っ た 患 児の 当 科での経験は 表 2 の ご と く であ る 。 総数 13例， 男 女 比 は 4 対 9で， 疾患別 では 先天性腎 発育不全が 5 例， 腎 炎性疾患が 7 例 ， 代謝性疾患 が 1 例 と な っ て い る 。 透析導入時期 では， l 歳未満 の ご く 早期 に 腎不全に 陥 る 例と ， 12歳か ら 14歳前後， 学童期 に 腎不全 と な る 二つの 山 が あ る 。 l 歳未満の症例 は 先天性 腎 異 形 成 で あり 、 ス 剤 抵抗性 ネ フ ロ ーゼ症候群 で あ る 巣状糸球体硬化症 は 発症か ら 約 10年 の 経過 で 腎不全 と な っ て いる 。末期 腎不全 患 児の う ち 腎移植が施行 さ れ た も の は6 例 であ る が， 当 科 での管理は症例 4 ' 1 1 の 2 例 のみ で あ る 。 6 例 す べ て 生体腎移植であ り ， ま た すべて が母 親 を ド ナ ー と し て い た 。 移植時年齢は 2 歳 2ヵ 月 か ら 22歳で1988年 1 1 月 現在での観察期 間 は 5 ヵ表 2 透析導入並びに 腎移植症例症例／性 疾 患 名 発見年齢 透析導入時期 移植時年齢1 FM/f’ 腎 異形 成 7 日 5 ヵ 月 2 歳 8 ヵ 月2 TH/m* 腎 異形 成 6 ヵ 月 6 ヵ 月 2 歳 2 ヵ 月3 KK/f 巣 状 糸球体硬化症 2 歳 1 4 歳4 KK/f・ 腎低形成 2 歳 1 2 歳 1 8 歳5 MK/ f* 巣状 糸球体硬化症 3 歳 1 3 歳 1 5 歳6 FM/f 巣状糸球体硬化症 3 歳 1 4 歳7 SM/f 高石喜 酸尿症 3 歳 1 3 歳8 HM/m 急速進行性 腎 炎 4 歳 4 歳9 HM/f 巣 状 糸球体硬化症 5 歳 1 6 歳10 DH/m・ 腎低形成 7 歳 1 2 歳 1 4 自主1 1 NM/m* 腎低形成 8 歳 1 5 歳 2 2 歳12 KT/f 硬化性 腎 炎 9 歳 1 0 歳13 SK/f 慢 性 腎 炎 1 4 歳 1 4 歳傘 腎移植 1988 . 1 1 現在’EA の促進が期待 さ れ る 3 ）ー5 ） 。 し か し 末期 腎不 全 の乳 児 は 食欲不振が顕著で、か つ 頑 固 な 幅 吐 あ る いは 消 化管の奇形 を 合併す る こ と が 多 い た め， 充分 な カ ロ リ ー， 蛋 白 を 確保す る た め に は い ろ いろ 工夫がな さ れ， 時 に は 空腸凄 も 造設 さ れ る 。症例 1 の場合に は 経鼻 チ ュ ー ブ を 常 設 し ， 特殊ミ ル ク と 高 カ ロ リ 一栄養剤 を 併用 す る と と も に ，幅吐 を避け る た めに 夜間睡眠時に も 投与 を 行い 6 ) '蛋 白 2 g /kg， エ ネ ル ギー lOOcal/kg以上 の 摂取が可能であ っ た 。 そ の 結果身長， 体重 に お い てま だ満 足 の い く敏夫岡田晃，樋 口月 か ら 5 年 （ 平均 2 年 1 ヵ 月 ） で， 生存 5 例， 死亡1 例， 5 例 が生着 し て い る 。 当 科 での症例 で は 免疫抑制剤 は メ チ ル プ レ ド ニ ン ， シ ク ロ ス ポ リ ン ， イ ムラ ン の三者に よ る 導 入が行わ れ て い る 。 死亡例 は 症例 4 で， 移植 1 年 7 ヵ 月 後急性拒絶反応があ り ，療 中 に 播種性 血 管 内 凝 固 症候群 に よ り 死亡 し た 。ム口、・Jtcatch up growth を 認め た が，成長 と は い え な い （ 図 1 ） 。1 4 11,B.Wt ( k守）1 3 ） －nuu川mEJn ョーlco oヨ （80 家庭 で の CAPD 療 法 中 ，2 歳 8 ヵ 月 時 に 母親 を ド ナ ー と し て 腎移植こ の 時 の 身長 は 81 . 5cm， 体重 1 1 . 5kg 乳幼 児 期の腎不全並びに 腎移植乳児期か ら 透析 に 導 入 さ れ移植が施行 き れ た 症例を 当 科では 2 例 経験 し た 。症例 1 は 生 後 1 週 間 目 に 偶 然 の機会に 腎機能障害を 指 摘 さ れ ， 5 ヵ 月 の保存療 法 の 後 CAPD に 導 入さ れ た 先天性 腎 異形成の症例 であ る 。 2 年 2 ヵ 月 の1 回 の 腹 膜 炎 も な く 1988年 6 月 ，が施行 さ れ た 。ていあ っ た 。症例 2 は 生後 5 ヵ 月 時 に 腎 機能障害 を 指摘 さ れ，1 2 75 70 65 直 ち に 間 欠 的腹膜透析 と な っ た 先 天性 腎 異形 成 の症例 で， 頻 回 の 腹 膜 炎 の た め に 腹 膜透析 の 維持 が 困 難と な っ た た め， 血 液透析 に 移行 さ れ た 。 1 年 8 ヵ 月 I I  10 60 の透析期 間 を 経 て 1 983年1 1 月 ， 2 オ 2 ヵ 月 で母 親 をド ナ ー と し て 移植が行わ れ た 。 移植時 の 身 長 は 79cm,体重 9 . 4kg であ っ た 。 移植後 5 年 を 経過 し 腎機能は2 3 4 5 6 7 8 9 I 0 I I 1 2 1 3 1 4 1 5 1 6 1 7 I 8 1 9 20 2 1 22 23 24 Months 身体発育 曲 線 （ 症例 1 ) よ く ｛呆 た れ て い る 。A . 乳児期 腎不 全の 管理上の 問題点正 常 で は 生 後 2 年 ま でが身体 的 な 発育 お よ び脳の 発達が最 も 著 し く ， 従 っ て 乳幼 児期 に 慢性 腎不全 に 陥 る と 高率に 成長障害や精神運動発達遅延 をき た し ， 後 の 成長 が た と え 正常 に な っ た と し て もこ の 時期 の遅れ を 取 り 戻す こ と は で き な い 。 従 って い か に 成長 ・ 発達 を 促す か に 乳幼 児 腎不全管理の 目 標 が あ る が， 成長障害に 及 ぽす 因子 は 多 岐 にま た 不 明 の 点 が 少 な く な い 。 図 l一方， 腎性骨 異栄養症 （ ROD ） も 成長抑制 に大 き く 関 わ っ て お り ， 特に 先天性 腎 発育不全 で、は ， 活 性 型 Vit. D 不 足 と 尿 細 管性ア シ ド ー シス の合併 の た め に ROD が早期 に 発現す る 7 ） 。こ の 予 防 治 療 に は 1.25(0H)zD3 の 投 与 が な され効果 を 挙 げ て い る 8 ） が， 血 清 Ca を 指標 と して そ の値 を lOmg/dl 以上に 保つ 1.25(0H)zD3 の- 12 -わ た り ，成長障害身 長 発育 を 抑制 す る 種々 の要 因 の 中 で最 も 重要 と さ れ る の は 摂取エ ネ ル ギー の不 足 で あ る 。特に 先天性 腎疾患の場合に は ， 身長発育の も っと も 盛ん な 時期 に 影響 を 受 け る た め そ の 障害 も高 度 と な る 。 し か も こ の 発育障害は 血液透析によ っ て は 改善 き れ な い 2 ） 。 従 っ て 比較的 自 由 な食事 を 与 え る こ と の で き る CAPD 療法に 成長1 . 幼小児期 の 腎移植投与量の調節が難 し し き め細か な 配慮、 が必要であ る 。 ま た CAPD 療法下 で も 全例 に 有効 と いう わ け では な い 9 ） 。腎移植に よ っ て も 身体的発育の促進は 免疫抑制剤 の影響か ら 期待 さ れ に く い が， 症例 2 では移植後 5 年経過 時 点 で は 順調 な 発育 を 示 し て いる （ 図 2 ） 。B.Ht (cm) 1 30 1 20 PO. RENAL 1 1 0 1 HO. TRANSPLANT t t 1 00 80 70 60 B.Ht (cm) 50 1 0 ° Years 図 2 身体発育 曲 線 （ 症例 2 ) 2 . 中 枢神経障害1 歳未満 で腎不全が発症す る と 脳 の 発達途上期 に 影響 を 被 る こ と か ら ， 発達遅延， 小頭症，筋 緊張低下， 主主筆 な ど の重症の神経学 的 異常が高率に 発現す る 10 ), 1 1 ） 。 症例 1 あ る い は 症例 2で も 発達 の遅延， 頭部 CT 上 での 脳 萎縮， 脳 波異常を認め， 血 液透析や CAPD では こ の神経学的 異常 を 防 ぐ こ と は 困 難 で、 あ る と 思 わ れ た 。 従っ て 腎不全に 伴 う 神経学的異常 を 回避す る に は重 大 な 合併症 の 起 こ る 前 に 腎移植 を 行 う の が理50 B.Wt ( kq) B.Wt ( kq ) 想 的 で あ り ， 最近 では低年齢 ・ 低体重 での移植2）ー16)の報告例 が増 え て き て い る 。症例 1 は 移植後 ま だ 日 が経 っ て い な い が， 3 歳 1 ヵ 月 の現在， 急激 な 語葉 の増加 と 運動機能の 発達が認め ら れ， ま た 症例 2 に お い て も 移植に よ っ て 生活規制が緩や か に な る と 同 時 に 社会生 活 を す る よ う に な っ て ， 知能的に も 運動機能の 点 に お い て も 飛躍 的 に 発達 し 現在普通の 小学校 に 通 っ て い る 。B . 乳幼 児期 腎 移植の 問題点N ajarian ら ミ ネ ソ タ グ ル ー プ17） は 成 人 あ る いは 学童期 の小 児 と 遜色 の な い 生着率 と と も に ， 正常 の精神発達 と 運動発 達 の 改善 を も た ら し ， 乳児期 腎不全の 治 療 に 腎移植が最適 で、あ る と 報告 し てい る 。 し か し 技術 的 あ る い は ド ナ ー の 点 で乳 幼 児期 の 腎移植 は い ま だ 多 く の 問 題 を 残 し て い る 。小 児期， 特 に 乳幼 児期 の 死体 腎 の 入手 は き わ めて 困 難 で、 あ り ， 時 に 無脳 児か ら の 試みがな さ れ てい る が， き わ め て 成績が悪 し ま た 倫理的 な 問題が残 る 。 従 っ て生体腎移植が殆 ど で あ る が， 乳児の場合に は よ り 小 き な 腎が求め ら れ る こ と か ら 母親が ド ナ ー と な る こ と が圧倒 的 に 多 く ， 母親の精神 的 肉 体 的 負 担 は 極 め て 大 き い 。先 に 述べ て き た ご と く 乳幼児の場合 に は 神経学的 異常， 成長 ・ 発育 の遅延， 骨代謝障害等 を 勘案し て 手術時期 の決定がな き れ る べ き であ り ， 手術手 技 と そ の術後管理に お い て も 成 人 と は 異 な っ てい る 。 ま た 長期 予 後 に 関 し て も ま だ デー タ の蓄積が十分 で、は な い 。 ま だ ま だ乳幼 児期 の移植 の 生着率 は 年 長 児 に 比べ悪 く ， 免疫抑制 剤 の 成長 あ る い性腺 に 与 え る 影響 に つ い て の検討 も 加 え て 行 か なけ れば な ら な い 問題 で あ る 。結 語体重 I Okg以下 の乳児に お い て も 末期 腎不全管理がCAPD に よ っ て よ り 容 易 に な り ， か つ 長期 管 理 を可能に し た こ と か ら 今後症例数が増 え て く る も の と予 想 さ れ る 。 こ の こ と は 先天性腎疾患の子供に も 腎移植の道が大 き く 聞 か れ て き た 感が あ る が， し か し低年齢児が身体的発育や知能， 精神面 の 発達 に お いて 正 常 児 と 同様 に 成長 す る か 否 か は 今後 の 検討課題で あ る 。 こ れ ら の子供達が quality of life を 得 る たqa ’EA樋 口 晃， 岡 田 敏夫め に は 乳児期 腎不全の病態解明 と と も に 治療法の確 1 2 ） 長 谷 川 昭 ： 2 - 3 歳以下の慢性 腎 不 全 の 腎 移立が望 ま れ る 。 植術． 小 児科 25 : 1 375 - 1 380, 1 984. 文 献1 ） 伊藤克 己 ： 本 邦 に お け る 透析 患 児の 現況． 小 児腎不全研究会誌 5 : 2 12  217,  1985. 2 ) Scharer K. : Growth in children with chronic renal failure. 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幼小児期の腎移植

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