最近約6年間で我々が扱った小児固形悪性腫瘍は，神経芽細胞腫5例， 小児肝癌1例に過ぎない。そこで各症例を如何に治療したかを反省を交えつつ紹介し， 今後， 小児固形悪性腫瘍に対して， 外科としては如何に係わって行けばよいか， 外科の役割は何か， について私見を述べる

増子 洋

山下 芳朗

University of Toyama Repository

富 山 医 薬大医誌 4 巻 1 号 1991年小児固形悪性腫蕩における外科の役割山 下 芳 朗， 増 子 洋富 山 医科薬科大学 外科学 第 2 教室は じ め に最近約 6 年 間 で我 々 が扱 っ た 小 児 固 形悪性腫壌 は ，神経芽細胞腫 5 例 ， 小 児肝癌 1 例 に 過 ぎ な い ト7） 。そ こ で各症例 を 知 何に 治療 し た か を 反 省 を 交 え つつ紹介 し ， 今後， 小 児 固 形悪性腫壌 に 対 し て ， 外科 とし て は 如何 に 係 わ っ て 行け ば よ い か ， 外科の役割 は何か， に つ い て 私 見 を 述べ る 。症 例1 . 神経芽細胞腫 （ 表 1 ) 年 齢， 症状， 治療， 経過 と も に 多彩 で、あ り ， 1 例1 例 ， 症例毎 に 対処 し て い か ね ば な ら な い こ と を 痛感 き せ ら れ た 。 初 発症状 は 呼吸 困 難， 腫溜破裂， マス ・ ス ク リ ー ニ ン グ， 腹部腫溜， 関節痛 と そ れ ぞれ異 な り ， 年齢は 生後 4 日 か ら ， マ ス ・ ス ク リ ー ニ ング （ 生 後 6 カ 月 前後 ） ， 果 て は 尿 中 VMA, HVA 共に 低値の 4 才 ま で に 及 び， 病期 も I 期 か ら W 期 ま で，治療法 も 様 々 であ っ た 。1 ） 症例 1 : 1 オ 男 児生後 4 カ 月 に 呼吸 困 難， チ ア ノ ー ゼで発症 し た 。胸部 レ 線 で右上肺野に腫溜 陰影 を 認め （ 図 1 ） ， 尿 中表 l 神経芽細 胞腫群症例年 飴 病 期 術 前 V M A  置E 例定例 1 ・ ． ． ． ． ．症例 2 - - - - ・ ・ ・ ・ ー症例 3 症例 4 初発症状呼吸困灘E ・ 専 4・ a‘ ・‘ 専匿箔破裂マ ス腹部腫編『， － - . 症例 5 関節弾事初発 手術 初診4岨 1YO輔3Y6岨 4Y5M Ill 711 側 Ill 40 tM Ill 4Y1M 4Y5帽 IVA 手術 照射 化療 初 診 術 前。 。 1 50. 4 3. 7 Ill ・ 。 。 （ ー ）Ill x 。 58. 1 50. 7 Ill x 。 302. 1 288. 4 II × 。 包6. 4 1 6. 1 図 l 症例 1 （ 胸 部 レ 線写真）右上肺野に巨大な腫溜 陰影を認める。VMA 150.4µg/mg Cr., HVA 150.4µg/mg Cr. と 高値 な こ と か ら 右上縦隔神経芽細 胞腫 と 診断 さ れ た 。腫傷 が 巨 大 な こ と か ら ， ま ず 術 前 照 射 と 化学療法(CCLSG NB プ ロ ト コ ー ／レ ） が行 わ れ た 。 入院時の腫溜 陰影 は 著 し く 縮小 し た が消失 し な い た め ， l 才H V A  初 診 術 高官1 50. 4 1 3. 6 （ ー ）31. 8 34. 8 257. 4 216. 3 22. 0 予 後5Y6輔 生1Y3M 死9M 生711 生4輔 生時 に 手術 と な っ た 。 摘 出 腫溜は 4 . 4 × 3 . 0 × 0 . 9cm と 4 、 き かっ た が， 組織学的に腫蕩 細 胞は 残 存 し て い た 。（化療。 ： C C L S G  N B , A , . A ， プ ロ ト コ ール． ＊ ： 再発時ー ）術後 も 化学療法が行 わ れ，ADM に よ る と 思 わ れ る 心不全状態 を 招 い た こ と か ら ， 初発の腫瑠 が大 き か っ た の み で，年齢， 発生部位， 病期 を 考慮す る と ， 手 術 の 時期 と 術後 の化学療法 の 量 に つ き 若干 の 反省点があ っ た 。14 -山 下 芳朗， 増子 洋2 ） 症例 2 : 4 オ 5 カ 月 男 児3 オ 6 カ 月 時， 牌破裂 と し て 緊急 開 腹 し た が， 術中 の細 胞 診 で後 腹 膜原 発神 経芽細胞腫か ら の 出 血 と判 断 さ れ た 。 出 来 る か ぎ り 腫蕩 を 切 除 し ， 術後化学図 2 症例 2 （ 摘 出 臓器）左横隔膜， 牌， 腎 を合併切除し周囲の リ ンパ節 を 郭清 した。図 3 症例 3 ( MRI ) 右上縦隔か ら 頚部に及ぶ腫溜 陰影療法 を 行 っ た が， 左 腎 周 囲 リ ン パ節転移で、再発 し ，4 才 5 カ 月 時に 2 度 目 の手術 を施行 し た 。 尿 中 VMA,HVA は 陰性 で あ っ た 。 左横 隔 膜 を 合併切 除 し ， 左腎 摘 出 と 周 囲 リ ン パ節郭清 （ 図 2 ） に 加 え て 術 中 照射 も 行 っ た 。 し か し そ の 後 の 治療 の 甲 斐 な く 約 4 カ月 後に 亡 く な っ た 。 剖検で肝 ・ 腎 ・ 肺へ の転移， 下大静脈腫蕩塞栓 ， 縦隔 リ ン パ節転移が 多数認め ら れた 。再手術の時期や， 骨髄移植 を 考慮 し た よ り 強 力 な化学療法が必要 であ っ た か も 知 れ な い 。 ま た 再発例の 予 後不 良 な こ と を 改め て 痛感 し た 。3 ） 症例 3 : 8 カ 月 男 児マ ス ・ ス ク リ ー ニ ン グで見つ か っ た （ 尿 中 VMA58.lµg/mg Cr., HVA 31.8µg/mg Cr. ） 富 山 県 第 2例 自 の症例であ る 。 右縦隔か ら 頚部 に 及 び， 正 中 を越 え て お り ， 鎖骨上自 の リ ン パ節転移 も 既 に 存在 した （ 図 3 ） 。 胸 腔 内 と ， 頚部の 2 経路か ら 到達 し ，“ だ る ま ” 型 の 腫溜 を 摘 出 し リ ン パ節郭清 も 行 っ た 。ま た ， 鎖骨下動脈 を 巻 き 込 ん でお り 結紫切離 を 余儀無 く さ れ た 。マ ス ・ ス ク リ ー ニ ン グ と い え ど も ， 早期例 と い うわ け では な い 。 1 オ 未満例だが， 正 中 を 越 え リ ン パ節転移が あ っ た こ と か ら 術後照射 と 化学療 法 を 行 っ7こ 。図 4 症例 4 ( MRI ) 右腎， 右尿管 を圧排 し ， 正 中 を 越 え る腫溜 陰影。F円d小 児 固 形悪性腫蕩に お け る 外科の役割4 ） 症例 4 : 1 カ 月 女 児生後 4 日 に 腹部腫溜 を 指摘 さ れ た が， 手術 と な った 生後 1 カ 月 に は ， 既 に 正 中 を 越 え て い た （ 図 4 ） 。尿 中 VMA 302.lµg/mg Cr. , H VA 257.4µg/mg Cr. と 高値 を 示 し た 。 右後腹膜原発 で腎， 尿管， 消化管を 著 し く 圧排 し て い た が， リ ン パ節郭清 を 含め完全摘 除 で き た 。 年齢 と ， リ ン パ節転移陰性 を 考慮、 し ，James 療法10週 間 と CPM の経 口 投与 3 カ 月 で後療法 を 終 え た 。腫溜 が大 き か っ た こ と か ら ， 化学療法の打切 り に不安 も 残 り ， 厳重追跡中 であ る 。5 ） 症例 5 : 4 才 5 カ 月 男 児4 才 1 カ 月 時， 関節痛 と 頚部腫溜 と い う 骨， 骨 髄転 移 と リ ン パ 節 転 移 症 状 で 発 症 し た 。 胸部 レ 線，MRI で右上縦隔か ら ， “ だ る ま ” 型 に 頚部 に 連 な って い る のが観察 さ れた 。 尿 中 VMA 226.4µg/mg Cr., HVA 216.3µg/mg Cr. と 高値であ っ た 。 骨髄穿 刺 で腫蕩 細 胞 が消失 し ， 尿 中 VMA, HVA が正 常値 とな っ た た め （ 病 期 W A→ II ） 手術 を 行 っ た 。 胸 腔 内か ら ， 頚部， 椎骨動脈の 周 囲 ま での リ ン パ節郭清 を含め， 縦隔お よ び頚部 の腫溜 を 全切 除 し 骨髄移植 を予 定 し た が， 術後， 尿 中 VMA, HVA 値 がやや高値 を 示 し た た め延期 と な り 化学療 法 （ A1 プ ロ ト コ ー／レ） を 継続 中 であ る 。delayed primary operation の 時期が早か っ た か ，術 式 に 問題があ っ た か ， 鎖骨 を 切 離 し 術 中 照射 を すべ き であ っ た か， な ど に 問題が残 っ た 。2 . 小 児肝癌症例 ： 12オ 女 児食 欲 不 振 で 発 症 し ， 腹部腫溜 と AFP が 148,600ng/ml と 高値であ る こ と か ら 肝癌 と 診断 さ れ た 。 両葉 を 占 拠 し て お り 肝静脈根部に 腫壌がお よ ぶ た め切除不能 と 判 断 し ， 肝生検 と 動脈 カ ニ ュ レ ー シ ョ ン を行 っ た （ 図 5 ） 。 ADM + Lipiodol emulsion の 投与と transarterial embolization ( TAE ） を 施行 し ，著 し い腫蕩 の縮小 を 認め た 。 ま た 最高 305,000ng/mlであ っ た AFP 値が 25,lOOng/ml と 減 少 し た 。 し かし 血管の 走行異常か ら 全 て の腫蕩 に 対 し て 動 注療法を 行 う こ と がで き ず ， 10 カ 月 後 に 腫傷死 し た 。剖検時， 肝 内， 肺転移， 下大静脈内腫傷塞栓 は あっ た も の の， 動 注 と TAE が施行 さ れ た 部位は ほ とん ど壊死に 陥 っ て い た （ 図 6 ） 。図 5 小 児肝癌例 （ 血 管造影 ）右葉 を 占 拠する血流に富む 巨 大な腫溜図 6 小 児肝癌例 （ 剖 検時 ）ほ と ん ど壊死に 陥 っ た腫溜 と ， 肝 内転移巣が多数認め ら れる。外 科 の 役 割小 児期 固 形腫蕩 の 治療 は ， 大 き く 分 け て 手術， 化学療法， 照射療法の 3 つ に あ る の は 周知 の事実 である （ 図 7 ） 。 そ れ ぞれの 円 の 大 き さ が， 疾患， 病期，原 発部位な ど に よ り 変 わ っ て く る 。1 . 小 児肝癌 l ） 摘 除 以 外 に 治癒例 は な く ， 小 児悪性腫傷 治療上，nhv ’EA 山 下 芳朗， 増子 洋図 7 小 児 固 型腫壌 の 治療手術の ウ ェ イ ト は 最 も 大 き い 。 化学療法， 照射療法は ， と も に ， ほ と ん ど効果が な い と ま で い わ れ て いた 。 し か し 最近 では， TAE や ADM, CDDP の動注 に よ り ， 切 除不能例が可能 と な り ， 長期生存の報告 も 散 見 き れ る よ う に な っ て い る 2 ） 。 術前 血管造影は 術式決定上不可 欠 な こ と か ら ， 同 時 に 動 注療法やTAE を 行 っ て 手 術 す る の が得策 に な っ て く る であろ っ 。成 人型 小 児 肝癌 は 全滅 に 近 〈 ， 肝移植に 頼 る し かな い か も し れ な い 3 ） 。2 . 腎芽腫 （ Wilms 腫傷 ）腎芽腫ほ ど 手術， 術後照射， Act-D を 始め と す る化学療法， 三者の恩恵 を 受 け た 疾患 は な い。 NWTSの報告では 2 年生 存率は90% に も な っ て い る 4 ） 。 手術 は ， 経腹 で行 え ば， 巨 大 な 腫溜 も 被膜化 さ れ て いる の で全切 除可能であ る （ 文献 8 ， 図 3 参照 ） 。 ま た神経芽細胞腫 と は 異 な り ， リ ン パ節転移は 少 な しま た あ っ て も 照射， 化学療法の併用に よ り 予 後 を 左右 し な い と い う 報告 も あ る 。問題は unfavorable histology に 属す る 型 で， これ ら の 治療 に は ， 化学療法 の ウ ェ イ ト が大 き く な ると 思 わ れ る 。3 . 神経芽細胞腫病期 I , II は 手術が主体であ る こ と は ， だ れ も が認 め る 点 だ が， マ ス ・ ス ク リ ー ニ ン グ例 が増 え た（ 約50% ） と 言 っ て も ， ま だ ま だ III · N 期 の 占 め る 率は 高 〈 （ 約60 % ） ， そ の 成績 は 惨憎 た る も の で あ る 5 ） 。リ ン パ範の徹底郭清 を 行 っ た 時期 も あ っ た が， 僅かの延命 を 見 た の み であ っ た 。 し か し 最近 で は ， 骨髄移植 を 含め た 強 力 な 化学療法 と 所謂集学的 治 療 で，治癒 と し て よ い症例が増加 し て お り ， 僅か な が ら 光明 が見 え て き た の も 事実 で あ る6 . 7 ） 。 病期III - N 症例 で は ， 化学療法が主体 と な り ， 基本的に は II 期 にな る ま で待 っ て 切 除 す る delayed primary oper­a ti on が理 想 で は な い か と 考 え る 。 も ち ろ ん一度手術 と な っ た 際 に は ， 初 回 の手術で全摘 を め ざ さ ね ばな ら な い 。生検や術 中 照射の た め に 最適 な 照射野 を 提供す るこ と も 外科の役割 に 入 る 。小 児 の 特 殊 性 か ら 機 能 脱 落 症 状 や second ma­lignancy は 避 け ね ば な ら な い 。 強 力 な 化学療法 ・照 射療法の合併症， 副作用 を 最少限 と し ， 如 何 に 根治性 を 高め る か に ど れ だ け お 手伝 い で き る か が， 特に 神経芽細胞腫， 病期 III · N 例 に 対す る 外科の 立場で、あ ろ う 。ま と め我 々 が こ の 6 年 間 で経験 し た 小 児 固 形悪性腫蕩症例 の 外科治療 を 中 心 に 反 省 を ま じ え 提示 し た 。各疾患， 病期毎に 治療上の 外科の立場， 役割 に つい て 私見 を 述べ た 。文 献1 ） 山 下芳朗 ： 小 児肝癌 の 臨床病理学的検討 一特に 予後 を 左右す る 因 子 に つ い て一． 日 小外誌20 : 753-769, 1984. 2 ） 豊坂昭弘， 岡 本英三， 岡 空達 夫 ほ か ： 進行小児肝癌 に 対す る 治療上の工夫 と 問題点． 小 児 外科22 : 159- 165, 1990. 3 ） 山 下芳朗， 広 田 雅行， 松浦恵子ほか ： HBs 抗原陽性小児肝癌 に つ い て 一 白 験 2 例 と 文献的考察 ． 日 小外誌 20 : 1213-1220, 1984. 4 ) Beckwith J.  B. and Palmer N. F. : Risto­pathology and prognosis of Wilms’ tumor : Results from the First National Wilms’ Tumor Study. Cancer 41 : 1937-1948, 1978. 5 ） 日 本小 児 外科学会悪性腫傷 委 員 会 ： 小 児 の 外科的悪性腫傷， 昭和63年登録症例 の 全国集計の報円i’EA 小 児 固 形悪性腫壌 に お け る 外科の役割告． 日 小 外誌 26 : 143-161 ,  1990. 6 ） 麦 島秀雄， 岡部郁夫， 鎌 田 力三郎 ： 進行性神経芽細胞腫 に 対 す る 自 家骨髄移植 を 導 入 し た 集 学的治療 と 問題点 ． 小児外科 2 2  : 125-132, 1990. 日RU唱eA7 ） 沢 口 重徳， 金子道夫， 中 条俊 夫 ほ か ： 統一 プ ロト コ ー ル に よ る 進行神経芽腫の 治療 1988年9 月 に お け る 治療成績集計一． 日 小外 誌 26 : 97-103, 1990. 8 ） 瀬戸 光 ： 小 児 固 型腫傷 の 画像診断． 富 山 医薬大 医誌， 4 : 6 9 ' 1991 .  

小児固形悪性腫蕩における外科の役割

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