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    Amylose systémique avec atteinte cardiaque (étude et comparaison des critères diagnostiques en IRM cardiaque et en échographie transthoracique)

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    L'amylose AL systémique est une maladie rare caractérisée par l'accumulation de dépôts extracellulaires de fibrilles amyloïdes dans différents organes. L'atteinte cardiaque grève le pronostic avec une survie estimée à 6 mois en l'absence de traitement d'où l'importance d'un diagnostic précoce. Objectif : Il s'agissait de comparer les paramètres IRM et échocardiographiques (ETT) évocateurs d'atteinte cardiaque et d'identifier des critères ETT permettant de mieux sélectionner les patients à adresser en IRM cardiaque. Matériel et méthodes : Etude rétrospective à propos de 23 patients d'âge moyen 68,9 ans atteints d'amylose systémique ayant bénéficié d'une ETT et d'une IRM cardiaque à la recherche d'une atteinte cardiaque de l'amylose. En ETT nous avons recueilli les mesures du SIV, de la PP, de la masse VG. Nous avons également analysé la déformation longitudinale par AFI. En IRM, nous avons étudié les volumes et la masse du VG , la FEVG et le réhaussement tardif. Résultats : En plus des critères classiques échographiques de la cardiopathie amyloïde nous avons mis en évidence une hypertrophie concentrique du VG pour laquelle la mesure de la paroi postérieure était significativement différente entre les 2 groupes avec p=0,04 (IC[1,1 - 4,1]). L'étude du GLS global ne permettait pas de discriminer les 2 groupes. La mesure du GLS segment par segment permettait de différencier précocement les 2 groupes avec une altération importante du GLS au niveau basal p=0,02 [-9,9 ;-0,9] et modérée au niveau médian p=0,01 [-8,7 ; -0,9] en faveur d'une atteinte amyloïde. L'IRM confirmait le diagnostic d'amylose cardiaque en présence d'un réhaussement tardif p< 0,0001 (IC[2,8 5,2]) et permettait d'affiner les critères morphologiques. Conclusion : L'association de l'échographie et de l'IRM semble donner d'excellents résultats pour la recherche d'une atteinte amyloïde en cas d'amylose systémique. Il reste donc à affiner les critères évocateurs d'atteinte cardiaque en échographie afin d'optimiser la sélection des patients devant ou non bénéficier d'une IRM cardiaque.POITIERS-BU Médecine pharmacie (861942103) / SudocSudocFranceF

    Prognostic value of left atrial function in systemic light-chain amyloidosis: a cardiac magnetic resonance study

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    International audienceBACKGROUND:Cardiac involvement in systemic light-chain amyloidosis (AL) imparts an adverse impact on outcome. The left atrium (LA), by virtue of its anatomical location and muscular wall, is commonly affected by the amyloid process. Although LA infiltration by amyloid fibrils leads to a reduction in its pump function, the infiltration of the left ventricular (LV) myocardium results in diastolic dysfunction with subsequent increase in filling pressures and LA enlargement. Even though left atrial volume (LAV) is an independent prognostic marker in many cardiomyopathies, its value in amyloid heart disease remains to be determined. In addition, few data are available as to the prognostic value of LA function in systemic AL. Using cardiac magnetic resonance (CMR), the current study aims to assess the prognostic significance of the maximal LAV and total LA emptying fraction (LAEF) in patients with AL.METHODS AND RESULTS:Fifty-four consecutive patients (age 66 ± 10 years, 59% males) with confirmed systemic AL and mean LV ejection fraction of 60 ± 12% underwent CMR. As compared with patients with no or minimal cardiac involvement (Mayo Clinic [MC] stage I), those at moderate and high risk (MC stages II and III) had significantly larger indexed maximal LAV (36 ± 15 vs. 46 ± 13 vs. 52 ± 19 mL/m(2), P = 0.03) and indexed minimal LAV (20 ± 6 vs. 34 ± 11 vs. 44 ± 17 mL/m(2), P 16% (37 ± 11 vs. 94 ± 4%, P = 0.001). In multivariate analysis, lower LAEF remained independently associated with a higher risk of 2-year mortality (HR = 1.08 per 1% decrease, 95% CI: 1.02-1.15, P = 0.003).CONCLUSION:In patients with systemic AL, LAEF as assessed by CMR is associated with NYHA functional class, MC stage, myocardial LGE and 2-year mortality
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